Внутрижелудочковая гладкомышечная болезнь — редкое неопластическое заболевание. Опухоль возникает в матке или в венозной стенке внематочного таза. Опухоль может выступать в венозные каналы матки или таза, распространяясь и расширяясь через подвздошные или яичниковые вены в нижнюю полую вену и правое предсердие, или даже в правый желудочек и легочную артерию через трехстворчатый клапан, вызывая тяжелое нарушение кровообращения и обморок или внезапную смерть. Клиническое лечение в основном хирургическое, с хорошими результатами при хирургической резекции. На сегодняшний день в литературе описано около 100 случаев поражения сердца [NO6], и в нашу больницу поступило пять случаев внутрижелудочковой гладкомышечной опухоли, распространяющейся в правую полость сердца. Диагностика и лечение этого заболевания обсуждаются в свете данных литературы и нашего опыта. Общая информация Пять пациентов с внутрижелудочковой гладкомышечной опухолью с поражением сердца поступили в больницу Медицинского колледжа Пекинского союза с января 2001 года по январь 2009 года. 5 пациентов были женщинами, в возрасте 41-49 лет, весом 60-80 кг. 3 пациента имели III класс сердечной функции (NYHA) и 2 пациента — II класс. Продолжительность заболевания варьировалась от 4 дней до 11 месяцев. В двух случаях наблюдались двусторонние отеки нижних конечностей и в двух случаях — гепатомегалия. В четырех случаях в анамнезе была гистерэктомия по поводу фибромиомы матки, в одном случае — удаление тератомы левого яичника; в трех случаях были образования в области таза. По одному случаю из правой и левой половых вен, два — из левой внутренней подвздошной вены и один — из правой внутренней подвздошной вены. В двух случаях до операции была имплантирована мочеточниковая трубка DJ. Хирургическая техника: Первым этапом операции является полное иссечение матки, аднекса, остаточных рецидивирующих опухолей таза и внутрисердечных и внутрижелудочковых гладкомышечных опухолей в один этап. Сначала рассекают бедренную вену для экстракорпоральной канюляции, затем через срединный передний торакоабдоминальный разрез рассекают нижнюю полую вену, печеночную вену, почечную вену, яичниковую вену и подвздошную вену. Экстракорпоральное кровообращение устанавливается путем венозной канюляции через верхнюю полую вену, бедренную вену или правое предсердие и артериальной канюляции через восходящую аорту. Затем производится иссечение или извлечение вены и внутрисердечных образований, ремонт или замена сосудов или клапанов, при этом сердце не бьется, или находится в состоянии остановки, или при глубокой гипотермической остановке экстракорпорального кровообращения. Дополнительные двусторонние аднексальные образования, гистерэктомия и рецидивные образования в тазовой области после или до экстракорпорального кровообращения. На втором этапе операции резекция или удаление нижней полой вены и внутрисердечных образований проводится под экстракорпоральным кровообращением. Через четыре недели была проведена элективная резекция матки, аднекса и остатков тазовых органов или рецидивирующей гладкомышечной опухоли традиционным трансабдоминальным способом. Двум пациентам была проведена резекция опухоли на первом этапе под остановкой сердца и второй этап абдоминальной операции; в одном случае опухоль была смещена в правое сердце после одновременной резекции опухоли в брюшной полости и была удалена из правого предсердия при параллельном кровообращении после создания экстренной экстракорпоральной циркуляции. Среднее время экстракорпорального кровообращения составило (185 ± 30) мин. 12,30 мин, с вентиляционной помощью от 12 ч до 15 д. Во всей группе не было черепно-мозговой травмы, паралича френического нерва мочеточника или травмы органов брюшной полости, послеоперационное наблюдение составило от 1 до 8 лет. В одном случае рецидивирующая опухоль в тазу была обнаружена с помощью УЗИ через 3 месяца после операции, и пациентке было рекомендовано продолжить прием препарата, но она отказалась. Через 5 лет наблюдения не было выявлено значительных нарушений в правом предсердии и подвздошных сосудах, а масса таза существенно не увеличилась. У пациента нет симптомов в сознании, и за ним продолжают наблюдать. Рецидивов других опухолей нет. В одном случае была проведена реваскуляризация и не было сосудистого трансплантата. Обсуждение: Визуализация может быть полезна для ранней диагностики ИВЛ. Диагноз может быть поставлен с помощью комбинации абдоминального В-ультразвука и УЗИ сердца, расширенной КТ, МРТ и может предоставить достаточную информацию для хирургического дизайна. МРТ обычно считается лучшим вспомогательным тестом, чем КТ, поскольку она не только уточняет объем поражения, но и показывает внутрисосудистые особенности опухоли, наличие спаек со стенкой канала и место спаек; она также дает рекомендации по определению объема и метода операции. Однако КТ чаще используется в клинической практике благодаря своей низкой стоимости и популярности в больницах. Мы считаем, что КТ является эффективным и удобным способом мониторинга рецидивов и роста опухолей после операции. Состояние опухоли в брюшной полости можно уточнить с помощью УЗИ брюшной полости. Ангиография нижней полой вены и правого предсердия требуется лишь в некоторых случаях. Заболевание необходимо дифференцировать от муцинозных опухолей, синдрома Буга, тромбоза нижней полой вены, а также саркомы гладкой мускулатуры матки, рака почки и гепатоцеллюлярной карциномы, распространяющейся на нижнюю полую вену. Хирургическое удаление опухоли не только устраняет симптомы, но и предотвращает рецидив [N10-5,6], причем радикальная операция может быть выполнена в одну стадию или в две стадии. Лам сообщил, что примерно 70,6% случаев ИВЛ были полностью резецированы, из них 60,4% были пролечены с помощью поэтапной операции, а остальные 39,6% — с помощью одноэтапной операции [3-1]. В последние годы, с углублением понимания патологической анатомии заболевания и достижениями в технике экстракорпорального кровообращения, все большему числу пациентов проводится этапная операция для радикального лечения, что позволяет избежать таких осложнений, как опухолевая эмболия, развитие опухоли и гемодинамические нарушения в пред- и послеоперационном интервале, а также риск повторной операции. Наличие рецепторов эстрогена в ткани внутрисосудистых гладкомышечных опухолей может способствовать росту и рецидивированию опухоли за счет действия эстрогена в организме, тем самым также влияя на их прогноз. В соответствующей литературе сообщается о некоторой терапевтической ценности для пациентов, опухоли которых не были полностью резецированы [3-10]. В заключение следует отметить, что внутрижелудочковая гладкомышечная опухоль является редкой доброкачественной опухолью. Когда ВЖГ распространяется в полость сердца, это может привести к внезапной смерти, и оперативное хирургическое вмешательство является лучшим методом лечения. Тщательное предоперационное обследование и подготовка являются ключом к хирургическому искоренению заболевания, а диагностика и лечение заболевания требуют междисциплинарного сотрудничества. Послеоперационная адъювантная антиэстрогенная терапия необходима для контроля рецидивов опухоли и подавления ее роста.