1. Что такое легочный гистиоцитоз клеток Лангерганса? Сяо Чжан, мужчина, 20 лет, студент колледжа, увлекается спортом. Во время игры в баскетбол ему внезапно стало трудно дышать и появилась боль в груди, и он немедленно обратился в приемный покой больницы. Врач сделал Сяо Чжану рентген грудной клетки и обнаружил спонтанный пневмоторакс слева со сдавлением 60%; и множественные кистозные тени в обоих верхних отделах легких. Торакальный хирург провел закрытое дренирование грудной клетки и кислородную терапию для Сяо Чжана. Через несколько дней пневмоторакс Сяо Чжана исчез, и левое легкое снова открылось. Как возник пневмоторакс и будет ли он повторяться? После неоднократных расспросов врача Сяо Чжан признался, что курил в течение 5 лет и выкуривал по 1 пачке в день. Врач сделал Сяо Чжану КТ грудной клетки с высоким разрешением и обнаружил множественные кистозные тени в обеих верхних частях легких. Торакоскопическая биопсия легких диагностировала гистиоцитоз клеток Лангерганса (PLCH). Разрыв этих кистозных полостей во время физической нагрузки привел к развитию пневмоторакса. Легочный гистиоцитоз клеток Лангерганса — относительно редкая группа заболеваний легких, характеризующаяся пролиферативной инфильтрацией клеток Лангерганса, формированием множественных парабронхиальных интерстициальных узелков и кистозных полостей в обоих легких, обычно у молодых людей, почти всегда у курильщиков, и может неоднократно проявляться пневмотораксом, в большинстве случаев демонстрируя доброкачественное и длительное течение. 2. Кто подвержен легочному гистиоцитозу клеток Лангерганса? Легочный гистиоцитоз клеток Лангерганса может встречаться в любой возрастной группе, и большинство пациентов, поступающих в больницу, составляют люди в возрасте от 20 до 40 лет, причем мужчин больше, чем женщин. Недавние сообщения о равной частоте заболевания у мужчин и женщин могут отражать увеличение числа курящих женщин. Подавляющее большинство пациентов — курильщики, особенно заядлые курильщики, но болезнь может развиться и у тех, у кого стаж курения меньше. У пациентов, перенесших трансплантацию легких на последней стадии, может возникнуть рецидив заболевания, если они продолжают курить. 3. Каковы клинические проявления легочного гистиоцитоза клеток Лангерганса? Клинические проявления легочного гистиоцитоза клеток Лангерганса могут быть самыми разными. У некоторых пациентов отсутствуют респираторные симптомы, поэтому их легко пропустить, или же они обнаруживаются при более запущенном заболевании с сухим кашлем и одышкой после активности. Как описано в приведенном выше случае, около 10% пациентов имеют спонтанный пневмоторакс вследствие разрыва субплевральной кистозной полости, который может быть первым симптомом заболевания, или рецидивирующий пневмоторакс в течение болезни. У небольшого числа пациентов имеются системные симптомы, такие как истощение, слабость, лихорадка, ночная потливость и потеря аппетита, и их следует обследовать на наличие сочетанных опухолей. У большинства пациентов с легочным гистиоцитозом клеток Лангерганса наблюдается поражение моносистемы, и менее 1/5 пациентов имеют поражение других органов, например, поражение скелета, вызывающее боль, хромоту при поражении бедра, поражение грудины, проявляющееся болью в грудине; поражение гипоталамуса, вызывающее уремию, полиурию и раздражительную жажду; поражение кожи, вызывающее сыпь; поражение поверхностных лимфатических узлов, вызывающее увеличение лимфатических узлов; поражение щитовидной железы, вызывающее зоб Дискомфорт в животе вызван поражением печени и селезенки. Следует уделить особое внимание системному обследованию, особенно если одновременно вовлечены важные органы. 4. Как диагностируется легочный гистиоцитоз? У курильщиков молодого и среднего возраста при КТ грудной клетки с высоким разрешением выявляются двусторонние симметричные узелки и кистозные тени, с очагом в верхних и средних отделах легких, в сочетании с CD1a-положительными клетками Лангерганса >5% в бронхоальвеолярной лаважной жидкости; может быть поставлен клинический диагноз легочного гистиоцитоза клеток Лангерганса. В случаях, когда клинический диагноз поставить невозможно, обычно требуется хирургическая торакоскопия или открытая биопсия легкого, и диагноз ставится на основании гистопатологии легкого, показывающей типичные стеллатные интерстициальные узелки и кистозные полости в мелких бронхах с положительным окрашиванием CD1a и S-100 легочных клеток Лангерганса. Пациентов с этим заболеванием также следует обследовать на предмет поражения внелегочных органов, таких как тазобедренная кость, кожа, гипофиз, лимфатические узлы, щитовидная железа, печень и селезенка. 5. Как лечится гистиоцитоз легких? (1) Отказ от курения является основной мерой лечения. У большинства пациентов через 6-24 месяца после отказа от курения наблюдается стабильная или улучшающаяся картина заболевания и частичное или полное исчезновение визуализируемых поражений. (2) Для небольшого числа пациентов, у которых болезнь прогрессирует даже после отказа от курения, могут применяться глюкокортикоиды. Начальная доза преднизона составляет от 0,5 мг/кг до 1 мг/кг в день, после чего дозу постепенно снижают и принимают в течение 6-12 месяцев. Цитотоксические препараты, такие как метотрексат и циклофосфамид, могут быть использованы у пациентов с полиорганным поражением, которые не отвечают на гормоны. Стоит отметить, что эффективность этих препаратов не является однозначной, и они имеют определенные побочные эффекты. (3) С углублением понимания патогенеза заболевания последние исследования показали, что верофениб, ингибитор мутации серин-треониновой киназы BRAF, который обычно используется для лечения меланомы, обладает клинической эффективностью у пациентов с легочным гистиоцитозом клеток Лангерганса, у которых выявлена мутация гена BRAF V600E и заболевание продолжает прогрессировать после отказа от курения, и ожидается, что препарат станет терапевтическим средством для этого заболевания. (4) Трансплантация легких может быть рассмотрена для пациентов с дыхательной недостаточностью или легочной гипертензией.