Понятие и причины апластической анемии

  Апластическая анемия — это заболевание плюрипотентных стволовых клеток, характеризующееся недостатком гемопоэтических клеток, замещением гемопоэтической ткани костного мозга жировой тканью и уменьшением количества клеток периферической крови, часто с тяжелой анемией, инфекцией и кровотечением.  Несмотря на отсутствие комплексных исследований в Китае, по данным последних переписей населения в городах Пиндиншань провинции Хэнань и Муданьцзян провинции Хэйлунцзян, уровень распространенности составляет 1,87 на 100 000 и 2,1 на 100 000 соответственно. Большинство пациентов — молодые взрослые, причем мужчин больше, чем женщин.  Причины вторичных рецидивов следующие: a. Лекарства и химические вещества Вещества можно разделить на две категории по их воздействию: одна категория связана с дозой токсичных веществ, пока доза воздействия большая, у любого человека могут возникнуть нарушения регенерации костного мозга, такие как азотный иприт, циклофосфамид, 6-меркаптопурин, Мэриленд и другие противоопухолевые препараты; другая категория связана с воздействием терапевтических доз (лекарств) или общих доз, которые могут иногда возникать у некоторых людей. Другая категория — это препараты, которые могут периодически вызывать рецидивы у некоторых людей при воздействии терапевтических (лекарственных) или общих доз, например, хлор(со)-мицин, ботулотоксин и сульфаниламиды. Из них особенно следует отметить хлорамфеникол как наиболее частую причину лекарственного рецидива, который связан со злоупотреблением этим препаратом. Этот препарат является производным азобензола, и в большинстве случаев степень миелосупрессии связана с дозой препарата, вызывая кратковременную обратимую миелосупрессию. Эффект обусловлен ингибированием синтеза белка в митохондриях клеток костного мозга, и миелосупрессия часто восстанавливается после прекращения приема препарата, а в очень редких случаях (частота около 1/2 — 40 000 → 1/200 000) миелосупрессия не зависит от дозы препарата и проявляется как специфическая реакция на препарат (может быть врожденный дефект фермента, ведущий к дефекту синтеза нуклеиновых кислот, или аллергическая реакция), даже после прекращения приема препарата. Тяжелая миелосупрессия сохраняется в течение длительного времени даже после прекращения воздействия препарата, а POTAXONE может вызывать рецидивы, независимо от дозы препарата, и по частоте возникновения уступает только хлорамфениколу.  Бензол является наиболее широко используемым из промышленных химикатов и наиболее важным миелосупрессивным токсикантом. По-видимому, он вызывает повторные рецидивы независимо от дозы и может быть идиосинкразической реакцией, хотя длительное ежедневное воздействие бензола представляет больший риск, чем однократная высокая доза. Иногда миелосупрессия может развиться через несколько месяцев или даже лет после прекращения воздействия бензола.  Различные виды ионизирующего излучения, такие как рентгеновские лучи и радиоизотопы, могут повреждать гемопоэтическое микроокружение и влиять на пролиферацию и дифференцировку стволовых клеток в дополнение к повреждению гемопоэтических стволовых клеток. Степень повреждения связана с дозой воздействия ядерного излучения.  Инфекции Рецидивирующее заболевание может возникнуть после вирусного гепатита, причем вызвать заболевание может как гепатит А, так и В. Примерно 10-20% молодых пациентов имеют в анамнезе гепатит до 6 недель аллогенной цитопении. Такие случаи, как правило, более тяжелые. Часто считается, что данный вирус может поражать как печень, так и костный мозг, и многие из так называемых первичных ремиттирующих больных перед началом заболевания перенесли вирусную респираторную инфекцию.  В других случаях рецидив может произойти во время беременности, а после родов анемия может уменьшиться или пройти. В последние годы было установлено, что эритроциты небольшого числа пациентов с ремиттирующей болезнью чувствительны к комплементу, и существует несколько случаев пароксизмальной гемоглобинурии сна, которые в конечном итоге перерастают в классическую ремиттирующую болезнь.