Наше сердце похоже на двигатель автомобиля. В норме левый и правый желудочки работают вместе, что эквивалентно двухцилиндровому двигателю и является мощным. Но существует тип порока сердца, при котором сердце работает только с одним желудочком, что эквивалентно одноцилиндровому двигателю. Ребенок, которого мы сегодня оперируем, — это трехлетний мальчик, живой, симпатичный и необычайно смышленый. Но его сердце имеет только один желудочек. Оказалось, что трехстворчатый клапан в сердце плода не развился во время беременности его матери, и правый желудочек тоже не развился. Однако вскоре после рождения губы, ногти на руках и ногах ребенка стали фиолетовыми, у него появилась одышка, и он постоянно переставал сосать. Если этот порок сердца не лечить хирургическим путем, то, во-первых, недостаток кислорода серьезно повлияет на развитие мозга, а во-вторых, один желудочек, принимающий на себя два кровообращения, неизбежно приведет к сердечной недостаточности и смерти в детском возрасте. Поэтому в 2012 году мы провели первую операцию для этого ребенка, соединив его верхнюю полую вену с правой легочной артерией, что означает, что венозная кровь из верхней части его тела поступает обратно в легочную артерию для обмена кислородом с легкими. На этот раз мы соединили кровь из нижних вен с легочной артерией, тем самым завершив коррекцию порока сердца, синюшность исчезла, и левый желудочек вернулся к своей работе по обеспечению кровообращения в организме. На самом деле, этот тип процедуры уже проводился в 1950-х годах в развитых странах, таких как США, а процедура Fontan, названная в честь известного кардиохирурга Фонтана, развивалась и совершенствовалась на протяжении десятилетий, чтобы сформировать современную процедуру с наилучшими результатами — экстракардиальный кондуит для полного соединения нижней полой вены с легочной артерией. Исследования долгосрочных результатов показали, что в спокойном состоянии нет существенного отличия сердечной функции от нормальной.