Бронхоэктазы чаще всего встречаются у детей и молодых взрослых. Чаще всего он является вторичным после острых или хронических респираторных инфекций и бронхиальной обструкции с рецидивирующим воспалением бронхов, что приводит к структурному повреждению стенок бронхов и аномальной и стойкой дилатации бронхов. Клинические проявления в основном заключаются в хроническом кашле, откашливании большого количества гноя и/или повторяющемся кровохарканье. В последние годы заболеваемость острыми и хроническими респираторными инфекциями имеет тенденцию к снижению при соответствующем лечении.
Этиология и патогенез
Основными причинами бронхоэктазов являются инфекция бронхо-легочной ткани и бронхиальная обструкция. Оба эти фактора взаимодействуют друг с другом, способствуя возникновению и развитию бронхоэктазов. Бронхоэктазы также могут быть вызваны врожденными нарушениями развития и генетическими факторами, но это встречается реже. Причина бронхоэктазов неизвестна примерно у 30% пациентов, но диффузные бронхоэктазы обычно возникают у пациентов с генетическими, иммунологическими или анатомическими дефектами, такими как муковисцидоз, цилиарная дискинезия и тяжелый дефицит аль-антитрипсина. Гипоиммуноглобулинемия и иммунодефициты, а также редкие структурные аномалии дыхательных путей могут также вызывать диффузные нарушения, такие как расширение трахеобронхиального дерева (синдром Мунье-Куна), дефекты хрящей (синдром Уильямса-Кэмпбелла) и редкие осложнения таких распространенных заболеваний, как аллергический бронхолегочный аспергиллез. Очаговый бронхоэктаз может возникнуть в результате нелеченной пневмонии или обструкции, например, инородного тела или опухоли, экзогенного сдавления или анатомического смещения после лобэктомии. Предрасполагающие факторы для развития бронхоэктазов приведены в таблице 2-4-1.
Все эти заболевания нарушают механизмы клиренса и защитные силы дыхательных путей, делая их менее способными очищать секреты и восприимчивыми к инфекции и воспалению. Повторяющиеся бактериальные инфекции могут вызвать прогрессирующее расширение, рубцевание и деформацию дыхательных путей, заполненных медиаторами воспаления и патогенной слизистой жидкостью. Стенки бронхов утолщаются из-за отека, воспаления и образования новых кровеносных сосудов. Нетуберкулезные микобактерии также вызывают расширение бронхов у пациентов. Разрушение окружающей интерстициальной ткани и альвеол приводит к фиброзу, эмфиземе или к тому и другому.
Патология
Бронхоэктазы часто представляют собой нарушение и воспалительное изменение бронхиальной стенки, расположенной в сегменте или субсегменте, при котором структуры пораженной стенки, включая хрящевую, мышечную и эластическую ткани, разрушаются и замещаются фиброзной тканью. Густые гнойные выделения могут скапливаться в расширенных бронхах, а периферические дыхательные пути часто обтурируются выделениями или замещаются окклюзией фиброзной тканью. Существует три различных типа расширенных бронхов. (i) Колончатая дилатация: бронхи равномерно расширены и внезапно истончены в одном месте, при этом мелкие отдаленные дыхательные пути часто обтурированы выделениями. (ii) Кистозная дилатация: расширенный просвет бронха кистозно изменен, а слепой конец бронха также неотличим от кистозной структуры. (iii) Неравномерная дилатация: просвет больного бронха неравномерно изменен или имеет вид бусины. Микроскопически наблюдаются воспаление и фиброз бронхов, изъязвление стенки бронхов, метаплазия сквамозного эпителия и гиперплазия слизистых желез. Фиброз, эмфизема, бронхопневмония и атрофия легких могут также присутствовать в паренхиме легких, прилегающей к больным бронхам. Воспаление может привести к повышению сосудистости в стенке бронхов с соответствующей дилатацией бронхиальных артерий и анастомозом бронхиальных артерий и легочных артерий.
Клинические проявления
(i) Симптомы
1. хронический кашель и обильная гнойная мокрота, связанные с изменением положения, из-за скопления выделений в месте расширения бронхов и раздражения слизистой оболочки бронхов выделениями при изменении положения, что вызывает кашель и выделение мокроты. Тяжесть заболевания можно оценить по объему мокроты: легкая — <0 мл/день; средняя - 10-150 мл/день; тяжелая - >15 мл/день. В острых эпизодах инфекции объем желто-зеленой гнойной мокроты может достигать нескольких сотен миллилитров в день. Мокрота, собранная в стеклянный флакон в момент заражения, после отстаивания выглядит характерно расслоенной: пена в верхнем слое, взвешенные гнойные компоненты в нижнем слое, мутная слизь в среднем слое и некротические тканевые отложения в нижнем слое. Распространенными возбудителями инфекции являются Pseudomonas aeruginosa, Staphylococcus aureus, Haemophilus influenzae, Streptococcus pneumoniae и Catamorax.
2. Рецидивирующий кровохарканье У 50%-70% пациентов наблюдается кровохарканье различной степени, от крови в мокроте до массивного кровохарканья, причем количество кровохарканья иногда не соответствует тяжести заболевания и степени поражения. У некоторых пациентов единственным симптомом является рецидивирующее кровохарканье, что клинически известно как «сухой бронхоэктаз», а очаги поражения в основном располагаются в хорошо дренируемых бронхах верхней доли.
Характеризуется рецидивирующей пневмонией в одном и том же сегменте легкого, которая не проходит. Это связано с потерей функции расширенных бронхов по очистке секретов, плохим дренажем и легким рецидивированием инфекции.
4. хронические инфекционные симптомы, такие как лихорадка, недомогание, потеря аппетита, истощение и анемия, могут возникать в результате повторяющихся инфекций.
(ii) Физические признаки
Ранний или сухой бронхоэктаз может не иметь никаких аномальных легочных признаков, но когда поражение тяжелое или вторичное по отношению к инфекции, в нижней части грудной клетки и спине часто можно услышать фиксированное и постоянное ограниченное грубое влажное соломенное хрипение.
Лабораторные исследования и другие
На рентгенограмме грудной клетки дыхательные пути при кистозном бронхоэктазе выглядят как заметная кистозная полость, в которой может присутствовать плоскость газа и жидкости (Рисунок 2-4-1). При отсутствии воздушно-жидкостных плоскостей в просвете кисты ее трудно отличить от герпетиформной эмфиземы или сотового легкого с тяжелыми интерстициальными поражениями легких. Другим проявлением бронхоэктаза является утолщение стенок дыхательных путей, в основном из-за перибронхиального воспаления. В результате недостаточной вентиляции и атрофии пораженной паренхимы легких расширенные дыхательные пути имеют тенденцию к сближению и могут выглядеть как «знак двойной дорожки» на продольных снимках и «кольцевая тень» на поперечных снимках. Это связано с тем, что расширенные дыхательные пути заполнены выделениями, и просвет кажется более плотным, чем просвечиваемая область, создавая непрозрачный проток или разветвленную трубчатую структуру. Однако этот тест недостаточно специфичен для определения наличия бронхоэктазов, и в легких случаях визуализация может быть нормальной.
Единственным визуализирующим тестом, который может окончательно диагностировать бронхоэктаз, является бронхография, которая представляет собой прямую визуализацию расширенных бронхов путем капельного нанесения непрозрачного йод-липидного контраста на поверхность дыхательных путей через катетер или бронхоскоп. Однако из-за инвазивного характера этого метода в настоящее время его заменила компьютерная томография, которая также позволяет четко визуализировать расширенные бронхи в поперечном сечении (рис. 2-4-2). Появление КТ высокого разрешения (HRCT) еще больше повысило чувствительность КТ в диагностике бронхоэктазов. В настоящее время это основной метод диагностики бронхоэктазов, поскольку он неинвазивен, легко воспроизводим и принимается пациентами.
Другие тесты могут помочь в визуальной или этиологической диагностике бронхоэктазов. Фиброоптическая бронхоскопия может выявить кратероподобные изменения, когда расширение бронхов носит очаговый характер и располагается над сегментарными бронхами. При исследовании мокроты часто обнаруживается обилие нейтрофилов и широкий спектр колонизированных или инфицированных микроорганизмов. Окрашивание мазка мокроты и результаты бактериального посева мокроты могут направлять антибиотикотерапию. Легочные функциональные тесты могут подтвердить ограничение воздушного потока из-за диффузного бронхоэктаза или сопутствующего обструктивного заболевания легких.
Диагностика и дифференциальная диагностика
(i) Диагноз
Окончательный диагноз бронхоэктаза ставится на основании истории рецидивирующей гнойной мокроты и кровохарканья, истории предыдущих респираторных инфекций, которые привели к развитию бронхоэктаза, а также результатов HRCT, показывающих аномальные визуализационные изменения бронхоэктаза. Фибронэктомия или локальная бронхография могут определить место кровотечения, расширения или обструкции. Местный лаваж также может быть выполнен с помощью фибриноскопии, а образец лаважной жидкости может быть взят для мазка, бактериологического и цитологического исследования для дальнейшего содействия в диагностике и направления лечения.
(ii) Дифференциальный диагноз
Основными заболеваниями, которые необходимо дифференцировать от бронхоэктазов, являются хронический бронхит, абсцесс легкого, туберкулез, врожденная киста легкого, бронхолегочная карцинома, диффузный панбронхоэктаз и т.д. Тщательное изучение истории болезни и клинической картины, а также особенностей рентгенографии грудной клетки, HRCT, фиброоптической бронхоскопии и бронхографии часто позволяет провести четкую дифференциальную диагностику. Следующие моменты имеют определенное значение для дифференциальной диагностики: ① Хронический бронхит: в основном возникает у пациентов среднего возраста и старше, кашель и мокрота проявляются зимой и весной, когда климат переменчивый, в основном мокрота с белой слизью, и гнойная мокрота во время острых приступов инфекции, но без истории рецидивирующего кровохарканья. При аускультации в обоих легких можно выслушать рассеянный сухой и влажный тканый звук, а также увидеть выслушиваемое пение с локализованной плотной воспалительной тенью с полостью жидкости. Острый абсцесс легкого можно лечить эффективными антибиотиками, и воспаление может полностью рассосаться и разрешиться. В случае хронических абсцессов легких в большинстве случаев в анамнезе имеются острые абсцессы легких. ③Туберкулез: часто наблюдаются симптомы туберкулезного токсикоза, такие как низкая температура, ночная потливость, слабость и истощение, а диагноз может быть поставлен с помощью сухого и влажного наложения стернальной уздечки, рентгенографии грудной клетки и анализа мокроты на туберкулез. ④ Врожденные кисты легких: рентгенограмма выявляет множественные круглые или овальные тени с нерезкими границами, тонкими стенками и без воспалительной инфильтрации окружающих тканей. КТ грудной клетки и бронхограмма могут помочь в диагностике. ⑤ Диффузный панбронхиолит: с хроническим кашлем, мокротой, одышкой при активности, часто ассоциируется с хроническим синуситом, и диффузно распространенными мелкоузловыми тенями на рентгенограмме и КТ грудной клетки, эффективно лечится макролидными антибиотиками.
Лечение
(i) Лечение основного заболевания
Активный туберкулез с бронхоэктазами следует лечить агрессивно с помощью противотуберкулезной терапии и заместительной терапии иммуноглобулинами при гипоиммуноглобулинемии.
(ii) Контроль инфекции
Антибиотики следует применять при наличии признаков острой инфекции, таких как увеличение объема мокроты и ее гнойного компонента. Антибиотики могут быть назначены на основании окрашивания мокроты по Граму и культуры мокроты, но на начальном этапе часто требуется эмпирическое лечение (например, ампициллин, амоксициллин или цефаклор). При наличии инфекции Pseudomonas aeruginosa возможно применение пероральных хинолонов и внутривенных аминогликозидов или цефалоспоринов третьего поколения. У пациентов с хронической продукцией мокроты, в дополнение к короткому курсу антибиотиков, может быть рассмотрен более длительный курс антибиотиков, таких как пероральный амоксициллин или аспирированные аминогликозиды, или прерывистое и регулярное применение одного антибиотика и чередование антибиотиков.
(iii) Улучшение ограничения воздушного потока
Бронхолитики могут улучшить ограничение воздушного потока и помочь очистить секрецию, часто у пациентов с гиперреактивностью дыхательных путей и обратимым ограничением воздушного потока.
(iv) Удаление выделений из дыхательных путей
Химиотерапия мокроты, а также физиотерапия грудной клетки, такая как вибрация, постукивание по спине и постуральный дренаж, могут помочь очистить дыхательные пути от выделений. Для улучшения клиренса следует обратить особое внимание на постуральный дренаж и небулайзерную ингаляцию рекомбинантной дезоксирибонуклеазы, которая уменьшает вязкость мокроты, блокируя высвобождение ДНК из нейтрофилов.
(v) Хирургическое лечение
Если бронхоэктазы ограничены и рецидивы сохраняются, несмотря на адекватное медицинское лечение, можно рассмотреть возможность хирургического иссечения пораженной легочной ткани. Если кровотечение происходит из пролиферирующей бронхиальной артерии и консервативное лечение покоем и антибиотиками не помогает избавиться от рецидивирующего кровохарканья, при ограниченных поражениях может быть рассмотрена возможность хирургического вмешательства, в противном случае может быть использована эмболизация бронхиальной артерии. В случаях инвалидности, несмотря на все лечение, в соответствующих случаях может быть рассмотрена возможность трансплантации легких.
Прогноз
Зависит от степени бронхоэктаза и наличия осложнений. В случаях ограниченного бронхоэктаза агрессивное лечение редко влияет на качество и продолжительность жизни. Обширная бронхоэктазия, вероятно, ухудшит функцию легких и может привести к дыхательной недостаточности, в результате чего наступит смерть. Массивное кровохарканье также может серьезно повлиять на прогноз.