Что такое прогрессивная мышечная оссификация?

Прогрессирующая мышечная остеопатия — редкое доминантное генетическое заболевание. Это генетическое заболевание, при котором нарушаются процессы роста, восстановления и формирования костной ткани. Заболевание обычно начинается с центральной части тела и постепенно поражает шею, спину, таз, конечности и другие части тела, приводя к постепенной деформации всех частей тела. Мягкие ткани, такие как мышцы и сухожилия, обрастают новыми костями, и тело постепенно застывает и твердеет, теряя активность и функции первоначальных тканей, что в конечном итоге может привести к постепенной потере подвижности или даже к смерти. Однако при этом заболевании поражаются только мягкие ткани опорно-двигательного аппарата, такие как мышцы и связки, а в таких органах, как сердце и мозг, окостенение не происходит. Из-за кровотечения и повреждений, возникающих во время операции, место операции может окостенеть в течение короткого времени, а значит, чем больше операций проводится, тем больше окостеневает место операции и тем тяжелее протекает заболевание. Поэтому не существует особо эффективного решения для лечения этого заболевания, только симптоматическое лечение, обеспечивающее безопасность жизненно важной системы.