Обзор Постоянный артериальный ствол — это состояние, при котором и левый, и правый желудочки выбрасывают кровь в общий артериальный ствол с полулунным клапаном, расположенным над высоким дефектом межжелудочковой перегородки; анатомически виден только общий ствол, без остатков атретической основной или легочной артерии, а кровоснабжение тела, легочного и коронарного кровообращения происходит непосредственно из артериального ствола. Постоянный артериальный ствол — крайне редкий и сложный врожденный порок развития сердечно-сосудистой системы. Частота встречаемости составляет около 0,5% и составляет примерно от 1 до 3% врожденных сердечно-сосудистых аутопсий. Лечебные мероприятия Процедура выполняется через срединную стернотомию и под экстракорпоральным кровообращением, но перед блокированием аорты экстракорпоральным отведением левую и правую легочные артерии пережимают, чтобы избежать острого отека легких, а затем легочную артерию отсекают от ствола артерии. Если легочная артерия имеет два отдельных отверстия, оба отверстия отсекаются вместе с кусочком стенки аорты, а дефект задней стенки артериального ствола и дефект межжелудочковой перегородки восстанавливаются с помощью заплаты, чтобы артериальный ствол сообщался только с левым желудочком. Правый желудочек соединяется с легочной артерией с помощью экстравальвулярного катетера. Патологические изменения На третьей и четвертой неделях эмбрионального развития происходит развитие перегородки артериального ствола, которая обычно разделяет общий артериальный ствол на восходящую аорту и главную легочную артерию. Перегородка артериального ствола растет по спирали от конуса к цефалическому концу так, что восходящая аорта располагается сзади слева, а главная легочная артерия — впереди справа. Если продольная перегородка отсутствует или гипопластична, образуется высокий дефект перегородки, и артериальный ствол проходит через дефект перегородки. Семилунарные клапаны артериального ствола часто трехстворчатые и могут иметь пороки 2-6 створок. Артериальный проток часто отсутствует, если вообще присутствует, и не является функционально важным. Легочная артерия может выходить из корня ствола, главного ствола или дуги, или даже легочная артерия может не развиваться, и легочное кровообращение получает кровь только из расширенных бронхиальных артерий, поэтому существуют различные типы постоянных артериальных стволов, но независимо от типа, кровь для корпорального, легочного и коронарного кровообращения поступает из желудочков и ствола артерии. Гемодинамика: При наличии постоянных артериальных стволов вся кровь из левого и правого желудочков поступает в артериальный ствол. Степень возникающего снижения насыщения кислородом зависит от величины легочного кровотока. Высокий легочный кровоток клинически незначителен или слабо выражен при цианозе. Однако повышенная нагрузка на сердце при плохо закрытом клапане артериального ствола может привести к сердечной недостаточности, а повышенное давление в левом предсердии может привести к отеку легких и снижению легочного кровотока с выраженным цианозом на стороне низкого легочного кровотока. Наиболее частой причиной являются обструктивные поражения мелких легочных сосудов в легочном сосудистом русле, которые подвергаются высокому давлению со стороны кровообращения, что приводит к повышению сопротивления легочному кровообращению и снижению кровотока. В зависимости от происхождения легочной артерии существует несколько способов классификации постоянного артериального ствола. Наиболее распространенной клинической классификацией является метод Collect и Edwards, который основывается на четырех типах. 1. Тип I. Артериальный ствол частично отделен, и главная легочная артерия берет начало на проксимальном конце артериального ствола, располагаясь слева в одной плоскости с восходящей аортой справа, получая кровь из обоих желудочков. Этот тип является распространенным и составляет около 48% случаев. 2. Тип II. Левая и правая легочные артерии открываются вместе или расположены близко друг к другу и берут начало от задней стенки средней части артериального ствола, что составляет около 29% случаев. 3, Тип III. Левая и правая легочные артерии берут начало по обе стороны от артериального ствола, что составляет около 11% случаев. IV тип легочная артерия берет начало от нисходящей аорты грудного сегмента или отсутствует в легочной артерии, а кровоснабжение легких происходит из бронхиальной артерии, что составляет около 12% случаев.