Лечение После того, как заболевание заподозрено или диагностировано, пациент должен быть госпитализирован для лечения под наблюдением врача. Целью лечения является снижение сократительной способности миокарда, замедление систолической скорости левого желудочка (dv/dt) и периферического артериального давления. Целью является контроль систолического артериального давления на уровне 13,3-16,0 кПа (100-120 мм рт. ст.) и частоты сердечных сокращений на уровне 60-75 ударов/мин. Это эффективно стабилизирует или останавливает продолжающееся расслоение коарктации аорты и позволяет симптомам разрешиться, а боли исчезнуть. Лечение делится на две фазы: экстренное лечение и консолидирующее лечение. (i) Неотложное лечение ① Анальгезия: используйте морфин с седативными препаратами. (ii) Восполнение объема крови: переливание при кровотечении в перикард: разрыв грудной клетки или аорты. (③ Снижение артериального давления: для пациентов с комбинированной гипертензией периодическое внутривенное введение пропранолола 5 мг с нитропруссидом натрия 25-50 мкг/мин, регулируя скорость капельницы для снижения артериального давления в соответствии с клиническим показателем лечения. Значительное уменьшение или исчезновение боли после снижения артериального давления является клиническим признаком того, что разделение захвата прекратилось. Имеются и другие препараты, такие как верапамил, нифедипин, каптоприл и празозин. Риспердал 0,5-2 мг каждые 4-6 часов внутримышечно также эффективен. Также доступен лабеталол, который обладает двойным альфа- и бета-блокирующим действием и может вводиться внутривенно или перорально. Внимание: пациентов с гипертонией и сочетанной обструкцией крупных ветвей аорты не следует лечить гипотензивной терапией, так как снижение артериального давления может ухудшить ишемию. Тем, у кого нет высокого кровяного давления, антигипертензивные препараты применять не следует, но для снижения сократительной способности миокарда можно использовать понерол. (ii) Консолидирующая терапия Пациенты с проксимальной коарктацией аорты, разрывом или близким разрывом коарктации аорты с неполным закрытием аортального клапана должны лечиться хирургически. При медленно развивающейся и дистальной коарктации аорты можно продолжать медикаментозное лечение. Поддерживайте систолическое артериальное давление на уровне 13,3-16,0 кПа (100-120 мм рт. ст.). Если вышеперечисленные препараты не удовлетворяют, добавьте каптоприл 25-50 мг, 3 раза в день перорально. Лечение коарктации аорты (iii) Хирургия Стэнфордский тип А (эквивалентный Дебейки I и II типам) требует хирургического лечения. Debakey I — реваскуляризация восходящей аорты + дуги аорты + модифицированное стентирование «слоновьего хобота», Debakey II — реваскуляризация восходящей аорты. В случаях комбинированной недостаточности аортального клапана или поражения коронарных артерий требуется как замена аортального клапана, так и процедура Бенталла. (iv) Интервенционное лечение Перкутанная установка перекрывающегося стента в настоящее время является первым выбором при Стэнфордском типе B (эквивалент ДеБейки типа III), при необходимости проводится хирургическое лечение. Профилактика В большинстве случаев смерть наступает в течение от нескольких часов до нескольких дней после начала заболевания, при этом смертность составляет от 1% до 2% в час в течение первых 24 часов, в зависимости от протяженности и степени поражения, причем прогноз тем лучше, чем дистальнее, меньше и меньше кровотечение. Пациенты с гипертонией должны следить за изменениями артериального давления не менее двух раз в день, вести здоровый образ жизни, использовать разумные лекарства, контролировать артериальное давление в нормальном диапазоне, адекватно ограничивать физическую активность и избегать чрезмерных физических нагрузок, которые могут спровоцировать развитие заболевания. Пациент должен следить за изменениями на регулярных осмотрах и своевременно проводить операцию для предотвращения возникновения коарктации аорты.