Постоянный артериальный ствол — редкий врожденный порок сердца, при котором только один артериальный ствол исходит из сердца и снабжает коронарное, легочное и корпоральное артериальное кровообращение. В подавляющем большинстве случаев он сочетается с VSD и имеет один полулунный клапан. Коническая перегородка фактически полностью отсутствует, а единственный полулунный клапан может иметь две, три, четыре или более створок. Очень редко встречаются случаи без VSD, когда аортальный и легочный полулунные клапаны кажутся формально разделенными, но на самом деле они слиты. В очень редких случаях коаптационный клапан может полностью охватывать правый желудочек; у таких пациентов левый желудочек и митральный клапан могут быть крайне гипопластичными, если не сочетаются с VSD. В ТА вариант развития 4-6 примитивной дуги аорты может привести к гипоплазии или расслоению дуги аорты. В таких случаях между общим артериальным стволом и грудной нисходящей аортой имеется большая дуга ductus arteriosus. Напротив, когда дуга аорты хорошо развита, артериовенозные протоки встречаются редко. Аномалии в происхождении и распределении коронарных артерий чаще встречаются у пациентов с ТА. Как и при TOF, коронарные варианты, связанные с операцией, включают в себя правое коронарное происхождение от левой передней нисходящей ветви. Часто обнаруживается, что левый ствол выходит высоко на общий артериальный ствол, что может помешать операции из-за близкого расположения левого ствола к отверстию легочной артерии или сужения этого отверстия. Сложились два классических подхода к стадированию ТА. Классификация Collett и Edwards основана на расположении начала легочной артерии. При типе I главная легочная перегородка частично сформирована, поэтому присутствует главный ствол легочной артерии. При II типе правая и левая ветви легочной артерии берут начало от задней части соседнего общего артериального ствола. При типе III ветви левой и правой легочных артерий открываются далеко друг от друга на общем артериальном стволе, на правой и левой задних сторонах общего артериального ствола соответственно. Тип IV также включен в подтип Collett и Edward, где истинные ветви легочной артерии отсутствуют, а легочный кровоток обеспечивается основными легочными коллатеральными ветвями (часто называется «псевдотрункус» и в настоящее время рассматривается большинством не как ТА, а скорее как подтип PA-vSD). (один из подтипов VSD). Другая основная система типирования ТА была разработана Ван Праагом. В этой типологии тип 1 характеризуется частичным присутствием главной легочной перегородки и наличием основного ствола легочной артерии. Тип 2 определяется как отсутствие главной легочной перегородки и отсутствие основного ствола легочной артерии; ветви левой и правой легочной артерии берут начало отдельно от общего артериального ствола и обе близки друг к другу без специализации. Тип 3 относится к одностороннему «отсутствию» легочной артерии, исходящей из общего артериального ствола, таким образом. При типе 4 дуга аорты гипопластична или отсоединена, присутствует большой незамкнутый артериальный проток (ductus arteriosus). Типизация ван Праага также детализирует наличие VSD (тип A) и отсутствие VSD (тип B). Таким образом, диагностическая номенклатура для каждого пациента с ТА включает букву и цифру. Например, ТА с комбинированным расслоением дуги аорты будет обозначаться буквой A4, если он сочетается с VSD. В целом, хирургическая процедура при ТА со сросшимися или почти сросшимися легочными артериями (большая коарктация аорты) включает освобождение правой и левой легочных ветвей от артериального ствола, соединение легочных ветвей с правым желудочком (что обычно, но не всегда, требует использования какого-либо кондуита) и закрытие дефекта межжелудочковой перегородки. Процедура включает в себя освобождение правой и левой ветвей легочной артерии от ствола, соединение ветвей легочной артерии с правым желудочком, соединение нисходящей аорты со стволом и восходящей аортой и закрытие дефекта межжелудочковой перегородки. Большинство исследований, но не все, показали, что долгосрочное выживание у пациентов последнего типа более проблематично. Стадирование постоянного артериального ствола (ТА) Модифицированное стадирование по Ван Праагу — Стадирование по Ван Праагу — Стадирование по Коллетту / Эдвардсу ТА в сочетании со сросшейся или почти сросшейся легочной артерией (тип большой аорты) — Тип A1, A2 — Тип I, II, III TA в сочетании с потерей одной легочной артерии (большой аортальный тип в сочетании с потерей одной легочной артерии) — Тип A3 TA в сочетании с Диссекция или сужение дуги аорты (тип большой легочной артерии) — Тип A4 Очень трудно сформулировать определение и рекомендации для «значительных изменений? Определение и рекомендации очень сложны. Коарктацию лучше всего оценивать с помощью эхокардиографии, и опытный клиницист всегда сделает предвзятую оценку; то же самое касается описания степени стеноза коарктации, поскольку катетеризация сердца у таких пациентов проводится редко. Дисплазия левого или правого желудочка также может быть предрасполагающим диагнозом, что может повлиять на выбор хирурга в пользу бивентрикулярного или унивентрикулярного восстановления. Идея о том, что данная диагностическая терминология позволяет пациентам с немного меньшим, но «приемлемым» объемом желудочков получать одинаковое лечение при бивентрикулярной коррекции, может предполагать, что при оценке долгосрочного риска следует проводить более комплексную оценку. Аномалии коронарных артерий должны быть объединены в базе данных независимо от их наличия или отсутствия, а ТА в сочетании с коронарными аномалиями может быть закодирована с использованием стандартной номенклатурной системы в «Аномалиях коронарных артерий» и внесена в комплексную базу данных как дополнительный или вторичный диагноз под первым диагнозом ТА. «ТА с IVS» может использоваться для всех пациентов с ТА без VSD. Поскольку у большинства пациентов имеется комбинированный ВПС, характеристики ВПС могут быть описаны как дополнительный или вторичный диагноз с использованием стандартной номенклатуры, как и другие ВПС. Хотя большинство ВСС связаны с артериальным стволом (ВСС 1 типа; субартериальный; супратенториальный; дефект кональной перегородки; воронка) примерно в 80% случаев, некоторые ВСС относятся к ВСС 2 типа (парамембранозный; перимембранозный; отточный канал; кональный желудочек примерно в 20% случаев. ВСС 2 типа могут распространяться на часть отточного канала перегородки, и этот тип ВСС 2 типа хирургически устраняется. Необходимо уделять больше внимания тому, чтобы избежать блокады проводимости во время ремонта. Размер пациента (вес и площадь поверхности тела) и срок беременности считаются потенциальными факторами хирургического риска. Как и при других пороках сердца с множественным легочным кровотоком, предоперационные факторы риска включают застойную сердечную недостаточность, легочную гипертензию, дисплазию, мультиорганную недостаточность, зависимость от механической вентиляции и зависимость от вазоактивных препаратов. Другие возможные предикторы риска включают регургитацию и/или стеноз клапана общего ствола, дисплазию правого или левого желудочка, обструкцию или расслоение дуги аорты и синдром Ди Джорджа. Интраоперационные факторы риска, как и при других сложных пороках сердца, включают создание экстракорпорального кровообращения, наличие или отсутствие ишемической остановки миокарда, наличие или отсутствие глубокой гипотермической остановки кровообращения.