Клинический диагноз педиатрической гематурии следует определенным этапам и способам мышления.
1. диагностика истинной гематурии и псевдогематурии начинается с исключения следующих состояний, которые могут вызвать псевдогематурию.
① Прием пищи (например, меда) или лекарств (например, ревеня, рифампицина, фенитоина натрия), содержащих большое количество искусственных красителей (например, анилина), может вызвать покраснение мочи.
(ii) гемоглобинурия или миоглобинурия.
(iii) Порфириурия.
④Соли мочевой кислоты в моче новорожденных могут вызывать покраснение подгузников. Однако отсутствие эритроцитов в любом из вышеперечисленных анализов мочи можно отличить.
⑤ загрязнение гусями или менструальной кровью.
2. для определения гломерулярной и негломерулярной гематурии необходимо сначала определить источник гематурии, а затем установить основную причину. В настоящее время широко используются следующие методы.
Морфологическое исследование эритроцитов в осадке мочи: если в моче преобладают неоднородные эритроциты (>60%), это свидетельствует о гломерулярной гематурии; некоторые считают, что если количество эритроцитов в моче в виде кругов чернильного камня (клетки G1) достигает 5%, это имеет диагностическое значение. Преимущественно однородная картина свидетельствует о неглобулярной гематурии, при которой гематурия исходит из почечной лоханки, чашечек, мочеточника, мочевого пузыря или уретры, в основном вследствие инфекции мочевыводящих путей, камней, туберкулеза, опухолей, травм и т.д.
② Измерьте средний объем эритроцитов в моче: если MCV <72fl и распределение мелких клеток, то гематурия происходит из гломерул, этот метод имеет чувствительность 95% и специфичность 96% и может преодолеть субъективную ошибку детектора. (iii) Наличие эритроцитарных тубулярных узоров и тубулярных эпителиальных клеток при исследовании осадка мочи указывает на то, что гематурия имеет почечное паренхимальное происхождение. Если количественное содержание белка в моче составляет >500мг/24ч при микроскопической гематурии; или >990мг/24ч при карнальной гематурии, или >660мг/л, то это в основном свидетельствует о гломерулярном заболевании.
④Электрофорез эритроцитов мочи: 20, 64±1, 72 секунды при гломерулярном и 27, 27±1, 66 секунд при негломерулярном.
(⑤ Тубулярный рисунок частиц иммуноглобулинов в моче; если в моче обнаруживается тубулярный рисунок, содержащий белки IgG и T-H, то более вероятно кровоизлияние в почечную паренхиму, в основном гломерулонефрит и частично интерстициальный нефрит.
3. Этапы диагностики гломерулярной гематурии
(1) Анализ клинических данных: при дифференциальной диагностике гломерулярной гематурии особое внимание следует уделить подробному опросу сопутствующих симптомов и признаков гематурии.
(i) Первичное или вторичное гломерулярное заболевание следует рассматривать, если оно сопровождается отеками, гипертензией, тубулярной и протеинурией, обнаруженной в моче.
(ii) При недавней кожной инфекции и гематурии после фарингита в первую очередь следует рассматривать гломерулонефрит после острой стрептококковой инфекции, а затем IgA-нефропатию.
(iii) Хронический гломерулонефрит следует рассматривать при наличии повышенной ноктурии и значительной анемии.
(iv) Синдром Альпорта следует рассматривать при наличии аномалий слуха.
(v) При наличии в семейном анамнезе гематурии следует подумать о заболевании тонких базальных мембран.
(vi) с сенсорными аномалиями, следует рассмотреть болезнь Фабри.
(vii) При легочном кровотечении следует рассматривать синдром легочного кровотечения-нефрита.
(viii) При наличии пурпуры следует подумать о пурпурном нефрите.
(9) Нефротический синдром следует рассматривать при наличии больших отеков и протеинурии.
(2) Биохимический анализ крови и мочи.
(i) Повышение ASO в крови с падением Q следует рассматривать как пост-острый стрептококковый инфекционный нефрит.
(ii) При наличии HBsAg (+) и или HBeAg (+) и отложений антигена вируса гепатита В в почечной ткани может быть диагностирован нефрит, ассоциированный с вирусом гепатита В.
(iii) Стойкое снижение уровня комплемента в сыворотке крови, учитывая первичный мембранопролиферативный нефрит, волчаночный нефрит, нефрит, вызванный вирусом гепатита В, хронический гломерулонефрит.
(iv) Положительные ANA, Anti-dsDNA и ANCA должны рассматриваться в отношении волчаночного нефрита.
(⑤ Повышение IgA в сыворотке крови предполагает возможность IgA-нефропатии; повышение IgG, IgM и IgA следует рассматривать как волчаночный нефрит и хронический нефрит.
(6) При анализе белкового состава мочи преобладает макромолекулярная протеинурия, наблюдаемая в основном при остром и хроническом гломерулонефрите и нефротическом синдроме; преобладает протеинурия из мелких молекул, свидетельствующая об интерстициальном нефрите.
(3) Анализ биоптата почки: Патологическое исследование биоптата почки имеет большое значение для диагностики этиологии гематурии, чаще всего это IgA-нефропатия, болезнь тонкой мембраны, легкая пораженная нефропатия и фокальный сегментарный гломерулосклероз у детей; также могут быть диагностированы некоторые редкие гломерулярные заболевания, такие как синдром Альпорта, липопротеиновая гломерулопатия, фибронектиновая гломерулопатия и гломерулопатия коллагена III. Иммунопатология имеет большое значение в диагностике гломерулонефрита с антигломерулярной базовой мембраной, IgA-нефропатии, IgM-нефропатии, волчаночного нефрита, гепатит-вирус-ассоциированного нефрита, синдрома Альпорта и болезни отложения легких цепей.
4. Этапы диагностики негломерулярной гематурии
(1) Анализ мочи из трех чашек: повышенное количество эритроцитов в первой чашке — кровотечение из передней уретры; повышенное количество эритроцитов в третьей чашке — кровотечение из основания мочевого пузыря, простаты, задней уретры или семенных пузырьков; кровотечение из всех трех чашек — кровотечение выше шейки мочевого пузыря. Кровотечение из верхних мочевых путей обычно представляет собой темно-коричневую мочу без признаков раздражения мочевого пузыря, иногда можно увидеть сгусток крови. Наличие сгустков крови в моче обычно является негломерулярным заболеванием.
(2) Анализ клинических данных.
(i) При учащенном мочеиспускании, ургентном и болезненном мочеиспускании следует подумать об инфекции мочевыводящих путей, а затем о туберкулезе почек.
(ii) При наличии гипотермии, ночной потливости и истощения следует думать о туберкулезе почек.
(iii) Следует рассмотреть нарушения кровообращения с кровотечением из кожи и слизистых оболочек.
(iv) При кровотечении, гемолизе, нарушении кровообращения и тромботических симптомах следует рассматривать ДВС-синдром или гемолитико-уремический синдром.
(v) При почечной колике или болях в спине после активности следует подумать о почечных камнях.
(vi) Урологическую травму следует рассматривать при наличии в анамнезе травмы.
(vii) Опухоль почки или эмболию почечных вен следует рассматривать при наличии почечного образования.
(viii) Острый интерстициальный нефрит следует рассматривать при недавнем применении нефротоксичных препаратов.
(9) При отсутствии явных сопутствующих симптомов следует рассмотреть синдром сдавления левой почечной вены, идиопатическую гиперкальциурию, почечные микрокамни, папиллит чашечек, заболевания мелких сосудов почек, полипы и дивертикулы почечных лоханок и мочевых путей.
(3) Анализ вспомогательных тестов.
(i) Два положительных анализа мочи с количеством колоний в моче >105/мл могут диагностировать инфекцию мочевыводящих путей.
(2) Обнаружение Mycobacterium tuberculosis с помощью культуры мочи имеет большое значение в диагностике туберкулеза почек и может быть обнаружено более чем в 3 утренних осадках мочи с коэффициентом позитивности от 80% до 90% и 24-часовых осадках мочи с коэффициентом позитивности 70%;
(iii) Рентген всего мочевого тракта очень важен для диагностики причины негломерулярной гематурии и позволяет своевременно обнаружить мочевые камни. При камнях мочевой кислоты ультразвуковое исследование может применяться у тех, у кого рентгеновские снимки оказались отрицательными.
④ При подозрении на патологию верхних мочевых путей целесообразно провести внутривенную пиелограмму (ВПГ). Если ВПГ отрицательна, а гематурия сохраняется, следует провести УЗИ или КТ для исключения небольших опухолей почек, мелких камней, кист почек и тромбоза почечных вен. Если результат по-прежнему отрицательный, следует провести биопсию почек.
(v) Синдром сдавления левой почечной вены является распространенной причиной негломерулярной гематурии и может быть подтвержден с помощью цветного допплеровского исследования.
(vi) Идиопатическая гиперкальциурия у детей также является распространенной причиной негломерулярной гематурии и диагностируется при 24-часовом измерении кальция в моче >4 мг/кг или кальций/креатинин мочи >0,2.
Диагностика гематурии иногда затруднена клиническими проявлениями, поэтому важно соблюдать определенные процедуры тестирования. Для тех, кто не может определить причину, очень важно обеспечить достаточный отдых и регулярное наблюдение, а медикаментозное лечение не рекомендуется до выяснения диагноза.