Острая жировая печень беременности (ОЖПБ), также известная как острая желтая атрофия печени, является редким акушерским неотложным состоянием с быстрым началом и опасным состоянием, которое серьезно угрожает жизни матери и ребенка и легко может стать причиной материнской и младенческой смертности. Частота встречаемости АФЛП составляет от 1/7000 до 1/20000, в основном на поздних сроках беременности, при среднем сроке беременности от 35 до 36 недель. Этиология и патогенез заболевания неизвестны, но патология характеризуется большим количеством микровезикулярных жировых инфильтратов в гепатоцитах в течение короткого периода времени, без воспалительных или некротических изменений и с нормальной дольковой структурой. Его легко не заметить акушерам и пациентам, поскольку вначале пациентки проявляют лишь неспецифические симптомы, такие как тошнота, усталость и общее недомогание. Однако болезнь быстро меняется, и у пациентов в течение короткого времени может развиться печеночная недостаточность, прогрессирующая желтуха, дисфункция коагуляции, острая почечная недостаточность и даже смерть. Поэтому ранняя диагностика, своевременное прерывание беременности и активная симптоматическая поддержка необходимы для снижения материнской и детской смертности. Точная этиология и патогенез АФЛП неясны, но они могут быть связаны с ферментативными дефектами в митохондриальном окислении жирных кислот, а также с аномальным уровнем материнских гормонов, окислительным стрессом, патогенными микробными инфекциями и недоеданием. Диагностика (1) Факторы риска: первородство, мужская беременность, многоплодная беременность и преэклампсия. (2) Клинические проявления: заболевание может развиться в любое время на поздних сроках беременности, средний срок беременности составляет 35-36 недель. У большинства пациентов за несколько дней или недель до постановки диагноза появляются неспецифические продромальные симптомы, включая тошноту, рвоту, анорексию, общее недомогание, головную боль и боль в правой верхней части живота, причем наиболее распространенными являются рвота и боль в животе, а также раздражительность и жажда. Желтуха следует за пищеварительными симптомами и постепенно углубляется, обычно без зуда. Заболевание быстро меняется и проявляется мультисистемной и полиорганной недостаточностью: печеночная и почечная недостаточность, диффузная внутрисосудистая коагуляция, желудочно-кишечные кровотечения, олигурия, преэклампсия, тахикардия и нарушение сознания, которые могут прогрессировать до печеночной энцефалопатии, комы, шока и даже смерти в критических случаях. АФЛП может нанести серьезный вред плоду. Метаболический ацидоз, азотемия и различные токсические вещества, образующиеся при печеночной и почечной недостаточности, могут непосредственно угрожать плоду, приводя к преждевременным родам, мертворождению и мертворожденности, с высоким уровнем перинатальной заболеваемости и смертности. (3) Вспомогательные тесты: пропускаются, изучаются специалистами, более сложные. (4). Диагностика и дифференциальная диагностика: На ранних стадиях заболевания клинические проявления неспецифичны, что несколько затрудняет раннюю диагностику. Диагноз ставится на основании анамнеза и клинических особенностей, в дополнение к вспомогательным тестам в качестве основной базы. Для пациенток с подозрением на АФЛП ранняя диагностика и своевременное прерывание беременности являются ключом к улучшению исходов для матери и ребенка. Диагностические критерии следующие: (1) Рвота. (2) Боль в животе. (3) Полиурия/раздражающая жажда. (4) Энцефалопатия. (5) Повышенный билирубин (>14 мкмоль/л). (6) Гипогликемия (<4 ммоль/л). (7) Повышенное содержание мочевой кислоты (>340 мкмоль/л). (8) Лейкоцитоз (>11 x 109/л). (9) Асцит или «яркая печень», видимая на УЗИ. (10) Повышение АЛТ или АСТ (>42 Ед/л). (11) Повышенное содержание аммиака в крови (>47 мкмоль/л). (12) Почечная недостаточность (креатинин >150 мкмоль/л). (13) Нарушения коагуляции (PT>14с или APTT>34с). (14) Биопсия печени, свидетельствующая о микрокистозном стеатозе. Диагноз подтверждается наличием шести или более из вышеперечисленных показателей при отсутствии других заболеваний, которые могли бы объяснить данное состояние. АФЛП чаще всего возникает на поздних сроках беременности, различается по степени тяжести и может сосуществовать с другими состояниями на поздних сроках беременности, что требует дифференциальной диагностики от преэклампсии, HELLP-синдрома, острого вирусного гепатита и внутрипеченочного холестаза при беременности. 4. акушерское ведение и лечение: АФЛП может вызвать системную полиорганную недостаточность матери в акушерских экстренных ситуациях, и ей необходимо уделять первостепенное внимание. АФЛП не проходит самостоятельно после родов, но если прерывание беременности откладывается, у пациенток в любой момент могут развиться серьезные опасные для жизни осложнения, такие как дисфункция свертывания крови, гепаторенальный синдром и печеночная энцефалопатия. Поскольку заболевание связано с беременностью, а печень является органом с высокой степенью регенерации, ранняя диагностика, своевременное прерывание беременности и максимальная поддерживающая терапия остаются тремя основными принципами лечения АФЛП. (1). Акушерское ведение: Лечение АФЛП требует сотрудничества мультидисциплинарных специалистов из акушерства, отделения интенсивной терапии, инфекции, анестезиологии, неонатологии и т.д. О пренатальном излечении не сообщалось. После постановки диагноза АФЛП рекомендуется немедленная подготовка к прерыванию беременности (высший приоритет). Почти всегда требуется немедленное кесарево сечение. При АФЛП часто наблюдаются нарушения коагуляции, и кесарево сечение требует бдительности на предмет послеродового кровотечения и перевода пациентки в отделение интенсивной терапии для дальнейшего лечения после процедуры. Важно понимать, что прерывание беременности не означает улучшения состояния, и что после родов по-прежнему требуется активная профилактика нарушений свертываемости крови, послеродовых кровотечений, печеночной и почечной недостаточности и метаболических нарушений. (2). План ведения при печеночной недостаточности: необходимо совместное лечение силами отделения интенсивной терапии, внутренних болезней и гепатологии. Организация мультидисциплинарной консультации и лечения является ключом к успешной реанимации. Системы искусственной поддержки печени или методы очистки крови высокоэффективны при лечении пациентов с АФЛП с многочисленными осложнениями. Ключевой совет: АФЛП — это неотложное акушерское состояние, представляющее серьезный риск для здоровья матери и ребенка. При подозрении на АФЛП необходимо поставить четкий диагноз и как можно скорее прервать беременность путем кесарева сечения, а после операции перевести беременную в отделение интенсивной терапии для продолжения наблюдения. Ранняя диагностика, своевременное прерывание беременности и максимальная поддерживающая терапия остаются тремя основными принципами в лечении АФЛП.