Холангиокарцинома — это злокачественная опухоль внепеченочного желчного протока, происходящая из места слияния правого и левого печеночных протоков до нижнего конца общего желчного протока. Первичный рак желчных протоков встречается реже, составляя от 0,01% до 0,46% общих вскрытий, 2% вскрытий пациентов с опухолями и от 0,3% до 1,8% операций на желчных путях. В Европе и США рак желчного пузыря встречается в 1,5-5 раз чаще, чем рак желчных протоков, а в Японии рак желчных протоков встречается чаще, чем рак желчного пузыря. Возраст начала заболевания в основном составляет от 50 до 70 лет, но оно может встречаться и у молодых людей. Холангиокарцинома чаще всего встречается у мужчин среднего и пожилого возраста от 50 до 70 лет. Из-за большого количества кровеносных сосудов, лимфатических тканей, нервных пучков, тканей печени и других окружающих тканей рак желчных протоков коварен и его трудно обнаружить. Химиорадиотерапия при холангиокарциноме неэффективна, и операция является единственным возможным радикальным методом лечения, но шансы на излечение крайне низки: 5-летняя выживаемость составляет 0%, общая медиана выживаемости — 5%, а медиана выживаемости без операции — 6 месяцев. Послеоперационная выживаемость также зависит от места расположения опухоли и метастазов. У пациентов с внутрипеченочной холангиокарциномой выживаемость после частичной гепатэктомии составляет от 22% до 66%, у пациентов с раком среднего и нижнего желчных протоков долгосрочная выживаемость после процедуры Уиппла составляет от 15% до 25%, а у пациентов с раком хиларного и верхнего желчных протоков 5-летняя выживаемость после операции составляет от 20% до 50%.