Коарктация аорты также известна как расслоение коарктации аорты, аневризма коарктации аорты и гематома коарктации аорты. Коарктация аорты означает гематому, образующуюся, когда кровь из просвета аорты попадает в средний слой стенки аорты через прорыв в интиме, и не является расширением стенки аорты, в отличие от аневризмы аорты, которая раньше называлась аневризмой коарктации аорты, но теперь чаще называется гематомой коарктации аорты, или расслоением коарктации аорты, или коарктацией аорты для краткости.
Прогноз коарктации аорты
Большинство случаев умирает в течение от нескольких часов до нескольких дней после начала заболевания, при этом смертность составляет от 1% до 2% в час в течение первых 24 часов, в зависимости от расположения, протяженности и степени поражения, причем прогноз тем лучше, чем дистальнее, менее обширнее и меньше кровотечение.
Причины коарктации аорты
1. Гипертония: около 50% пациентов с коарктацией аорты и более имеют гипертонию. Особенно длительная и тяжелая гипертензия может увеличить воздействие гемодинамических сил на стенку аорты и привести питающие сосуды аорты в состояние спазма и давления, вызывая ишемию, дегенерацию, некроз и разрыв эластических волокон, фиброз и разрыв эндотелия в среднем слое гладкой мускулатуры, и, наконец, формируя интеркалированную гематому.
2. генетические дефекты соединительной ткани: у пациентов с синдромом Марфана, синдромом Элерса-Данлоса, врожденным аортальным стенозом, двустворчатым аортальным клапаном и пролапсом митрального клапана часто наблюдаются генетические дефекты соединительной ткани стенки аорты, проявляющиеся в виде дегенерации коллагена и фиброзной ткани в среднем слое аорты с последующим кистозным некрозом и отсутствием эндотелиальной поддержки, что может легко привести к эндотелиальным разрыв и образование многослойной гематомы.
3. атеросклероз: часто возникает у пациентов с гипертонией, гиперлипидемией, гипергликемией и пожилым возрастом, когда атеросклеротическая бляшка разрывается из внутреннего просвета и может образовать многослойную гематому.
4. Другие: Тяжелая травма аорты, воспалительные заболевания (сифилитический аортит, системная красная волчанка и т.д.), конец беременности и во время интервенционных сердечно-сосудистых процедур могут вызвать гематому коарктации аорты.
Патологические изменения при коарктации аорты
Основным поражением является кистозный мезангиальный некроз. Наблюдается локальное разрушение или некроз эластичных волокон среднего слоя артерии и муцинозное и кистозное образование стромы. Расщепление часто происходит в восходящей аорте, которая испытывает наибольшее воздействие кровотока, в то время как дистальная дуга аорты поражается менее сильно и постепенно. Стенка аорты разделяется на два слоя, между которыми скапливается кровь и тромбы, а аорта заметно увеличена и имеет пикнотическую или кистозную форму. Если поражение затрагивает аортальное кольцо, оно увеличивается и вызывает неполное закрытие аортального клапана. Поражение может распространяться дистальнее корня аорты вплоть до подвздошных и бедренных артерий, а также вовлекать ветви аорты, такие как внутренняя, общая сонная, подключичная и почечная артерии. Коронарные артерии обычно не поражаются, но тромб в корне аорты может оказывать сдавливающее действие на просвет коронарной артерии. Большинство тромбов имеют в месте своего возникновения поперечную трещину интимы, часто расположенную над аортальным клапаном, причем трещина может быть и в двух местах, при этом тромб сообщается с просветом аорты. В небольшом количестве случаев эндотелий интактен, без трещин. В некоторых случаях наружная мембрана разрывается и вызывает кровотечение. Разрыв происходит в восходящей аорте, и кровотечение может легко попасть в полость перикарда или в более низкие места разрыва, в средостение, грудную полость или забрюшинное пространство. Хроническая дегисценция может привести к образованию двухпросветной аорты, когда один проток располагается внутри другого, как это наблюдается в грудной аорте или нисходящих ветвях дуги аорты.
Постановка аортального зажима
Наиболее широко используемыми традиционными методами стадирования коарктации аорты являются Stanford staging и Debakey staging, которые DeBakey et al. классифицируют на три типа в зависимости от расположения и протяженности поражения.
Дебейки тип I: разрыв эндотелия происходит в восходящей аорте и распространяется за пределы дуги аорты на брюшную аорту, наиболее распространенный тип.
Дебейки тип II: разрыв эндотелия в восходящей аорте с расширением, ограниченным восходящей аортой или дугой аорты.
Дебейки тип III: разрыв эндотелия расположен в перешейке нисходящей аорты и распространяется на нисходящую аорту или/и брюшную аорту.
Дейли и др. из Стэнфордского университета классифицировали коарктационные аневризмы грудной аорты на два типа.
Если в процесс вовлечена восходящая аорта, это называется Стэнфордским типом А (как тип I, так и тип II), также известным как проксимальный тип.
На тип А приходится около двух третей всех случаев, а на тип В — около одной трети.
Клиническая картина коарктации аорты
В зависимости от локализации поражения основные проявления следующие.
1. Боль
Большинство пациентов испытывают внезапную боль в груди, отдающую в переднюю часть грудной клетки и спину, которая может распространяться на живот, нижние конечности и шею в зависимости от степени захвата. Боль сильная и невыносимая, достигающая пика сразу после начала заболевания, в виде пореза или разрыва. В некоторых случаях боль может быть несильной.
2. Гипертония
У пациентов возникает шок из-за сильной боли, сопровождающийся беспокойством, обильным потоотделением, бледностью и учащенным сердцебиением, но артериальное давление часто не понижено или повышено, или понижено, если эписклера разорвана и кровоточит. Многие пациенты имеют уже существующую гипертонию, а сильная боль после начала заболевания еще больше повышает кровяное давление.
3. сердечно-сосудистые симптомы
(1) Недостаточность аортального клапана. Он возникает, когда гематома со сгустками крови вовлекает аортальное кольцо или влияет на поддержку створки клапана, поэтому в области аортального клапана может внезапно появиться диастолический шум, а пульсовое давление расширяется.
(2) Измененный пульс, обычно наблюдаемый на сонных, плечевых или бедренных артериях, с уменьшением или отсутствием пульса на одной стороне, отражающий сдавление ветви аорты или обструкцию ее начала интимой.
(3) Пульсация в грудино-ключичном суставе или пульсирующая масса может пальпироваться в надгрудинной ямке.
(4) Может наблюдаться шум трения перикарда, а разрыв захвата в перикардиальную полость может привести к окклюзии перикарда.
(5) Плевральный выпот, вызванный разрывом оболочки в плевральную полость.
4. неврологические симптомы
Захват аорты, распространяющийся на сонные или межреберные артерии аорты, может вызвать ишемию головного или спинного мозга, что приводит к гемипарезу, коме, спутанности сознания, параплегии, онемению конечностей, аномальным рефлексам, зрительным и кишечным расстройствам.
5. симптомы компрессии
Сдавление целиаковой и брыжеечной артерий коарктацией аорты может вызвать тошноту, рвоту, растяжение живота, диарею и черный стул; сдавление шейного симпатического ганглия может вызвать синдром Хорнера; сдавление возвратного гортанного нерва может вызвать охриплость; сдавление верхней полой вены может вызвать синдром верхней полой вены; вовлечение почечной артерии может вызвать гематурию, задержку мочи и повышение артериального давления после ишемии почек.