1. Что такое микротия?
Врожденная микротия — это аномалия развития первой и второй жаберных дуг в период раннего эмбрионального формирования. У большинства детей в той или иной степени нарушен слух и плохо развито среднее ухо, но внутреннее ухо в основном нормальное и обеспечивает слух за счет костной проводимости. Возникновение микротии характеризуется тем, что мужчин больше, чем женщин, больше одиночных случаев, чем двусторонних, и больше правосторонних, чем левосторонних.
2. Синдром микротии можно разделить на три степени в зависимости от развития ушной раковины.
Степень I, при которой все части ушной раковины еще различимы, с небольшой ушной полостью и ушным отверстием, только с небольшим контуром, а внутренняя поверхность ушного канала часто слепая.
При II степени большинство структур ушной раковины не различимы, остаточное ухо имеет неправильную форму, арахисовидную, навикулярную, саламовидную и т.д., а наружный слуховой проход часто атретичен.
При III степени остаточное ухо представляет собой лишь небольшой дерматолем или в виде небольшого бугра, или имеется только эктопическая мочка уха.
Полное отсутствие развития ушной раковины, без локальных следов, известно как ушная деформация и встречается крайне редко.
3. Наследуется ли микротия?
Семейная история клинически выраженной микротии встречается нечасто. В большинстве случаев генетических факторов выявить не удается. В некоторых случаях у матери в анамнезе были вирусные инфекции, облучение или прием лекарств на ранних сроках беременности, но в целом четкой причины микротии не существует, и явных генетических факторов не выявлено. Современная медицина еще не нашла достаточно доказательств, чтобы доказать истинную причину этого состояния.
4. Когда лучше всего лечить микротию?
Деформированное ухо, если его не лечить, может повлиять на нормальное поведение детей, а также серьезно отразиться на психологическом благополучии взрослых. Операция по реконструкции наружного уха требует использования аутологичного реберного хряща в качестве каркаса для реконструированного уха. У слишком молодых пациентов будет меньше реберного хряща, который можно взять для операции по реконструкции наружного уха. Если пациент слишком стар, реберный хрящ становится менее эластичным или даже кальцифицируется, что не способствует созданию ушного каркаса и часто связано с серьезными психологическими проблемами. Поэтому мы считаем возраст от 6 до 14 лет (12 лет для девочек) оптимальным для проведения операции.
5. Каков процесс лечения микротии?
Врожденная микротия лечится путем реконструкции ушной раковины, для чего обычно требуется 3-4 операции. Материалом для изготовления ушной раковины может быть как искусственный материал, так и аутологичный реберный хрящ. В качестве ушного каркаса чаще всего используется искусственный материал Medpor (линейный пористый полиэтилен высокой плотности), который является гистосовместимым, но более твердым и имеет больше осложнений, таких как послеоперационное обнажение каркаса. Аутологичный реберный хрящ по-прежнему является лучшим материалом для изготовления ушных каркасов, поэтому применение аутологичного реберного хрящевого каркаса для реконструкции уха является международно признанным золотым стандартом, и это наиболее часто используемая процедура в нашем отделении.
6. Существует несколько следующих международно признанных методов реконструкции наружного уха.
Одноэтапный метод реконструкции ушной раковины. Другими словами, височно-теменной фасциальный лоскут используется для обертывания ушного каркаса, а поверхность височно-теменного лоскута имплантируется для реконструкции ушной раковины. Преимущество одноэтапного метода заключается в том, что хирургический цикл короткий, и реконструкция наружного уха может быть завершена всего за одну операцию. Недостатком является то, что операция очень инвазивная, реконструированное наружное ухо громоздкое, и его форма в краткосрочной перспективе вряд ли удовлетворительна. Большинству пациентов также потребуется детальная подрезка реконструированного уха.
Двухэтапный подход к реконструкции уха. Он предполагает создание «плоского» уха на скальпе на первом этапе, а затем поднятие его через шесть месяцев для создания «стоячего» уха с отокраниальным углом (угол между плоскостью уха и плоскостью черепа, нормальное значение — около 30°). Для этой процедуры требуется большой участок свободной от волос кожи за ухом, например, большой участок свободной от волос кожи. Хотя это короткая процедура, мы обнаружили, что только небольшой процент восточных людей подходит для этой процедуры, в то время как европейцы и американцы чаще используют эту процедуру.
Реконструкция ушной раковины с расширением кожи. Для этого также обычно требуется 3-4 хирургических процедуры. Первая процедура включает в себя установку водяного пузыря объемом 50-80 мл (также известного как кожный расширитель мягких тканей) в сосцевидную область позади пинны и пребывание в больнице в течение примерно одной недели. После заживления раны в капсулу вводят физраствор до тех пор, пока она не заполнится. Это занимает около 2 месяцев. Затем вы отдыхаете в течение 2-4 недель и возвращаетесь в больницу для проведения второй операции. Во время второй операции удаляется расширитель, а ухо восстанавливается путем вырезания аутологичного реберного хряща и создания ушного каркаса по размеру здоровой стороны уха. Некоторым пациентам, которым требуется ревизия, через 6 месяцев после второй операции может быть проведена дальнейшая детализация реконструированного уха. После этих 2-3 деликатных хирургических процедур пациент получит реалистичную форму уха.
7. Похожи ли реконструированные уши на настоящие?
Потребуется 3-6 месяцев, чтобы спал отек, цвет лоскута пришел в норму, а тонкие структуры уха стали более четкими. Реконструированное ухо формируется за счет роста вашего собственного реберного хряща, а кожа на поверхности прощупывается. Из-за ограничений современной медицинской технологии реконструированное наружное ухо немного жестче, чем настоящее, но его форма часто более реалистична.
8. Какой слух бывает у людей с микротией?
У пациентов с микротией с наружной атрезией не только аномальное развитие наружного слухового прохода, но и слуховой бугорок среднего уха часто деформирован, поэтому значительно нарушен слух воздушной проводимости, который является доминирующей частью слуха. Внутреннее ухо обычно поражается меньше, поэтому слух костной проводимости часто не страдает. Пациенты с односторонней микротией имеют нормальный слух на одно ухо и частичный слух на другое, поэтому жизнь и учеба в школе не сильно страдают. Сначала следует провести реконструктивную операцию на ушной раковине, а затем, по мере необходимости, принять решение об улучшении слуха. Пациенты с двусторонней микротией с наружной атрезией должны активно обследоваться и лечиться от нарушений слуха до того, как будут отработаны языковые навыки, чтобы не упустить лучшее время для лечения. В настоящее время существует множество встроенных интеллектуальных слуховых аппаратов, которые могут быть имплантированы одновременно с операцией по реконструкции наружного уха, что значительно снижает стоимость лечения и является благом для пациентов с микротией с деформацией слуха.
9. Каково лечение микротии с деформацией лица?
Гемифациальная гипоплазия является наиболее распространенной сопутствующей деформацией у пациентов с микротией. Это врожденный порок развития костей, мышц и других мягких тканей, расположенных в области ушей, верхней и нижней челюсти, который характеризуется значительным отставанием одной стороны лица от другой и выраженным перекосом лица. Частота встречаемости гемифациальной гипоплазии схожа с частотой встречаемости микротии. Из-за широкого спектра вовлеченных тканей проявления этой деформации вариабельны и сложны, и разные пациенты нуждаются в различных вариантах лечения. Однако, поскольку эта деформация постепенно усугубляется по мере развития пациента, раннее лечение является лучшим вариантом. Наш принцип лечения заключается в том, чтобы сначала исправить костные деформации с помощью методов удлинения челюсти, чтобы сбалансировать костную структуру черепно-лицевой области, а затем постепенно наращивать усилия для улучшения деформаций мягких тканей. При благоприятных условиях операция по удлинению челюсти может быть проведена уже в возрасте 4 лет.
10. Какое влияние оказывает микротия на психологическое развитие?
Пациенты с врожденной микротией часто страдают от низкой самооценки или социальных трудностей. Один пациент, поступивший в университет, рассказал нам, что он рос, завидуя людям со здоровыми ушами, и иногда испытывал желание отрезать чужие уши. Конечно, это очень редкий случай, но мы часто находим в наших клиниках пациентов с психологическими проблемами того или иного рода. Поэтому родителям детей с микротией рекомендуется заботиться о психическом здоровье своих детей и лечить их как можно раньше, обращаясь за помощью не только к пластическим хирургам, но и, при необходимости, к психологам. Мы должны дать ребенку не только здоровое ухо, но и здоровый разум.
11. На что нужно обратить внимание до и после операции?
Предоперационные меры предосторожности.
(1) В течение двух недель до операции не принимайте лекарства, содержащие аспирин, так как аспирин может снизить свертывающую функцию тромбоцитов.
(2) Перед операцией убедитесь, что вы здоровы и не страдаете инфекционными заболеваниями или другими воспалительными процессами в организме.
Послеоперационные меры предосторожности.
(1) Убедитесь, что место операции чистое.
(2) Избегайте употребления раздражающих продуктов, таких как чили.
(3) Строго следуйте предписаниям врача относительно последующих консультаций.