Это заболевание встречается редко, о нем сообщил Mounier-Kuhn в 1932 году. Это врожденное заболевание. Он связан с рецидивирующими инфекциями нижних дыхательных путей из-за дисфункции ресничек слизистой оболочки и трудностей с выведением эндокринных секретов из дыхательных путей. Клинические признаки в основном представлены хроническим кашлем и мокротой, одышкой и кровохарканьем, связанными с рецидивирующими легочными инфекциями. Результаты визуализации: диаметр трахеи (SAG) более 27 мм у мужчин и 23 мм у женщин, значительное расширение трахеи и легочных сегментов бронхов, размягчение трахеобронхиальной стенки, деформация и дивертикулы. Бронхоскопия и биопсия остаются золотым стандартом при этом заболевании. Лечение синдрома обычно фармакологическое с контролем инфекции и бронхоскопическое со стентированием дыхательных путей и трахеобронхопластикой.