Что такое церебральная артериовенозная мальформация в лекции по цереброваскулярным заболеваниям

  Церебральная артериовенозная мальформация — это врожденная внутричерепная сосудистая мальформация, которая может быть опасной для жизни, если она разрывается и вызывает внутричерепное кровоизлияние. Однако патогенез порока развития до сих пор остается неясным, а у некоторых пациентов в семейном анамнезе имеются генетические мутации, которые могут влиять на возникновение, развитие и клиническое течение порока. Возможно, что артериовенозные мальформации в головном мозге могут постепенно увеличиваться в размерах, структурно перестраиваться или отступать.  Морфология цереброваскулярных артериовенозных мальформаций характеризуется прямым сообщением между церебральными артериями и церебральными венами без нормальной капиллярной сети. Примерно 20% высокопоточных церебральных артериовенозных мальформаций часто ассоциируются с аневризмами, связанными с потоком, которые являются важной причиной разрыва и кровотечения из сосудистых мальформаций. Исследования показали, что в тканях мозга, окружающих сосудистую мальформацию, часто наблюдается хроническая ишемия и глиоз.  Клиническая картина Церебральные артериовенозные мальформации встречаются у пациентов в возрасте от 10 до 40 лет и чаще у женщин. 41-79% пациентов страдают от внутричерепного кровоизлияния, чаще у детей.  Эпилепсия является вторым по частоте симптомом (11%-33%), при этом предпочтительной причиной эпилепсии являются кортикальные, крупные, поверхностные или множественные венозные дренажи. Типом эпилепсии могут быть парциальные припадки или генерализованные тонические спазматические припадки с потерей сознания. При случайном обнаружении внутричерепных артериовенозных мальформаций эпилепсия встречается в 8% случаев в течение 5 лет.  Головная боль не является специфическим проявлением церебральной артериовенозной мальформации, и исследования показали, что внутричерепные артериовенозные мальформации обнаруживаются у 0,2% людей с головной болью и без неврологических отклонений.  Исследования естественной истории церебральных артериовенозных мальформаций показали, что ежегодная частота кровотечений составляет 3% при ненарушенных кровоизлияниях, 4,5% при нарушенных кровоизлияниях и ежегодная смертность от 0,7% до 1% при нелеченных церебральных артериовенозных мальформациях. Сопутствующие аневризмы, глубокий венозный дренаж и глубокое расположение — все это факторы высокого риска кровотечения, а связь между размером артериовенозной мальформации и кровотечением является спорной.  Является ли беременность причиной повышенного риска внутричерепного кровоизлияния при церебральных артериовенозных мальформациях, неизвестно.  Диагностика КТ или МРТ обычно позволяют диагностировать церебральные артериовенозные мальформации, но только ДСА является золотым стандартом диагностики церебральных артериовенозных мальформаций и должна быть выполнена до начала лечения артериовенозных мальформаций. Все это необходимо выяснить для лечения артериовенозной мальформации.  Лечение артериовенозных мальформаций представляет собой сочетание эндоваскулярного лечения, гамма-ножа, хирургической резекции и хирургического иссечения, которые в настоящее время являются основными методами лечения внутричерепных артериовенозных мальформаций.  Хирургия может вылечить артериовенозную мальформацию, если можно полностью удалить порочную массу, но это рискованная процедура, особенно если артериовенозная мальформация расположена в функциональной зоне, большая, глубоко расположенная и с глубоким дренажом.  Радиохирургия: этот метод использует высокоэнергетическое излучение для облучения деформированного сосудистого образования, чтобы вызвать спонтанный тромбоз внутри образования и окклюзию деформированных сосудов. Процесс окклюзии сосудистой мальформации после радиохирургии длительный, часто занимает 2-3 года, и обычно считается, что риск кровотечения постепенно снижается, хотя это остается спорным. Некоторые исследования также показывают, что радиохирургическое лечение артериовенозных мальформаций после кровоизлияния превосходит лечение артериовенозных мальформаций, которые не разорвались и не кровоточили.  Эндоваскулярное лечение: Эндоваскулярная эмболизация является эффективным вспомогательным методом лечения перед хирургической резекцией или радиохирургическим вмешательством, поскольку она позволяет уменьшить размер деформированного образования и эмболизировать любые связанные с ним аневризмы или высокопоточные артериовенозные фистулы за один или несколько сеансов эмболизации, создавая условия для хирургического или радиохирургического лечения. Только около 5% пациентов могут быть полностью излечены от церебральных артериовенозных мальформаций с помощью однососудистой эндоваскулярной терапии. Материалы для эмболизации включают микрочастицы, гель NBCA и ONYX. Эмболизация необходима для уменьшения объема мальформации до менее чем 250 px3 перед радиотерапией, а хирургическая резекция также требует эмболизации для снижения интраоперационного риска за счет окклюзии основной кровоснабжающей артерии.  Однако конкретные варианты лечения артериовенозных мальформаций должны рассматриваться опытными неврологами с учетом конкретного состояния пациента и рисков, связанных с эндоваскулярным, радиохирургическим и хирургическим лечением.