Пубертатное развитие обычно определяется как преждевременное половое созревание, если оно происходит в возрасте до 9 — 9½ лет для мальчиков и 8 лет для девочек. Его можно разделить на две категории: истинный (также известный как центральный, полный) и псевдо (также известный как периферический, неполный). Симптомы и признаки 1. Истинное преждевременное половое созревание Истинное преждевременное половое созревание вызвано неправильным преждевременным началом функции гипоталамо-гипофизарно-гонадной оси, что приводит к раннему пубертатному развитию, которое проявляется так же, как и нормальное развитие, с вторичными половыми признаками, соответствующими генетическому полу, способностью производить сперму или яйцеклетки и фертильностью. (1) Идиопатическое преждевременное половое созревание: обычно носит спорадический характер и чаще встречается у женщин (приблизительно 4:1 между женщинами и мужчинами). Небольшое количество случаев может быть семейным (вероятно, аутосомно-рецессивным). Этиология неизвестна. У женщин развитие обычно происходит в возрасте до 8 лет в последовательности: развитие молочных желез → лобковые волосы → менструации → подмышечные волосы, развитие половых губ (с пигментацией) и увеличение влагалищных выделений. У мужчин половое развитие происходит до 9 лет, при этом происходит рост яичек и полового члена, увеличение складок мошонки с углублением пигментации, усиление эрекции полового члена и даже выработка спермы, увеличение мышечной массы и уменьшение подкожного жира. У обоих полов наблюдается резкий рост в высоту и ранний костный возраст, что в конечном итоге может привести к преждевременному сращению эпифизов и уменьшению роста взрослого человека. Психосексуальная зрелость также прогрессирует. (2) Преждевременное половое созревание, обусловленное нарушениями центральной нервной системы: вторичное по отношению к нарушениям центральной нервной системы. Опухоли, расположенные в гипоталамусе, такие как мезенцефалические мальформационные опухоли, глиомы и краниофарингиомы. Чаще встречается у мальчиков. (3) Первичный гипотиреоз (гипотиреоз) с преждевременным половым созреванием: У небольшого числа людей с гипотиреозом в раннем детстве может наблюдаться преждевременное половое созревание. Снижение уровня тиреоидных гормонов и отрицательная обратная связь увеличивают секрецию TRH в гипоталамусе, который не только стимулирует гипофиз выделять больше TSH, но и стимулирует секрецию PRL, LH и FSH, что приводит к преждевременному половому созреванию. 2. псевдопрекосное половое созревание вызывается факторами, отличными от гонадальной оси, которые увеличивают секрецию половых гормонов, проявляясь только развитием вторичных половых признаков, но без синхронного созревания половых клеток, и, следовательно, без фертильности. Клинически истинное преждевременное половое созревание встречается чаще, чем псевдопреждевременное. Он характеризуется развитием определенных вторичных половых признаков, но отсутствием созревания половых клеток (сперматозоидов и фолликулов) и бесплодием. (1) Гонадотропин-секретирующие опухоли (например, хориоэпителиальная карцинома или тератома, секретирующая хорионический гонадотропин человека, опухоли печени, секретирующие ЛГ-подобное вещество, андрогенные опухоли надпочечников, опухоли клеток Лейдига), кисты яичников и опухоли яичников (опухоли клеток гранулозы, опухоли везикулярных клеток и т.д.) кисты и т.д. (2) Экзогенный эстроген или чрезмерное потребление эстрогена, например, злоупотребление противозачаточными таблетками. (3) Врожденная адренокортикальная гиперплазия (дефицит CYP21, CYPllβ1 и т.д.). (4) Синдром МакКьюна-Олбрайта: у пациентов наблюдается дисплазия скелета и коричневая пигментированная кожа на туловище, часто с преждевременным половым созреванием. Причина неизвестна. Она встречается у девочек и очень редко у мальчиков. Последовательность полового развития отличается от нормальной: менструации (созреванию репродуктивных органов) предшествует развитие молочных желез. Некоторые из этих случаев могут перерасти в центральное преждевременное половое созревание. Лабораторные тесты: 1. Измерение плазменного ЛГ и ФСГ Измерение плазменного ЛГ и ФСГ может помочь определить истинное или ложное преждевременное половое созревание. При истинном преждевременном половом созревании пик секреции ФСГ и ЛГ приходится преимущественно на ЛГ, а снижение ФСГ и ЛГ указывает на андрогенные опухоли. 2. Измерение уровня эстрогена Истинное преждевременное половое созревание секретирует эстроген опухоли, а экзогенное псевдопрекосное половое созревание имеет значительно более высокий уровень эстрогена, в то время как в случаях простого преждевременного развития молочных желез уровень эстрогена не высок или немного высок. 3. Тест на стимуляцию ГнРГ Центральное преждевременное половое созревание чувствительно к ГнРГ, периферическое преждевременное половое созревание не реагирует или нечувствительно. 4. Анализ 17-кетона в урине 17-кетон повышен при карциноме надпочечников и не подавляется дексаметазоном. 5. Анализ функции тироксина Для определения взаимосвязи между преждевременным половым созреванием и функцией щитовидной железы. Другие дополнительные исследования: рентген черепа или КТ и МРТ, УЗИ матки, яичников и яичек или рентгеновское исследование костного возраста и т.д. (1) Аналог ГнРГ (ГнРГ-А): ГнРГ-А является наиболее эффективным препаратом для лечения истинного преждевременного полового созревания, его постоянное действие на рецепторы ГнРГ понижает уровень регуляции рецепторов ГнРГ и снижает чувствительность ЛГ-секретирующих клеток гипофиза к ГнРГ, что приводит к быстрому снижению секреции ЛГ и уровня половых гормонов. Этот эффект обратим, и гипоталамо-гипофизарно-гонадная ось может вернуться к нормальной функции после прекращения приема препарата. Использование пролонгированных форм ГнРГ-А, таких как лейпрорелин или трепростинил (дафиллин), не имеет значительных побочных эффектов в долгосрочной перспективе, но его следует прекратить в пубертатном возрасте. (2) Тамоксифен или ангиопрогестерон при кистах яичников (3) Летрозол для антиэстрогена и подавления костного возраста 2. Хирургия Опухоль должна быть прооперирована как можно скорее после постановки диагноза. После облучения опухоль половых клеток значительно уменьшается, а преждевременное половое созревание может быть значительно ослаблено. Не покупайте фрукты и овощи странной формы и цвета, особенно если они не в сезон. 2. «Остатки «созревателей» в мясе птицы в основном сосредоточены в железах головы и шеи птицы, поэтому старайтесь их избегать.