Этиология врожденной миотонической плагиоцефалии до сих пор неизвестна. Однако большинство ученых считают, что аномальное внутриутробное давление или неправильное положение плода является основной причиной врожденной миотонической плагиоцефалии. Плод может неправильно располагаться в матке или подвергаться аномальному давлению на стенку матки, что может вызвать давление на одну сторону шеи и локализацию кровотока в грудиноключично-сосцевидной мышце, что приводит к ишемической фиброзной дегенерации мышцы, ведущей к косой шее, или, в некоторых случаях, к эмболии трофических сосудов грудиноключично-сосцевидной мышцы, ведущей к фиброзной дегенерации мышцы. Трудные роды и использование щипцов — одна из причин миотонической сквамозной шейки. Это не было окончательно доказано, поскольку чаще встречается при родах при ягодичном предлежании, но при осмотре локальной массы грудиноключично-сосцевидной мышцы не обнаруживается признаков старого кровоизлияния. У 1 из 5 детей имеется четкая семейная история заболевания грудиноключично-сосцевидной мышцы, поэтому считается, что существует генетическая связь с этим состоянием и что оно часто сочетается с другими пороками развития, такими как врожденная вертлужная дисплазия. Патологические изменения Внутригрудинные грудиноключично-сосцевидные образования представляют собой в основном полосчатую фиброзную мышечную ткань, при этом грубый образец напоминает мягкий фиброзный рубец с белой поверхностью разреза. Микроскопически видно, что она состоит из плотной фиброзной ткани с уменьшенным количеством мышечной ткани, уменьшенными поперечными линиями и, в тяжелых случаях, потерей мышечной ткани и большим количеством рубцовой ткани без внутримышечного кровоизлияния. Его можно разделить на три патологических типа в зависимости от доли мышечной и фиброзной ткани: 1. Мышечный тип: преимущественно мышечная ткань с небольшим количеством фиброзной дегенерированной мышечной ткани или фиброзной ткани. 2. смешанный тип: содержит как мышечную, так и фиброзную ткань. 3. фиброзный тип: преимущественно фиброзная ткань, содержащая небольшое количество мышечной или дегенерированной мышечной ткани. Эта типология является руководством по клинической эффективности. В целом, мышечный тип более эффективен, а волокнистый — менее.