Повторяющийся порок развития почек — это вариант эмбрионального развития почки, распространенность которого составляет примерно 1 на 125 в популяции. Обычно он сочетается с полным или неполным повторяющимся мочеточником, и все семь случаев в этой группе были неполным повторяющимся мочеточником. Заболевание протекает бессимптомно примерно у 60% пациентов, а клинические симптомы проявляются при наличии инфекций мочевыводящих путей, гидронефроза, мочевых камней и эктопических отверстий мочеточников. Поскольку вышележащая почка часто диспластична, она склонна к обструктивному тазовому мочеточнику. Повторные почечные осложнения гидронефроза обычно возникают в вышележащем тазовом мочеточнике и обычно проявляются отеком и болью в пораженной поясничной области. Диагностика в основном основывается на данных УЗИ, внутривенной урографии, КТ или КТП. Ультразвуковое исследование имеет такие преимущества, как экономичность, неинвазивность, простота выполнения и динамичность. Оно может показать дублированную почечную лоханку и мочеточник, а также такие осложнения, как гидронефроз, расширенный и извилистый мочеточник. Однако, когда гидронефроз очевиден, а кора почек тонкая, его легко спутать с кистой почки или кистой надпочечника, что приводит к ошибочному диагнозу. В нашей группе из 7 пациентов с удвоенной почкой, осложненной гидронефрозом, в 3 случаях диагноз был четко установлен с помощью ультразвукового исследования, а в 4 случаях ультразвуковое исследование позволило предположить наличие возможной кисты супраренального полюса или гидронефроза. Это говорит о том, что в случаях клинического подозрения на дублированный порок развития почек клинический диагноз не следует полностью отвергать на основании только УЗИ, а необходимо исключить его при повторном УЗИ или другом обследовании. Сообщалось также, что использование ультразвука с диуретиком для динамического наблюдения за изменениями при гидронефрозе повышает точность диагностики. Внутривенная урография является распространенным и надежным методом диагностики гидронефроза, осложненного удвоенной почкой, особенно высокодозная внутривенная урография, которая в большинстве случаев позволяет непосредственно визуализировать собирательную систему и мочеточники удвоенной почки. Однако в случаях, когда удвоенная почка осложнена тяжелым гидронефрозом, а вышележащая почка плохо функционирует и не появляется или плохо визуализируется, внутривенную урографию бывает трудно отличить от большой почечной кисты. Если на внутривенной урографии присутствуют следующие признаки, они указывают на удвоенную почку с гидронефрозом: (1) мягкотканная масса над нижней почечной лоханкой; (2) ось нижней почечной лоханки и чашечек вертикальна или повернута наружу и вниз, как будто «лилия» висит низко; (3) количество чашечек меньше нормы; (4) нижняя почечная лоханка находится далеко от верхнего полюса почки; (5) нижний Мочеточник почечной лоханки был смещен латерально. Из семи пациентов этой группы четырем диагноз был поставлен с помощью внутривенной урографии, а трем не удалось поставить окончательный диагноз, поскольку мочеточник не визуализировался, а вместо него были представлены такие профессиональные признаки, как толчкообразное движение и смещение почечных чашечек. Поэтому в случаях, когда присутствуют вышеперечисленные признаки, не следует удовлетворяться только диагнозом гидронефроза или кисты почки, а необходимо сочетать его с клиническими проявлениями и другими визуализирующими исследованиями, чтобы исключить возможность дублирующего почечного порока, осложняющего супраренальный гидронефроз. КТ также является важным методом диагностики, когда подозрение на удвоенную почку, осложняющую гидронефроз, трудно диагностировать с помощью УЗИ или внутривенной урографии. На расширенной компьютерной томографии часто более точно, чем на УЗИ, видны дублированный таз, чашечки и мочеточники. Верхний таз часто виден гипопластичным и медиальным, в то время как нижний таз нормально развит с большими и малыми чашечками, низкий и латеральный. В случаях, когда верхняя почечная лоханка кистозно расширена за счет жидкости, необходимо следить за тем, чтобы не спутать это с кистой верхнего полюса, которую можно выявить при поиске дублированных изображений мочеточников. В этом отношении КТП 3D визуализация, которая дает полное представление о почке и мочеточнике на всем протяжении, больше помогает в диагностике. В нашей группе из трех случаев, когда мочеточник не визуализировался при внутривенной урографии, диагноз был подтвержден в двух случаях после КТГ-исследования, но все же в одном случае был тяжелый гидронефроз, который было трудно отличить от большой кисты почки после всех вышеперечисленных визуализирующих исследований. Что касается лечения, за легким гидронефрозом с дублированной почкой можно наблюдать и не требуется специального лечения, если нет значительных изменений в гидронефрозе; в случаях сочетанной инфекции мочевых путей и мочевых камней можно лечить соответствующие сопутствующие заболевания. В случаях с тяжелым гидронефрозом следует проводить частичную нефрэктомию. В нашей группе в трех случаях была проведена частичная нефрэктомия, и в течение 1-3 лет наблюдения рецидивов гидронефроза не наблюдалось. Поэтому для диагностики гидронефроза, осложненного деформацией удвоенной почки, часто требуется сочетание методов визуализации, которые дополняют друг друга и являются комплексными. В случаях удвоенной почки, осложненной тяжелым гидронефрозом, следует проводить частичную нефрэктомию. С другой стороны, в случаях клинически предполагаемых кист почек, особенно в верхнем полюсе почки, следует рассмотреть возможность наличия удвоенной почки, осложненной тяжелым гидронефрозом, и провести соответствующие исследования. Если предоперационный диагноз неясен, следует тщательно исследовать основание кистозной полости интраоперационно, и если полость соединена с собирательной системой, следует провести частичную нефрэктомию, чтобы диагностировать удвоенную почку с гидронефрозом.