Гидроцефалия нормального давления

  Что такое гидроцефалия нормального давления?  Гидроцефалия нормального давления — это редкое состояние, при котором у пациента имеются симптомы гидроцефалии, но люмбальная пункция показывает нормальное давление спинномозговой жидкости. Однако существуют доказательства того, что давление спинномозговой жидкости не всегда является нормальным. Некоторые ученые называют его более подходящим термином «хроническая гидроцефалия».  Каковы признаки гидроцефалии нормального давления?  Типичными клиническими проявлениями являются триада аномалий походки, слабоумие и недержание мочи. Аномалии походки неспецифичны и могут напоминать болезнь Паркинсона; походка неустойчивая и шаркающая. Пациенты часто испытывают трудности с началом движения, как будто их ноги приклеиваются к полу (отсюда и
также известный как «магнитный
походка»), трудности с поворотами или обходом препятствий, а также необходимость делать больше шагов. Разница с болезнью Паркинсона заключается в том, что база походки нормальная или расширенная, а руки при ходьбе раскачиваются. Умственные нарушения носят подкорковый характер и включают невнимательность, забывчивость и медленное восприятие информации; афазия, дизартрия или агнозия отсутствуют. Недержание мочи и даже недержание кала возникает только тогда, когда болезнь переходит в запущенную стадию.  Какова патофизиологическая основа гидроцефалии нормального давления?  Причина гидроцефалии нормального давления неизвестна примерно у половины пациентов, поэтому ее называют идиопатической гидроцефалией нормального давления. Остальными причинами являются субарахноидальное кровоизлияние, менингит, черепно-мозговая травма или хирургическое вмешательство — все факторы, которые могут изменить динамику спинномозговой жидкости.  Дисбаланс в производстве и поглощении спинномозговой жидкости приводит к увеличению желудочков мозга. Хотя люмбальная пункция показывает нормальное давление спинномозговой жидкости, это не всегда относится к внутричерепному давлению спинномозговой жидкости. Факторы, которые могут способствовать увеличению желудочков, включают повышенное пульсовое давление спинномозговой жидкости, разницу в давлении между желудочками и субарахноидальным пространством, а также дистензивность желудочков. Увеличение передней ножки желудочка натягивает волокна крестцового двигательного нерва, нарушая иннервацию нижних конечностей и мышц сфинктера, что приводит к аномалиям походки и недержанию мочи. Перивентрикулярные артерии и вены увеличенного желудочка растягиваются и сдавливаются, поэтому нарушается микроциркуляция в лимбической системе, что приводит к ухудшению когнитивных функций.  Можно ли эффективно лечить гидроцефалию нормального давления?  Эффективных лекарств от гидроцефалии нормального давления не существует. Случаи, которые лечатся леводопой или карбидопой, чаще всего являются болезнью Паркинсона, которая ошибочно диагностируется как таковая.  Хирургия Хирургическое шунтирование спинномозговой жидкости (например, вентрикулоперитонеальный шунт) — единственный доказанный метод лечения, но он эффективен только у некоторых пациентов. Улучшение походки и когнитивных функций после введения большого объема спинномозговой жидкости (30-50 мл) является критерием для определения того, может ли пациент получить пользу от операции. Гидроцефалия нормального давления имеет плохой прогноз. Хирургическое лечение может привести к значительному улучшению у 30-50% пациентов с идиопатической и 50-70% пациентов с вторичной гидроцефалией нормального давления. Частота тяжелых хирургических осложнений (включая тяжелый неврологический дефицит и смерть) может достигать 5-8%. Частота менее тяжелых сопутствующих заболеваний варьируется от 20 до 40%. Пациенты с гидроцефалией нормального давления должны быть направлены в неврологию и нейрохирургию для дальнейшей консультации.