Коарктация аорты
это разрыв интимы аорты, в результате которого кровь течет через прорыв в интиме и образует интеркалированную гематому между слоями стенки аорты, раздвигая слои стенки аорты. Это опасное и острое состояние, которое может быстро привести к летальному исходу. При полном разрыве коарктации аорты происходит быстрая и массивная кровопотеря, приводящая к циркуляторному коллапсу и немедленной смерти. Смертность при расслоении аорты составляет 80%, причем 50% умирают еще до поступления в больницу. Поэтому, если коарктация аорты достигает 6 см, пациент должен быть подвергнут экстренному хирургическому лечению.
Инсценировка
Постановка ДеБейки
Тип I — коарктация грудной аорты, возникающая в восходящей аорте и распространяющаяся дистально, вовлекая как минимум дугу аорты;
Тип II — коарктация грудной аорты, возникающая в восходящей аорте и ограниченная ею;
Тип III — коарктация грудной аорты возникает в нисходящей аорте и редко распространяется проксимально, но может вовлекать дистальный конец сосуда. Те, которые не вовлекают брюшную аорту вниз, известны как тип IIIA, а те, которые вовлекают, известны как тип IIIB.
Стэнфордский набор текста
Тип A — коарктация аорты с вовлечением восходящей аорты и/или дуги аорты, с возможным вовлечением нисходящей аорты. Интимальный разрыв происходит в восходящей аорте, дуге аорты или нисходящей аорте (реже). Эта постановка соответствует DeBakey
тип I, тип II по ДеБейки и ретроградный тип III по ДеБейки (коарктация аорты, возникающая в нисходящей аорте и распространяющаяся проксимально и вовлекающая восходящую аорту);
Тип B — коарктация аорты, вовлекающая нисходящую аорту и/или распространяющаяся на брюшную аорту, но не вовлекающая восходящую аорту и дугу аорты. Такая постановка соответствует случаю III типа DeBakey без ретроградного вовлечения восходящей аорты.
Признаки и симптомы
Примерно у 96% пациентов с коарктацией аорты внезапно возникает сильная раздирающая боль, которая является наиболее ярким и характерным симптомом заболевания.
Менее распространенные признаки и симптомы коарктации аорты включают: застойную сердечную недостаточность (7%), обморок (9%), цереброваскулярную катастрофу (3-6%), ишемическую периферическую невропатию, паралич, остановку сердца и внезапную смерть. Если у человека случаются синкопальные приступы, половина из них может быть вызвана тампонадой перикарда, вызванной попаданием крови в перикард из внешнего разрыва коарктации аорты. Неврологические осложнения коарктации аорты (т.е. цереброваскулярные аварии и параличи) вызваны тем, что в коарктацию аорты вовлечена одна или несколько артерий, снабжающих центральную нервную систему. Если коарктация аорты затрагивает брюшную аорту, у 3-5% пациентов с коарктацией брюшной аорты она распространяется на брыжеечную артерию, вызывая острый абдоминальный некроз, а в 58% случаев распространяется на почечную артерию, вызывая острую боль в пояснице, гематурию, острую почечную недостаточность или нефрогенную гипертензию.
Диагноз
Обычная рентгенограмма грудной клетки
преимущественно расширенная тень средостения с выраженным расширением аортального окна
КТ-исследование
КТ является золотым стандартом для определения коарктации аорты. Применение контраста позволяет различать истинный и ложный просвет коарктации и является клинически поучительным.
Лечение
Лечение наркомании
Коарктация аорты обычно проявляется как гипертоническая болезнь, поэтому основным моментом в лечении является строгий контроль артериального давления. Целью контроля артериального давления является среднее артериальное давление от 60 до 75 мм рт. ст. или самое низкое артериальное давление, допустимое для пациента. Другим фактором является уменьшение сдвига dp/dt левого желудочка (сила выброса левого желудочка в восходящую аорту).
Бета-блокаторы являются первой линией лечения при острой и хронической коарктации аорты. У пациентов с острой коарктацией аорты предпочтительно быстрое введение внутривенных препаратов (например, эсмолола, пропранолола, лабеталола и т.д.). Сосудорасширяющие препараты, такие как нитропруссид натрия, могут применяться у пациентов со стойкой гипертензией, но такие препараты не должны использоваться самостоятельно, поскольку они обычно вызывают рефлекторную тахикардию.
Блокаторы кальциевых каналов также могут использоваться для лечения коарктации аорты, особенно при наличии противопоказаний к бета-блокаторам. Наиболее часто используемыми блокаторами кальциевых каналов являются верапамил и дилтиазем, поскольку они обладают комбинированным сосудорасширяющим и ослабляющим мышцы действием.
В случаях индивидуальной трудноизлечимой гипертензии (стойкая гипертензия, несмотря на лечение максимальной дозой трех различных классов антигипертензивных препаратов) необходимо рассмотреть возможность вовлечения коарктации аорты в почечные артерии, что приводит к почечной гипертензии.
Хирургическое лечение
Хирургия — единственный эффективный метод лечения коарктации аорты. В зависимости от фрактальной формы коарктации аорты и протяженности поражения выбираются различные хирургические подходы. Варианты хирургического вмешательства: процедура Дэвида, процедура Бенталла, процедура Карброла, процедура Уитса + полудуга или полная дуга + процедура дистального слоновьего хобота.
Прогноз
Долгосрочные результаты после операции превосходны. Существуют отчеты о наблюдениях за пациентами, прожившими без проблем более 15 лет.