I. Обзор
Апластическая анемия (АА), называемая реанемией, — это группа синдромов, при которых происходит уменьшение гемопоэтической ткани костного мозга и гемопоэтическая недостаточность, что приводит к уменьшению количества цельных кровяных телец в периферической крови. Клиническая картина часто характеризуется более тяжелой анемией, кровотечением и инфекцией. Мужчин больше, чем женщин, а молодых людей больше, чем пожилых, с первичными ребластомами. В зависимости от скорости и тяжести заболевания, рецидив может быть классифицирован как острый или хронический при сочетании с изображениями крови и костного мозга. Если есть возбудитель (например, лекарства, химикаты, радиация, инфекция), то он является вторичным.
Диагностические критерии
Диагностическими критериями этого заболевания являются.
1. Снижение количества клеток цельной крови и абсолютного количества ретикулоцитов.
2. гепатоспленомегалия обычно отсутствует.
По крайней мере одна часть костного мозга гипопролиферативна или сильно гипоплазматична (при активной форме должно быть значительное снижение мегакариоцитов), а в костном мозге увеличено количество мелких негемопоэтических клеток (при наличии биопсии костного мозга и т.д. будет видно снижение гемопоэтической ткани и увеличение жировой ткани). Можно исключить другие состояния, которые могут вызвать снижение количества клеток цельной крови. Например, пароксизмальная гемоглобинурия во сне, рефрактерная анемия при миелодиспластическом синдроме, острая остановка кроветворения, миелофиброз, острый лейкоз, злокачественный гистиоцитоз и др.
4. В целом противоанемическая лекарственная терапия неэффективна.
III. Варианты лечения
1.Общее лечение
Избегайте провоцирующих факторов, не используйте препараты, подавляющие костный мозг, и не используйте нестероидные противовоспалительные средства. В тяжелых случаях усилить изоляцию, обратить внимание на гигиену кожи, полости рта и вульвы, усилить противовоспалительное лечение в случае инфекции; рассмотреть возможность переливания суспензии эритроцитов пациентам с гемоглобином <60-70 г/л и сердечно-легочной недостаточностью; переливание суспензии тромбоцитов в случае сильного кровотечения. 2. Лечение наркомании (1) Андрогены: высокие дозы андрогенов могут стимулировать гемопоэз костного мозга и являются препаратами первого выбора для лечения хронического повторного инфаркта, причем их эффективность часто проявляется через 2-3 месяца после приема препарата. В настоящее время широко используются следующие сорта и дозы, и вы можете выбрать любой из них. Тестостерон пропионат 50 - 100 мг в день путем внутримышечной инъекции в течение более 6 месяцев; Станозолол (Конрадрон) 2 - 4 мг 3 раза в день в течение 1 - 2 лет; энергичное дополнение ( 17-дегидрометилтестостерон) 15--30 мг/день в течение более 6 месяцев; Андрогель 40--80 мг 3 раза в день; Даназол 0,4--0,8 в день в течение 6 месяцев. месяцев и более. Основными побочными эффектами синтетических андрогенов являются поражение печени и задержка натрия, а у детей - ускоренное созревание скелета, что необходимо сочетать с приемом адренокортикостероидов. Пероральные препараты, такие как Конрадрон, обычно более гепатотоксичны, чем протестерон, в то время как андрогенные эффекты менее выражены, чем у последнего. Андрогенные побочные эффекты обратимы и могут уменьшаться и исчезать при снижении дозы или прекращении приема препарата, а поздних осложнений не наблюдалось. (2) Иммунодепрессанты могут способствовать пролиферации гемопоэтических стволовых клеток посредством цитотоксической иммуносупрессии, удаления супрессивных Т-лимфоцитов, которые подавляют гемопоэз костного мозга, и стимулирования синтеза и высвобождения факторов роста посредством иммунной стимуляции. Она стала одной из основных терапевтических мер при ребластозе, особенно при остром ребластозе. При его применении требуется защитная изоляция и поддерживающая терапия. 3.Другие виды лечения (1) Хлорид кобальта Кобальт может подавлять клеточные ферменты и делать клетки гипоксичными, тем самым стимулируя почки к увеличению выработки эритропоэтина. 80 - 120 мг/день в течение более 3 месяцев. (2) Левамизол Может модулировать клеточный иммунитет, усиливая функцию хелперных Т-клеток. 50 мг 3 раза в день, принимать 3 дня в неделю в течение 2 месяцев - 2 лет. (3) Адренокортикостероиды Оказывает гемостатическое действие и может уменьшить кровотечение, но не эффективен при висцеральных кровотечениях. Преднизон 20 - 30 мг/день в течение нескольких месяцев. IV. Прогностическая оценка Прогноз при рецидиве зависит от стадии заболевания, степени поражения костного мозга, возраста пациента и раннего или позднего лечения. В последние годы появились различные варианты лечения тяжелых рецидивов, однако общий результат не является удовлетворительным. Основными причинами смерти являются инфекция и кровоизлияние, особенно кровоизлияние в мозг. Примерно у 80% пациентов с хроническим рецидивом после лечения наступает ремиссия, но все еще есть много пациентов с затяжным течением болезни и несколько человек, которые полностью выздоравливают.