1. Что такое коарктация аорты?
Аорта состоит из трех структурных слоев, известных как интима, брыжейка и эпиневрий. Так называемая коарктация аорты возникает, когда эндотелий и мезотелий аорты по разным причинам разрываются, и артериальная кровь течет через эту трещину в середину стенки аорты, тем самым разделяя ее. Кровоток распространяется дистально и проксимально вдоль стенки аорты и может вовлекать всю длину грудной аорты и даже брюшную аорту и ее ветви. В результате коарктация аорты настолько разрушительна, что ее называют «катастрофическим заболеванием» аорты. Если первоначальный просвет артерии называется истинным просветом, то просвет, образовавшийся в результате отделения брыжейки, является ложным просветом. Истинный просвет и ложный просвет являются характеристиками коарктации аорты.
2. Каковы причины коарктации аорты?
Причины коарктации аорты сложны, распространенными являются: гипертония, атеросклероз, травмы, медицинские повреждения, беременность, воспаление и генетические факторы (синдром Марфана). Из них гипертония является наиболее важной.
3. Чем опасна коарктация аорты для организма?
Коарктация аорты развивается быстро и разрушительно. В острой фазе она может вызвать разрыв аорты и ишемию органов и конечностей, что приводит к смерти, а в хронической фазе коарктация аорты может постепенно расширяться, образуя коарктационную аневризму. По мере увеличения диаметра аневризмы, захватившая пациента аневризма в конечном итоге разорвется, что приведет к смерти.
4. Какова частота коарктации аорты?
По литературным данным, частота коарктации аорты составляет 50-100 случаев на 100 000 человек в год. Крупные отчеты о вскрытиях свидетельствуют о распространенности заболевания от 0,2 до 0,8%. Существует мало исследований по эпидемиологии коарктации аорты в Китае, но клинический опыт свидетельствует о том, что в материковом Китае частота коарктации аорты выше, чем в западных странах. Это может быть связано с высокой распространенностью гипертонии и тем, что гипертония в Китае плохо контролируется. Коарктация аорты на Западе, как правило, возникает у людей старше 60 лет, средний возраст составляет 69 лет для мужчин и 76 лет для женщин, и встречается в два-три раза чаще у мужчин, чем у женщин. В Китае возраст пациентов с коарктацией моложе, обычно около 50 лет.
5.Каковы клинические проявления коарктации аорты?
(1) Боль в груди: 90% пациентов при коарктации аорты испытывают внезапное появление сильной боли в груди, спине или животе. Боль часто возникает при резких движениях, например, при поднятии тяжелых предметов, игре в баскетбол или даже при зевании, кашле или напряжении при дефекации. Боль режущая или рвущая, интенсивная и излучается дистально из-за грудины или задней стенки грудной клетки. По месту возникновения боли часто можно предположить место разрыва пуповины. Пациенты часто раздражительны, обильно потеют, чувствуют себя близкими к смерти и могут потерять сознание от боли. У пациентов, переживших острую фазу, боль в груди постепенно исчезает или становится неясной.
(2) Гипертензия: это наиболее распространенный признак у пациентов с коарктацией аорты. Во-первых, у большинства пациентов с этим заболеванием имеется скрытая гипертония, а во-вторых, образование заворота в свою очередь еще больше повышает артериальное давление.
(3) Разрыв зажима: кровотечение в результате разрыва является основной причиной смерти от зажима. Около половины пациентов умирают от разрыва во время острой фазы заболевания, а те, кто выживает в острой фазе и переходит в хроническую, постепенно формируют аневризму ущемления, которая в конечном итоге также разрывается. При разрыве, помимо вышеуказанной сильной боли в груди, наблюдаются признаки геморрагического шока, такие как снижение артериального давления, бледность, холодный пот и цианоз, а также некоторые другие особые признаки: прорыв в пищевод — рвота кровью, прорыв в трахею — кровохарканье, прорыв в перикард — тампонада перикарда, прорыв в грудную клетку — одышка и др.
(4) Ишемические проявления органов и конечностей: Помимо разрыва, еще одна опасность запутывания заключается в том, что оно влияет на кровоснабжение сосудов ветвей аорты, включая мозг, сердце, кишечник, почки, нижние конечности и т.д. Это может вызвать ишемию, дисфункцию и даже функциональную недостаточность этих органов. Распространенными являются инфаркт головного мозга, сердечный приступ, боль в животе, желтуха, кровь в стуле, олигурия или анурия и тяжелая ишемия нижних конечностей.
6. Какова клиническая стадия коарктации аорты?
Коарктация аорты может быть стадирована в зависимости от времени возникновения. Принято считать, что зажимы продолжительностью менее 14 дней называются острыми, а продолжительностью более 14 дней — хроническими. Была предложена концепция подострого поражения, в основном с учетом фиброза сосудов и воспалительной реакции, характерных для поражения в этот период. Обычно это относится к периоду от 14 дней до двух месяцев после захвата.
6. Как проводится диагностика коарктации аорты?
Заболевание можно разделить на тип А по Стэндфорду, когда в процесс вовлечена восходящая аорта, и тип В по Стэндфорду, когда в процесс вовлечена только нисходящая аорта, в зависимости от расположения места вовлечения и особенностей клинического ведения.
7. Как диагностируется коарктация аорты?
Для диагностики коарктации аорты могут использоваться различные специальные тесты. Например, увеличенная луковица аорты и расширенное средостение могут быть видны на рентгенограмме грудной клетки, но рентгенограмма грудной клетки не может быть использована в качестве окончательного диагноза ущемления. Для диагностики коарктации аорты обычно используется расширенная компьютерная томография. Это безопасно, просто, точно и экономично. Поэтому расширенная КТ имеет большое значение как для диагностики коарктации аорты, так и для предоперационной оценки. Магнитно-резонансная ангиография (МРА) также является хорошим методом диагностики коарктации аорты, но изображения МРА немного размыты и не так точны, особенно при измерении внутреннего диаметра сосуда. Трансоэзофагеальное ультразвуковое исследование (ТЭЭ) является безопасным, неинвазивным, чувствительным и специфическим методом диагностики коарктации аорты и может быть очень точным и быстрым. TEE также не может визуализировать коарктацию брюшной аорты и расщелины. Цифровая субтракционная ангиография (ДСА) является эффективным средством диагностики коарктации аорты, но поскольку это инвазивное и дорогостоящее исследование, методы ДСА чаще используются при эндолюминальном лечении коарктации аорты.
8. Какие существуют варианты лечения коарктации аорты?
Хирургическое лечение коарктации аорты включает как традиционное хирургическое лечение, так и эндолюминальное лечение.
9. каков традиционный хирургический подход к коарктации аорты?
Традиционный метод лечения — искусственное замещение сосуда. В частности, пациента вводят в состояние общего наркоза, вскрывают грудную клетку (а в некоторых случаях и брюшную полость), устанавливают экстракорпоральное кровообращение, иссекают аневризму, удаляют пораженный и разрушенный сегмент аорты, искусственный сосуд анастомозируют с относительно нормальной аортой на каждом конце аневризмы для восстановления кровотока в аорте, а иногда восстанавливают несколько ветвящихся сосудов. В зависимости от степени сложности операция может занять от 4 до более 10 часов, со значительным кровотечением и переливанием крови. Из-за сложности операции, длительности артериальной блокады и травмы происходит прямое воздействие на жизненно важные органы пациента, такие как сердце, легкие, мозг и почки. Послеоперационный период чреват различными осложнениями, такими как сердечный приступ, инфаркт мозга, дыхательная недостаточность и почечная недостаточность. К сожалению, аневризмы коарктации аорты обычно возникают у людей среднего и пожилого возраста, большинство из которых имеют различные сопутствующие заболевания, такие как гипертония, ишемическая болезнь сердца, диабет, легочная и почечная декомпенсация, что делает операцию еще более опасной, и многие пациенты теряют возможность пройти лечение из-за невозможности перенести операцию.
10.Каков принцип эндовенозного лечения коарктации аорты?
Целью эндовенозного лечения коарктации аорты является предотвращение разрыва аневризмы и улучшение кровоснабжения органов. Вместо вскрытия грудной клетки или брюшной полости делается небольшой разрез длиной 3-5 см у основания бедра и через бедренную артерию под рентгенофлюороскопическим контролем вводится доставочное устройство, содержащее трансплантат (сосуд типа стента). После достижения больной аорты трансплантат высвобождается, выпирает и фиксируется в стенке аорты на обоих концах трещины, тем самым закрывая трещину и избегая постоянного воздействия высокоскоростного кровотока в ложный просвет.
11. Каковы преимущества эндолюминального восстановления коарктации аорты?
По сравнению с традиционными операциями на открытом сердце, наиболее выдающимися особенностями эндолюминального ремонта являются его простота, минимальная инвазивность и доказанная эффективность. Пациенты быстро восстанавливаются после операции благодаря минимальной травме, короткому оперативному времени и низкому объему переливания крови. В среднем пациент может есть и передвигаться в постели через 24 часа после операции. Эти особенности дают возможность лечить многих пациентов, которые слишком стары и немощны, с многочисленными сопутствующими заболеваниями, чтобы перенести традиционную хирургию. В результате эндолюминальное восстановление было названо революцией в истории лечения коарктации аорты.
12. успокоятся ли пациенты после успешного эндолюминального лечения коарктации аорты?
Коарктация аорты часто имеет несколько разрывов, причем первый разрыв обычно находится в перешейке нисходящей аорты, а несколько разрывов — дистальнее него, и часто рядом с важными висцеральными артериями. Эндолюминальное лечение включает в себя закрытие первого разрыва искусственным сосудом типа стента, чтобы остановить кровь, продолжающую поступать в ложный просвет, и снизить давление в ложном просвете, вызывая образование тромба в ложном просвете с целью достижения заживления ложного просвета, но иногда в дистальном разрыве кровь все еще поступает в ложный просвет, и хотя давление значительно снижено, все еще существует риск, что дистальный ложный просвет будет продолжать расти и приведет к разрыву. Поэтому очень важно, чтобы после успешного эндолюминального лечения коарктации аорты пациенты регулярно проходили обследование. Если дистальное ущемление все еще присутствует и постепенно увеличивается в размерах. По-прежнему требуется хирургическое вмешательство.
13.На что пациентам с коарктацией аорты нужно обратить внимание в своей жизни после операции?
(1) Контроль артериального давления и частоты сердечных сокращений. Регулярно принимайте антигипертензивные препараты по назначению врача, чтобы поддерживать артериальное давление в пределах нормы (систолическое артериальное давление не выше 140 мм рт. ст. и диастолическое артериальное давление не выше 90 мм рт. ст.), особенно избегая колебаний артериального давления. Поддерживайте частоту сердечных сокращений в пределах 80 уд/мин.
(2) Улучшить образ жизни, умеренно заниматься спортом, избегать интенсивных физических нагрузок, употреблять легкую диету с низким содержанием соли и жира, избегать эмоционального стресса, активно контролировать уровень липидов и глюкозы в крови.
(3) Регулярно посещайте специалиста для проведения ультразвукового исследования сосудов или КТА через 3 месяца, 6 месяцев, 9 месяцев и 1 год после операции.