Обзор
Синдром геморрагического шока и энцефалопатии — редкое заболевание, при котором у детей развиваются симптомы тяжелого шока и энцефалопатии, приводящие к крайне тяжелым неврологическим повреждениям и даже смерти. Заболевание имеет быстрое начало, а выжившие дети склонны к тяжелым неврологическим последствиям. Клиническими признаками заболевания являются внезапная кома и судороги, шок, БЦЖ, водянистая диарея, метаболический ацидоз, нарушение функции печени и почек. Синдром геморрагического шока и энцефалопатии (СГШЭ) возникает преимущественно у детей в возрасте от 3 до 8 месяцев (средний возраст — 5 месяцев), но есть сообщения о том, что он встречается и в 15-летнем возрасте.
Этиология
Этиология заболевания неясна. Имеются сообщения об обнаружении в кале детей ротавируса, полиовируса и эховируса, а в мокроте и секрете горла — риновируса и вируса парагриппа, но утверждать, что выделенные патогенные микроорганизмы являются возбудителями, не представляется возможным. Что касается патогенеза, то в настоящее время считается, что у детей заболеванию ГСЭС предшествуют факторы, однозначно вызывающие гипертермию, например чрезмерное укутывание. Гипертермия может быть ключевым пусковым механизмом, приводящим к снижению кишечного кровотока, нарушению слизистого барьера кишечника и попаданию энтеротоксинов в печеночную циркуляцию. Кроме того, у детей значительно снижается количество кишечных лимфоцитов, что в сочетании с тяжелым поражением печени, потерей иммунной защиты кишечника и детоксикации печени приводит к вытеснению большого количества эндотоксина в циркуляцию, возникновению системной воспалительной реакции, выработке большого количества медиаторов воспаления, которые могут повреждать гематоэнцефалический барьер, вызывать отек головного мозга, приводя к энцефалопатии. В то же время у детей может быть наследственное или приобретенное снижение ⍺1-антитрипсина, а небольшие инфекции и воспаления могут вызывать выброс лейкоцитами и тканями протеаз в кровообращение, вызывая неконтролируемые реакции коагуляции, активируя комплемент и кинины, и таким образом участвовать в повреждении организма.
Симптомы
У большинства детей продромальная лихорадка, симптомы со стороны верхних дыхательных путей, рвота и диарея. Основными клиническими признаками являются острое начало энцефалопатии (проявляющееся судорогами, комой и снижением мышечного тонуса) и тяжелый шок. Другими общими клиническими признаками являются высокая лихорадка (до 43,9°С, ректальная температура), диффузное внутрисосудистое свертывание крови, кровь в стуле, метаболический ацидоз, повышение уровня печеночных аминотрансфераз, острая почечная недостаточность, тромбоцитопения и снижение объема давления эритроцитов. Первичное поражение легких и миокарда встречается редко.
Обследование
1. Электроэнцефалограмма
В начале течения заболевания наблюдаются электроэнцефалографические всплески, сменяющиеся снижением амплитуды электрической активности и диффузными медленными волнами. ЭЭГ может отражать повреждение коры головного мозга.
2. КТ черепа
Наблюдаются отек, инфаркт, кровоизлияние и размягчение головного мозга. Отек головного мозга может проявиться через 2-3 дня после начала заболевания и исчезнуть через 1 неделю, либо может проявиться в виде инфаркта и атрофии головного мозга. Последующее обследование может помочь определить разрушение структуры мозга и степень неврологического повреждения.
3. Лабораторное обследование
В анализе газов крови возможен метаболический ацидоз; гемоглобин достигает минимального значения через 30 часов после начала заболевания и может снижаться до 4,3 г/л; значительно повышены трансаминазы крови, незначительно повышены билирубин и аммиак крови; повышены креатинин и мочевина крови, в тяжелых случаях требуется перитонеальный диализ; нарушена коагуляционная функция с увеличением протромбинового и активированного частичного тромбопластинового времени, снижением фибриногена, уменьшением тромбоцитов.
Диагностика
1. Клинические проявления
Шок, кома и судороги, кровотечение (или основа для ДВС-синдрома), диарея, олигурия.
2. Лабораторные тесты
Гемоглобин ниже, чем при поступлении, 30 г/л; тромбоциты <150×109/л; удлинение протромбинового времени, активированного частичного тромбопластинового времени, снижение фибриногена; повышение продуктов деградации фибрина, креатинина и мочевины крови, повышение трансаминаз крови; метаболический ацидоз
3. Другое
Исключить токсический шок, обусловленный установленными инфекциями и метаболическими заболеваниями, синдром Рейе, стафилококковые инфекции.
Дифференциальный диагноз
Дифференциальный диагноз включает септический шок, синдром Рейе, синдром токсического шока, гемолитический уратный синдром, тепловой удар и вирусную геморрагическую лихорадку, синдром Рейе и токсический шок, которые исключаются на основании их клинического течения или лабораторных проявлений.
Лечение.
Поддерживающая терапия, применение больших объемов коллоидных средств, внутривенная инфузия изотонических жидкостей и препаратов крови, плюс вазоконстрикторы (например, допамин, эпинефрин), необходимые для поддержания кровообращения. У пациентов с повышенным внутричерепным давлением вследствие отека головного мозга требуется эндотрахеальная интубация и гипервентиляция, а диффузное внутрисосудистое свертывание крови часто еще более усугубляется, несмотря на применение свежезамороженной плазмы. Главное — обеспечить оксигенацию, вентиляцию и церебральную перфузию, т.е. быстро стабилизировать функцию кровообращения и дыхания. Быстрый и решительный антишок, анти-ДИК и подавление воспалительной реакции способствуют улучшению функции кровообращения и быстрой коррекции гипоперфузии головного мозга; ранняя госпитализация, коррекция гипоксемии и одновременная вентиляция с положительным давлением способствуют поддержке сердечной деятельности, а также коррекции кислотности; снижение внутричерепного давления улучшает выживаемость, но не улучшает неврологический прогноз. При тяжелых нарушениях коагуляционной функции могут применяться свежезамороженная плазма, тромбоциты, фибриноген и другие альтернативные методы лечения. Глюкокортикоиды могут уменьшить системную воспалительную реакцию и способствовать ранней ремиссии.
Прогноз
Наблюдается легкая или тяжелая двигательная дисфункция с преимущественно моторной дегенерацией и эпилептическими последствиями через несколько месяцев, причем в большинстве случаев (>60%) все больные умирают, а у 70% и более выживших наблюдаются тяжелые неврологические последствия.