Нейрофибросаркома — относительно редкая опухоль, составляющая 5-10% злокачественных опухолей мягких тканей. Возраст начала заболевания обычно молодой и средний. Она возникает в области головы и шеи, ягодиц, конечностей и забрюшинного пространства, но может также возникать в спине, брюшной стенке и средостении. Обычно это безболезненное образование, которое не развивается быстро. В некоторых случаях боль в пораженной конечности сопровождается отеком и нарушением функции пораженного неврологического очага. Наблюдается локализованная боль при надавливании, в 40% случаев имеется сопутствующий нейрофиброматоз. Из-за слабых симптомов опухоль часто бывает большой на момент презентации, в большинстве случаев ее диаметр составляет 10 см и более. Поражение глубокое и, как и при других саркомах, имеет сероватый цвет и может сопровождаться кровоизлиянием и некрозом. Микроскопически можно увидеть злокачественные клетки Шеврона с веретенообразными клетками, большими, темно окрашенными ядрами, неравномерно расположенными и видимыми ядерными трещинами, а также эпителиоидные клетки Шеврона с круглыми и деформированными клетками, различным количеством цитоплазмы и розово окрашенными гранулами, расположенными в сплошных гнездах или в железистых или полосчатых структурах. Лечение в основном основано на широком иссечении. Ампутация возможна при рецидивах, когда широкое иссечение затруднено, а радиотерапия может использоваться для лечения рецидивов в тазу и паравертебральных областях, когда широкое иссечение невозможно или неполное, но неэффективно. В литературе имеются сообщения о том, что химиотерапия эффективна при метастазировании опухолей, при этом обычно используются такие препараты, как адриамицин, винкристин и циклофосфамид. Могут возникать гематологические и лимфатические метастазы, при этом 5-летняя выживаемость составляет около 30%.