Она вызвана нарушениями в развитии сердца плода, что приводит к частичной остановке или дефектам и неполной дегенерации некоторых из тех, которые должны деградировать.
I. Факторы окружения плода. Вирусные инфекции внутриутробно на ранних сроках беременности, чаще всего после заражения вирусом краснухи, часто вызывают стеноз артериального протока и отверстия легочной артерии, затем следует коксакивирусная инфекция (Коксаки), которая может вызвать эндокардиальный эластоз, в дополнение к поражениям амниотической оболочки околоплодные механические сдавления матери, нарушения питания, недостаток витаминов и метаболические заболевания матери использование цитотоксических препаратов или длительное облучение могут быть связаны с Генетические факторы.
Генетические факторы: 5% пациентов с преждевременными пороками сердца встречаются в одной семье с таким же или похожим заболеванием, что, вероятно, связано с генетическими аномалиями или хромосомными аберрациями.
Другие факторы. Более высокая частота встречаемости открытого артериального протока и дефекта межпредсердной перегородки в высокогорных районах может быть связана с гипоксией. Некоторые врожденные пороки сердца имеют гендерную предрасположенность.
Признаки и симптомы врожденных пороков сердца
В легких случаях симптомы протекают бессимптомно и выявляются при физикальном обследовании. В тяжелых случаях могут наблюдаться одышка, цианоз и обмороки после физической активности, а у детей старшего возраста — задержка роста. Наличие или отсутствие симптомов также связано с типом заболевания и наличием или отсутствием осложнений.
В соответствии с гемодинамическими и патофизиологическими изменениями можно выделить три категории.
I. Без категории шунтов. Отсутствие шунта слева направо, отсутствие цианоза, например, стеноз отверстия легочной артерии, стеноз аорты, сужение аорты, первичная дилатация легочной артерии, первичная легочная гипертензия или правостороннее сердце.
Во-вторых, категория шунта слева направо. Существует аномальный проход между левой и правой камерами сердца или главной и легочной артериями, когда давление с левой стороны выше, чем с правой, и артериальная кровь с левой стороны попадает в венозную кровь с правой стороны через аномальный проход — шунт слева направо, например, дефект межпредсердной перегородки, дефект межжелудочковой перегородки, открытый проток ductus arteriosus, дефект перегородки главной легочной артерии, частичное дренирование легочной венозной мальформации, аневризма синуса Вальсальвы (Вальсальвы), прорывающаяся в правое сердце. Цианоза обычно нет, но если легочная гипертензия возникает на поздней стадии с двунаправленными или право-левыми шунтами, возникает цианоз, также известный как поздний цианотический тип.
В-третьих, право-левый тип шунта. Аномально высокое давление в правой полости сердца или легочной артерии, при этом кровь течет по аномальному каналу в левую полость сердца или аорту. Цианоз обычно появляется вскоре после рождения, как при тетралогии Фаллота, тетралогии Фаллота, трехстворчатой атрезии, постоянном артериальном стволе, заимствовании большого сосуда, синдроме Эйзенменгера и т.д.
Диагностика врожденных пороков сердца с помощью обследования
Диагноз можно поставить на основании симптомов, признаков, ЭКГ, рентгенограммы и эхокардиограммы, оценить гемодинамические изменения, степень поражения и составить план лечения. В случаях сложных врожденных пороков сердца с другими пороками развития диагноз может быть поставлен путем сочетания катетеризации сердца или визуализации сердечно-сосудистой системы, чтобы понять степень, тип и протяженность аномальных поражений, поставить окончательный диагноз и сформулировать план лечения.
Дифференциальная диагностика врожденных пороков сердца
Основная дифференциация заключается в типе врожденного порока сердца, к которому он относится.
(1) Дуктус артериозус, дефект межжелудочковой перегородки, дефект межпредсердной перегородки: на ранних стадиях заболевания цианоз отсутствует, поскольку кровь шунтируется из артерии в вену по типу шунта слева направо; однако на поздних стадиях давление в левых отделах сердца превышает давление в правых отделах, и возникает цианоз.
(2) Тетралогия Фаллота, транспозиция больших артерий, атрезия легочной артерии: цианоз присутствует при рождении, поскольку часть или вся венозная кровь шунтируется непосредственно в артерии, что происходит по типу шунта справа налево.
(3) Стеноз легочной артерии, стеноз аорты, сужение аорты: несмотря на наличие сердечных аномалий, нет аномального перехода между правой и левой сторонами, и они относятся к типу нешунтированных, поэтому у них не развивается цианоз в течение жизни.
Хирургическое лечение врожденных пороков сердца
Хирургическое лечение является эффективным методом лечения врожденных пороков сердца.
Обычно это зависит от типа и тяжести порока, времени проведения операции для тех, кто подходит для хирургической коррекции, и состояния предоперационной функции сердца, с сопутствующими заболеваниями или без них. Те, у кого нет шунта или шунт слева направо, легкие случаи без симптомов и без отклонений на ЭКГ или рентгенограмме, а также умеренные и тяжелые случаи могут быть исправлены хирургическим путем с лучшим прогнозом, в то время как те, у кого развилась тяжелая легочная гипертензия с двунаправленными шунтами, имеют худший прогноз, а те, у кого шунт справа налево или комбинированные пороки развития, которые более тяжело больны, должны обратиться за ранней хирургической помощью. В легких случаях может быть выбрано время проведения операции, предпочтительно в возрасте около 10 лет.
Врожденные сердечно-сосудистые заболевания, такие как дефект межжелудочковой перегородки, незаращение артериального протока и тетралогия Фаллота, чаще всего осложняются инфекционным эндокардитом, что влияет на прогноз и требует внимания к профилактике и лечению.