Типология: 1. дистальный почечный тубулярный ацидоз (тип I) (PRTA I); 2. проксимальный почечный тубулярный ацидоз (dRTA, тип II); 3. смешанный почечный тубулярный ацидоз (тип III); 4. гиперкалиемический почечный тубулярный ацидоз (тип IV). Общие осложнения включают: электролитные нарушения, почечные кальцификаты, заболевания почечных костей (включая остеохондроз, фиброзный остеит и т.д.), рахит, вторичный гиперпаратиреоз, острую или хроническую почечную недостаточность, почечную анемию, нефрогенную уремию, нарушения развития, недоедание и др. Они в основном аутосомно-доминантные, затем аутосомно-рецессивные, оба обусловлены мутациями в SCL4A1, и аутосомно-рецессивные с ранним началом глухоты и поздним началом глухоты, обусловленные мутациями в ATP6V1B1 и ATP6V0A4, соответственно.