Системная красная волчанка (СКВ) — это аутоиммунное заболевание неизвестной этиологии, при котором часто наблюдается поражение нескольких систем. Распространенность СКВ в Китае составляет около 30-70 случаев на 100 000, при этом женщины составляют около 90% пациентов, и большинство из них — женщины детородного возраста от 20 до 40 лет. Ли Тяньван, отделение ревматологии и иммунологии, Вторая народная больница Гуандуна
Диагностика СКВ всегда была сложной проблемой для врачей, время от времени возникали ошибки в диагнозе, которые приводили к задержкам в лечении. В чем же причина столь высокой частоты ошибочных диагнозов? Ли Тяньван, директор отделения ревматологии и иммунологии Второй народной больницы провинции Гуандун, сказал, что СКВ — это аутоиммунное заболевание, которое затрагивает множество систем организма и не имеет фиксированной картины клинических проявлений. «SLE с типичными клиническими симптомами диагностировать несложно, но пациентов с атипичными ранними симптомами, или ограничивающимися поражением одного или нескольких органов, а также без проявлений сыпи, очень легко пропустить и поставить неправильный диагноз».
Причина заболевания неизвестна, а поражения разнообразны
По словам Ли Тяньвана, точный патогенез SLE до сих пор неясен, но основной патологией является васкулит, формирующийся в результате иммунного ответа на антигены и антитела. Поэтому в процесс могут быть вовлечены все ткани с кровеносными сосудами, что приводит к повреждению тканей и дисфункции соответствующих органов, таких как кожа, суставы, мышцы, кости, сердце, легкие, печень, селезенка, почки, головной и спинной мозг, глаза, уши, рот, нос, кровеносная система и периферические нервы, с соответствующими клиническими проявлениями. Однако начало заболевания варьируется от человека к человеку, как и количество вовлеченных органов, последовательность начала и степень поражения, что приводит к широкому спектру клинических проявлений.
В целом, на ранних стадиях заболевания пациенты с SLE могут испытывать лихорадку, усталость, потерю аппетита, общее недомогание, боли в суставах, боли в мышцах и потерю веса. У некоторых пациентов могут наблюдаться специфические симптомы, такие как выпадение волос или эритема лица. У других может быть множество симптомов: высокая температура, боль в суставах, эритема кончиков пальцев или эпизоды кровоподтеков, когда руки или ноги холодные; рецидивирующие язвы во рту, опухшие поверхностные лимфатические узлы, обильные менструальные кровотечения; пурпура кожи, анемия, снижение количества лейкоцитов и тромбоцитов; психиатрические симптомы: головная боль, галлюцинации, галлюцинации или ригидность; постоянная диарея, рвота; повышение трансаминаз, желтуха; или плевральная жидкость, перикардиальный выпот, сердцебиение. Симптомы могут включать плевральную жидкость, перикардиальный выпот, сердцебиение, одышку, невозможность лежать и т.д.
Вышеперечисленные симптомы могут наблюдаться при различных неревматических иммунных заболеваниях, что затрудняет диагностику заболевания, и часто ошибочно диагностируются как обычный нефрит, или как туберкулезный плеврит из-за плевральной жидкости; или как апластическая анемия или даже лейкемия из-за анемии, лейкопении или тромбоцитопении; желтуха легко ошибочно диагностируется как вирусный гепатит; лихорадка и опухшие лимфатические узлы ошибочно диагностируются как лимфома, или неврологические симптомы ошибочно диагностируются как психоз и т.д. Симптомы могут быть ошибочно диагностированы как психоз.
Туберкулезный плеврит
Случай: Ли Бо, 53-летний фермер из Лянчжоу, был госпитализирован в местную больницу в августе 2014 года с болями в груди и животе. В сентябре того же года у него появились лихорадка и сухой кашель без видимых причин, отек лица и конечностей, а также боли в суставах.
Через месяц симптомы ухудшились, и он снова обратился в местную больницу, где ему поставили диагноз «туберкулезный плеврит» после осмотра небольшого количества двустороннего плеврального выпота и рентгенограммы грудной клетки, показавшей утолщение правой межлобулярной плевры, В ноябре 2014 года Ли был направлен в отделение ревматологии и иммунологии Второго медицинского врача провинции Гуандун, где ему был поставлен окончательный диагноз — плеврит, вызванный SLE, и его состояние было быстро взято под контроль после корректировки плана лечения.
По словам Ли Тяньвана, легкие также являются распространенным местом поражения при SLE, что может привести к различным легочным заболеваниям. Например, легочные инфекции, плеврит, острая волчаночная пневмония, альвеолярное кровоизлияние, дисфункция верхних дыхательных путей и так далее. Среди них плеврит при СКВ часто ошибочно диагностируется как туберкулезный плеврит.
Ли Тяньван сказал, что многие врачи более осведомлены и внимательны к волчаночному нефриту, игнорируя при этом поражение легких и плевры. Особенно у пациентов мужского пола среднего и старшего возраста с визуализацией и некоторыми респираторными симптомами, первое, что следует рассмотреть, — это туберкулез или опухоль. Однако если противовоспалительная и противотуберкулезная терапия неэффективна, а глюкокортикоидная терапия эффективна, то следует подумать об аутоиммунной системе и провести полный иммунный анализ.
Лечится как обычный нефрит
Случай: У мисс Лю, 21 года, работающей в индустрии красоты, три года назад развилась эритема лица, выпадение волос, опухшие и болезненные костяшки пальцев и опухшие нижние конечности, была обнаружена протеинурия. После стандартного иммуномодулирующего лечения ее состояние одно время было стабильным, но затем г-жа Лю перестала самостоятельно принимать лекарства и лечилась только традиционной китайской медициной. Через несколько месяцев состояние г-жи Лю повторилось, и у нее развилась высокая степень генерализованного отека, олигурия, одышка, большое количество жидкости в груди, животе и перикарде, сердечная, легочная и почечная недостаточность и грибковая инфекция в легких.
Когда речь заходит о SLE, многие люди в первую очередь думают о поражении кожи, например, о лицевой эритеме, но мало знают о ее связи с почками, тем самым откладывая лучшее время для лечения. Почему СКВ влияет на почки? Ли Тяньван сказал, что механизм очень сложен и в основном связан с отложением комплексов аутоантиген-антитело в тканях почек, что вызывает ряд реакций иммунного повреждения.
По данным литературы, примерно у 27,9-70 процентов больных СКВ диагностируется различная степень клинически видимого поражения почек. При проведении биопсии почек патологические изменения в почечной ткани можно обнаружить почти у всех пациентов. Пациенты с волчаночным нефритом могут клинически проявляться острым, острым, коварным или хроническим нефритом или нефротическим синдромом. На ранней стадии симптомами являются в основном бессимптомные нарушения мочеиспускания, в то время как на прогрессирующей стадии наблюдается заметное увеличение пены в моче с отеками, гипертонией и гиперлипидемией; у некоторых пациентов начало заболевания быстрое, и функция почек ухудшается в течение короткого времени или даже возникает острая почечная недостаточность. Если активные поражения не удается эффективно контролировать и болезнь продолжается, у некоторых пациентов может постепенно развиться хроническая почечная недостаточность или даже уремия, которая также является распространенной причиной смерти у больных волчанкой.
Психоз
Случай: 20-летняя дочь г-на Ванга, обычно отличающаяся хорошим характером, внезапно ругалась и ссорилась без видимой причины в течение некоторого времени, и постепенно у нее развилась низкая температура. После периода гормонального лечения состояние его дочери на некоторое время улучшилось, но после прекращения гормонального лечения симптомы снова вспыхнули, и после трех месяцев лечения состояние не улучшилось, но развилась высокая температура и сильно снизились лейкоциты в крови. Господин Ван был очень зол, сказал, что он потратил более 100 000 юаней, а с его дочерью так обращаются, и потребовал, чтобы больница взяла на себя ответственность. Позже в больнице был проведен консилиум, после чего специалисты-ревматологи предположили возможность SLE и волчаночной энцефалопатии, и состояние было быстро взято под контроль после своевременной корректировки направления лечения.
Ли Тяньван представил, что у 20% пациентов с SLE есть неврологические поражения, «головной мозг, спинной мозг и периферические нервы могут быть повреждены. В основном в процесс вовлекается головной мозг, клиническими симптомами являются психические расстройства, эпилепсия, гемиплегия и кровотечения.» Поражения спинного мозга и периферическая нейропатия встречаются у небольшого числа пациентов. Поэтому, прежде чем диагностировать волчаночную энцефалопатию, важно исключить психические отклонения, вызванные высокими дозами гормонов, или уремию, электролитные нарушения или диабетический кетоацидоз, а также головные боли или психиатрические симптомы, вызванные гипертонией.
Волчаночная энцефалопатия возникает преимущественно в активной фазе красной волчанки и проявляется рядом психиатрических и неврологических симптомов, поскольку поражение затрагивает центральную нервную систему. Кроме того, при инфекциях головного мозга или средних или высоких дозах гормональной терапии у пациентов могут наблюдаться возбуждение, депрессия, нерегулярный сон, кошмары или тошнота и рвота, или почти безумие, или эпилептоподобные припадки, которые необходимо клинически отличать от волчаночной энцефалопатии.
Волчаночная энцефалопатия может возникнуть в результате образования иммунных комплексов, которые оседают в мелких кровеносных сосудах, образуя небольшие эмболы и вызывая ишемию и гипоксию в центральной нервной системе, а также повреждение периферической нервной системы. Неврологические поражения могут быть очаговыми или диффузными. Наиболее распространенными симптомами неврологического поражения являются эпилепсия, затем цереброваскулярные заболевания, повышение внутричерепного давления и асептический менингит.
Аборт по привычке
Дело: Мисс Ши из Цинъюаня была беременна в течение шести месяцев в 2013 году, когда плод перестал развиваться, в результате чего произошел выкидыш, по поводу которого она не стала разбираться. Настоящий виновник заболевания, системная красная волчанка, был обнаружен после детального обследования.
Ли Тяньван сказал, что примерно у 20-40 процентов пациентов с SLE болезнь обостряется во время беременности. Исследования показали, что при активной форме SLE беременность может не только усугубить заболевание и привести к протеинурии, гипертонии и отекам, но и стать причиной выкидыша, преждевременных родов и невынашивания плода.
Согласно статистике, смертность плода у таких пациенток в два-три раза выше нормы; 60% родившихся новорожденных имеют вес ниже нормы. Это связано с тем, что когда мать находится в активной фазе SLE, иммунные комплексы откладываются в базальном плацентарном трофобласте, что приводит к нарушению кровоснабжения плаценты и, таким образом, влияет на кровообращение плода, приводя к задержке роста плода или даже его гибели.
В прошлом СКВ считалась противопоказанием к беременности, но с развитием медицины многие пациенты с СКВ могут успешно забеременеть и выносить здоровый плод, но прежде чем рассматривать возможность беременности, необходимо выполнить следующие условия:
1. Отсутствие значительного поражения органов;
2. болезнь остается в состоянии ремиссии в течение не менее шести месяцев, предпочтительно более одного года, после снижения дозы гормона до эквивалента преднизона ≤ 10 мг/день;
3. применение потенциально тератогенных иммуносупрессивных препаратов было прекращено не менее чем на 6 месяцев.