Этиология и патогенез
Основными причинами бронхоэктазов являются инфекции бронхо-легочной ткани и бронхиальная обструкция. Бронхоэктазы также могут быть вызваны врожденными нарушениями развития и генетическими факторами, но это встречается реже. Еще 30% пациентов с бронхоэктазами имеют неизвестную причину, которая может быть связана с генетикой, иммунным дисбалансом или анатомическими дефектами в организме.
Обычные вирусные и бактериальные инфекции вызывают застой и отек слизистой оболочки просвета бронхов, а обструкция секретами делает просвет узким, что приводит к плохому дренажу и усугублению инфекции, которые взаимодействуют друг с другом и способствуют развитию бронхоэктазов. Коклюш, корь и бронхопневмония являются наиболее распространенными причинами бронхоэктазов, вызванных инфекцией бронхо-легочных тканей. Поскольку просвет бронхиальных труб у детей тонкий, стенки слабые и легко обтурируются. Повторяющиеся инфекции разрушают различные слои ткани стенок бронхов, вызывая потерю эластичности или фиброз легочной ткани, окружающей мелкие бронхи, натягивая стенки и вызывая деформацию и расширение бронхов. Хронические инфекции легочной ткани или вытягивание фиброзной ткани после заживления туберкулезных поражений также могут привести к расширению бронхов. Кроме того, опухоли, вдыхание инородных тел или внетубулярное сдавливание увеличенными лимфатическими узлами также могут привести к инфекции дистальной бронхо-легочной ткани и бронхоэктазам.
Врожденные пороки развития бронхов и генетические факторы ①Врожденные пороки развития бронхов, такие как гигантская трахеобронхомаляция, могут привести к дилатации из-за врожденных аномалий соединительной ткани и слабости стенок трубы. (ii) Локально слабые или менее гибкие стенки труб из-за гипоплазии хряща или недостаточного количества эластичных волокон, часто связанные с синуситом и висцеральной транспозицией (правостороннее сердце), известной как синдром Картагенера, часто с дилатацией бронхов. (iii) Муковисцидоз легких и наследственный дефицит альфа1-антитрипсина, оба связанные с генетическими факторами, могут иметь задержку слизистого секрета бронхов, вызывая обструкцию, ателектаз легких, инфекцию и провоцируя бронхоэктазы.
Бронхоэктазы могут быть связаны с иммунной дисфункцией и чаще возникают при гуморальных иммунных нарушениях, чем при клеточных иммунных нарушениях. Гуморальный иммунодефицит может привести к рецидивирующим вирусным или бактериальным инфекциям из-за отсутствия IgA и/или IgG антител в трахеобронхиальном секрете. Кроме того, было установлено, что заболевания, связанные с иммунитетом, такие как ревматоидный артрит, болезнь Крона, язвенный колит, системная красная волчанка, бронхиальная астма и панбронхоэктазы, ассоциируются с сопутствующим бронхоэктазом.
Патологические изменения
Бронхоэктазы, вторичные по отношению к инфекционным поражениям бронхо-легочной ткани, обычно встречаются в нижних долях обоих легких, и чаще в левой нижней доле, чем в правой нижней доле. Левый нижнедолевой бронх удлинен, имеет большой угол с главными дыхательными путями и сдавливается сосудами сердца, что делает его восприимчивым к инфекции. Отверстие язычного долевого бронха находится рядом с дорсальным сегментом нижней доли и подвержено инфекции из нижней доли, поэтому левая нижняя доля и язычный долевой бронх часто расширены одновременно. Дилатация бронхов верхней доли обычно характерна для апикального и заднего сегментов и чаще всего обусловлена туберкулезом.
Бронхиальная дилатация может быть классифицирована как столбчатая или кистозная в зависимости от формы бронха, и часто бывает смешанной. Расширение бронхов часто является результатом деструкции и воспалительных изменений в стенке сегмента или субсегмента бронха, когда структуры пораженной стенки, включая хрящевую, мышечную и эластическую ткани, разрушаются и замещаются фиброзной тканью. Густые гнойные выделения могут скапливаться в расширенных бронхах, а периферические дыхательные пути часто обтурируются выделениями или замещаются окклюзией фиброзной тканью. Слизистая поверхность часто хронически изъязвлена, со сквамозным или атрофическим столбчатым реснитчатым эпителием, пролиферацией ворсинчатых клеток и слизистых желез, повреждением или потерей перибронхиальной соединительной ткани и микроскопическими абсцессами. Воспалительное какао вызывает повышенную сосудистость в стенке бронхов, или терминальные ветви бронхиальных артерий и легочных артерий расширяются и анастомозируют, образуя ангиомы, что может привести к рецидивирующему массивному кровохарканью. Бронхоэктазы склонны к рецидивирующим инфекциям, и воспаление может распространяться на прилегающую паренхиму легких, вызывая пневмонию различной степени, небольшие абсцессы или лобарный ателектаз, а также патологические изменения, связанные с хроническим бронхитом.
Патофизиология
На ранних стадиях, когда поражения мягкие и ограниченные, показатели функции легких могут быть в пределах нормы. Когда поражения более обширны, они проявляются в виде обструктивной вентиляции. Если поражение тяжелое и распространенное и вовлекает плевру, то оно проявляется в виде смешанной вентиляционной дисфункции с преобладанием обструктивного характера. Внутрилегочные артериовенозные шунты и диффузионная дисфункция приводят к гипоксемии. У небольшого числа пациентов заболевание прогрессирует дальше, с легочной гипертензией и осложнениями легочного порока сердца.
Клиническая картина
Бронхоэктаз может возникнуть в любом возрасте, но чаще встречается у подростков. Большинство пациентов в раннем возрасте болели корью, коклюшем или бронхопневмонией, а некоторые пациенты с бронхоэктазами могут иметь в анамнезе хронический синусит или семейную историю иммунодефицита.
Типичными симптомами являются хронический кашель, обильный гной и рецидивирующее кровохарканье.
(i) Хронический кашель и обильная гнойная мокрота связаны с изменением положения тела, что обусловлено накоплением выделений в месте бронхоэктазов и раздражением слизистой оболочки бронхов выделениями при изменении положения тела, что вызывает кашель и выделение мокроты. Кашель и мокрота часто усиливаются утром или ночью, когда человек лежит в постели и меняет положение. Во время острого приступа инфекции количество желто-зеленой гнойной мокроты значительно увеличивается и может достигать нескольких сотен миллилитров в день, а если мокрота имеет неприятный запах, это свидетельствует об анаэробной бактериальной инфекции. Мокрота, собранная в стеклянный флакон во время инфекции, после отдыха имеет характерное расслоение: пена в верхнем слое, взвешенные гнойные компоненты в нижнем слое, мутная слизь в среднем слое и некротические тканевые отложения в нижнем слое. Распространенными возбудителями инфекции являются Pseudomonas aeruginosa, Staphylococcus aureus, Haemophilus influenzae, Streptococcus pneumoniae и Catamorax.
(ii) Рецидивирующее кровохарканье У 50%-70% пациентов наблюдается кровохарканье различной степени, причем количество кровохарканья иногда не соответствует тяжести заболевания и степени поражения. У некоторых пациентов единственным симптомом является рецидивирующее кровохарканье, без кашля или откашливания мокроты, что клинически известно как «сухой бронхоэктаз».
(iii) Рецидивирующие легочные инфекции Характеризуется рецидивирующей пневмонией в одном и том же сегменте легкого, который не заживает. Он часто вызывается нисходящим распространением инфекции верхних дыхательных путей и сопровождается такими симптомами, как повышение температуры, усиление кашля, увеличение количества мокроты, стеснение в груди и боль в груди.
(iv) Токсичность при хронических инфекциях Симптомы системной токсичности могут проявляться при повторных вторичных инфекциях, например, лихорадка, недомогание, потеря аппетита, истощение, анемия и т.д. В тяжелых случаях может возникнуть одышка и цианоз. В тяжелых случаях могут возникать одышка и цианоз. Пациенты с тяжелым бронхоэктазом могут страдать от обструктивной эмфиземы и легочного сердца из-за гнойного воспаления перибронхиальной легочной ткани и обширного фиброза легочной ткани с последующими симптомами.
Кроме того, у некоторых пациентов может развиться обратимая обструкция воздушного потока и гиперреактивность дыхательных путей из-за продолжающейся воспалительной реакции бронхов, проявляющаяся в виде хрипов, одышки и цианоза.
При раннем или сухом бронхоэктазе может не быть никаких аномальных легочных признаков, но при тяжелом заболевании или вторичной инфекции могут выслушиваться фиксированные и постоянные ограниченные грубые влажные звуки в нижней части груди и спины, иногда с хрипами, а у некоторых хронических больных — пестообразные пальцы рук (ног). Признаки могут присутствовать при наличии таких осложнений, как эмфизема и легочное сердце.
Лабораторные исследования
Рентген ① Рентгенография грудной клетки: обычные пленки менее чувствительны к бронхоэктазам. На типичном рентгеновском снимке видны множественные неправильные фовеальные полупрозрачные тени или волнистые тени вдоль бронхов при грубой и дезорганизованной текстуре легких, а также плоскости жидкости в тенях в случае инфекции; ② КТ: чувствительность и специфичность обычной КТ в диагностике бронхоэктазов составляют 66% и 92% соответственно, в то время как чувствительность КТ высокого разрешения (HRCT) в диагностике бронхоэктазов составляет 66% и 92%. Чувствительность и специфичность КТ высокого разрешения (HRCT) может достигать более 90%, которая стала основным методом диагностики бронхоэктазов. Характерными проявлениями являются столбчатые расширения с утолщенными стенками или кистозные изменения в скоплениях; (3) Бронхиальная йодография: это главная основа для диагностики бронхоэктазов. Он может определить местоположение, характер, протяженность и степень дилатации бронхов и обеспечить основу для принятия хирургического решения о показаниях и объеме резекции. Однако в настоящее время этот метод заменен КТ, поскольку это инвазивное исследование.
Другие тесты могут быть полезны для визуальной или этиологической диагностики бронхоэктазов. Фиброоптическая бронхоскопия может выявить кровотечение, дилатацию или обструкцию, также может быть проведен местный лаваж для взятия мазка, бактериологии, цитологии и селективной бронхографии. Легочные функциональные тесты могут подтвердить ограничение воздушного потока из-за диффузного бронхоэктаза или сопутствующего обструктивного заболевания легких. При исследовании мокроты часто обнаруживается обилие нейтрофилов и широкий спектр колонизированных или инфицированных микроорганизмов. Окрашивание мазка мокроты, а также результаты бактериального посева мокроты могут направлять антибиотикотерапию. Общее количество лейкоцитов и их классификация обычно находятся в пределах нормы, с увеличением лейкоцитов и нейтрофилов при острых инфекциях.
Диагностика и дифференциация
Диагностика: Первоначальный диагноз может быть поставлен на основании клинических проявлений, таких как рецидивирующая гнойная мокрота и/или кровохарканье, в сочетании с историей инфекций дыхательных путей, вызвавших бронхоэктазы, в раннем детстве.
Дифференциальный диагноз: Бронхоэктаз — это необратимое повреждение легких, и заболевания, которые необходимо дифференцировать от него, в основном включают хронический бронхит, абсцесс легкого, туберкулез, врожденную кисту легкого, бронхолегочную карциному, диффузный панбронхоэктаз и т.д. Тщательное изучение истории болезни и клинических проявлений, а также ссылки на особенности рентгенографии грудной клетки, HRCT, фиброоптической бронхоскопии и бронхографии часто позволяют провести четкий дифференциальный диагноз.
Хронический бронхит В основном возникает у курящих пациентов среднего и пожилого возраста, мокрота в основном белая слизистая, обычно гнойная только при обострении инфекции, чаще зимой и весной, рецидивирующее кровохарканье бывает редко, сухой и влажный тканый материал можно услышать у основания обоих легких
Абсцессы легких имеют острое начало, с высокой температурой, кашлем, большим количеством гнойной мокроты и массой пластинчатых теней с полостями и плоскостями жидкости, видимыми на рентгенограмме. Воспаление может полностью рассосаться и исчезнуть после эффективного лечения антибиотиками.
Туберкулез часто диагностируется по симптомам туберкулезного токсикоза, таким как невысокая температура и ночная потливость, и может быть диагностирован по рентгенограмме грудной клетки и анализу мокроты.
Врожденные кисты легких чаще всего обнаруживаются при физикальном обследовании или в сочетании с острой инфекцией.
Диффузный панбронхит: хронический кашель, мокрота, одышка при активности, обычно без большого количества гнойной мокроты, часто с хроническим синуситом, небольшие диффузно распределенные узелковые тени на рентгенограмме и КТ грудной клетки, эффективное лечение макролидными антибиотиками.
Лечение заболевания
Внутреннее лечение бронхоэктазов направлено на борьбу с инфекцией и обеспечение дренажа мокроты; при необходимости следует рассмотреть возможность хирургического иссечения.
Внутреннее лечение
В целом, бронхоэктазы анатомически разрушительны и необратимы, поэтому целью медикаментозного лечения является контроль симптомов и замедление прогрессирования заболевания. Бронхоэктазы обычно являются вторичными по отношению к другим заболеваниям, поэтому необходимо своевременно лечить основную причину и тщательно лечить, например, комбинированный синусит. Здесь, в зависимости от состояния, следует усилить поддерживающее лечение и разумный отдых, избегать холода, рекомендовать отказ от курения и предотвращать респираторные инфекции.
(i) Борьба с инфекцией Борьба с инфекцией является основным методом лечения острой инфекционной фазы бронхоэктазов. Антибактериальные препараты следует выбирать в зависимости от состояния и с учетом результатов бактериального посева и тестов на лекарственную чувствительность. До получения результатов посева мокроты или при отрицательном результате посева мокроты можно использовать следующую эмпирическую схему приема антибиотиков. В легких случаях можно использовать ампициллин или амоксициллин по 0,5 г четыре раза в день или цефалоспорины первого или второго поколения; при наличии инфекции Pseudomonas aeruginosa можно выбрать хинолоны; в тяжелых случаях часто требуется совместное внутривенное введение. Добавьте метронидазол (метотрексат) или тинидазол при наличии смешанных анаэробных инфекций.
(ii) Удаление мокроты Сюда входит постуральный дренаж и разжижение гнойной мокроты и, при необходимости, аспирация с помощью фиброоптической бронхоскопии.
1. Дренаж в положении тела Это означает придание поражению возвышенного положения и использование силы тяжести для оттока мокроты к легочному холмику, а затем ее аспирации для удаления скопившейся мокроты и уменьшения вторичной инфекции и токсических симптомов. Принять подходящее положение в соответствии с местом абсцесса, так чтобы поражение находилось в высоком дренаже, 2~4 раза в день, 15~30 минут каждый раз. Во время постурального дренажа откашливайте мокроту с силой после прерывистого глубокого дыхания и похлопывайте пораженную область; для тех, у кого мокрота вязкая и плохо отходит, сначала разбавьте мокроту небулайзерной ингаляцией, чтобы ее можно было легко отвести; для пациентов с большим количеством мокроты предотвратите возникновение асфиксии из-за чрезмерного отхождения мокроты.
2. разбавьте гнойную мокроту, чтобы облегчить ее отхождение. (1) Отхаркивающие средства: можно принимать 8~16 мг бромгексина внутрь 3 раза в день или 30 мг таблеток гидрохлорида аминофиллина внутрь 3 раза в день; (2) Физраствор и ультразвуковые небулайзерные ингаляции могут разжижать мокроту; (3) Когда возникает бронхоспазм и влияет на отхождение мокроты, можно применять бронхолитики без кровохарканья, например, аминофиллин 0,1 г внутрь 3~4 раза в день или другие препараты теофиллина с замедленным высвобождением. При необходимости в ингаляционный аэрозоль можно добавить бронхолитические средства.
3. Волоконно-оптическая бронхоскопическая аспирация Если мокроту все еще трудно вывести с помощью постурального дренажа, мокроту можно аспирировать с помощью волоконно-оптической бронхоскопии и разбавить ее промыванием физраствором.
(iii) Противовоспалительная терапия: Хроническое воспаление дыхательных путей является важным патогенетическим механизмом бронхоэктазов. Противовоспалительная терапия способна уменьшить воспаление дыхательных путей и помочь восстановить поврежденную слизистую оболочку дыхательных путей и функцию ресничек. Противовоспалительное действие малых доз макролидов хорошо изучено и особенно эффективно при диффузном панбронхиолите и бронхоэктазах, снижая секрецию слизи в дыхательных путях, разрушая биопленку Pseudomonas aeruginosa и уменьшая количество эпизодов. Среди них эритромицин, рокситромицин, кларитромицин и азитромицин, все они эффективны при бронхоэктазах. [4]
Хирургическое лечение
Рецидивирующие острые инфекции нижних дыхательных путей или кровохарканье, поражения, ограниченные одним легким и не более чем 2 долями, не поддающиеся медикаментозному лечению и в хорошем общем состоянии, могут лечиться путем сегментации легкого или лобэктомии в зависимости от степени поражения. Если поражение легкое и симптомы не очевидны, или если поражение обширное и затрагивает оба легких, или если оно сопровождается тяжелыми нарушениями дыхания, хирургическое лечение не показано.
Профилактика заболеваний
Профилактика и лечение острых и хронических респираторных инфекций, таких как корь, коклюш, бронхопневмония и туберкулез, важны для профилактики бронхоэктазов. Пациенты с бронхоэктазами должны активно предотвращать респираторные инфекции, настаивать на постуральном удалении мокроты и укреплять иммунную функцию организма, чтобы повысить его сопротивляемость болезни.