Краниофарингиома возникает из уплощенных эпителиальных клеток, оставшихся во время эмбриогенеза гипофиза, и является распространенной врожденной внутричерепной доброкачественной опухолью, расположенной в основном над птеригоидным седлом и редко внутри седла. 1. Проявления повышенного внутричерепного давления: Краниофарингиомы имеют большие размеры и, будучи внутричерепными окклюзионными поражениями, могут непосредственно вызывать повышение внутричерепного давления за счет своего окклюзионного эффекта. Краниофарингиомы также могут сдавливать третий желудочек и обтурировать межжелудочковое отверстие, что может быть основной причиной высокого внутричерепного давления. Наиболее распространенным симптомом повышения внутричерепного давления у детей является головная боль, которая может быть слабой или сильной и возникает рано утром, сопровождается рвотой, шумом в ушах, головокружением, светобоязнью, отеком диска зрительного нерва, параличом распираторного нерва и другими признаками вегетативной дисфункции, такими как лихорадка, гиперемия лица и потливость. Головная боль обычно локализуется за орбитой, но также может быть диффузной и отдавать в заднюю часть шеи и спину. У детей перед закрытием швы расходятся, окружность головы увеличена, при перкуссии слышен треск, вены головы мучительны. В большинстве случаев внутричерепную гипертензию вызывают более крупные кисты, которые могут стать причиной обструктивной гидроцефалии, сдавливая третий желудочек и блокируя межжелудочковое отверстие. Поскольку давление внутри кисты может меняться самостоятельно, иногда симптомы внутричерепной гипертензии проходят самопроизвольно. Иногда киста может разорваться и вытечь в субарахноидальное пространство, вызывая химический менингит и арахноидит, которые могут проявляться в виде внезапной сильной головной боли и рвоты, с симптомами раздражения менингеальной оболочки, такими как шейное сопротивление, положительный знак Кенинга, увеличение лейкоцитов в спинномозговой жидкости и лихорадка. Позднее начало внутричерепной гипертензии может привести к коме. 2. компрессия зрительного нерва проявляется: острота зрения, изменения поля зрения и изменения фундуса. Опухоль супраселлярного типа имеет различное направление роста, в результате чего возникают различные области компрессии, что может привести к широкой вариации дефектов поля зрения, таких как квадрантные дефекты, частичная слепота и темные пятна. Сдавление опухолью зрительного тракта может вызвать дефекты поля зрения, наиболее распространенным из которых является височная гемианопсия. Если опухоль сдавливает только одну сторону зрительного тракта, то возникает изотропная гемианопия. Если опухоль сильно сдавливает зрительный перекрест, это может привести к первичной атрофии зрительного нерва; если опухоль проникает в третий желудочек, вызывая гидроцефалию и повышение внутричерепного давления, это может привести к вторичной атрофии зрительного нерва. В процесс может быть вовлечен глазодвигательный нерв, что приводит к диплопии и другим симптомам. Опухоли межоболочечного типа сдавливают зрительный перекрест снизу и сверху, вызывая такой же дефицит поля зрения, как и опухоли гипофиза, и потерю зрения, связанную с атрофией зрительного нерва. Иногда внезапная слепота может быть вызвана геморрагическим инфарктом в области зрительного перекреста и нарушением кровообращения. Отек диска зрительного нерва редко повторяется у пациентов с первичной атрофией зрительного нерва. Синдром Фостера-Кеннеди может возникнуть, если опухоль растет в одну сторону. Ранние дефекты поля зрения у детей часто остаются незамеченными до тех пор, пока не обнаруживаются серьезные нарушения зрения. Гипоталамические симптомы: краниофарингиома также может вызывать эндокринные нарушения обмена веществ и гипоталамическую дисфункцию, если сдавливаются гипоталамус и гипофиз. Опухолевое повреждение портальной системы гипофиза или прямая инвазия в гипофиз может вызвать гипопитуитаризм. Опухолевое повреждение гипоталамических нейронов TRH, CRH и GnRH может вызвать дефицит TSH, ACTH и гонадотропинов соответственно; опухолевое повреждение тормозных нейронов гипоталамуса может вызвать гиперпитуитаризм. Некоторые пациенты могут страдать от ожирения, сонливости, психических расстройств, нарушений работы сосудов и других симптомов. Симптомы дисфункции гипофиза: гипопитуитаризм встречается чаще, чем гиперпитуитаризм, особенно дефицит ЛГ/ФСГ и ГР. Примерно у 50% детей наблюдается задержка роста, а у 10% — выраженная карликовость с гипогонадизмом. Вторичный гипотиреоз из-за дефицита TSH наблюдается примерно у четверти пациентов, а вторичный гипоадренокортицизм из-за дефицита АКТГ — не редкость. Ранние признаки гипофизарной недостаточности у детей включают задержку физического развития, низкий рост, худобу, утомляемость, снижение активности, гладкую, бледную кожу, пожелтение и морщины, а также вид старости. Зубы и кости перестают развиваться, срастание скелета отсутствует или задерживается, половые органы инфантильны, вторичные половые признаки отсутствуют, также бывают случаи азооспермии. В некоторых случаях наблюдается боязнь холода, легкий отек слизистых, низкое кровяное давление или даже кахексия Симмонда. У взрослых женщин наблюдаются нарушения менструального цикла или менопауза, бесплодие и преждевременное старение. У мужчин наблюдается потеря либидо, выпадение волос, снижение артериального давления и ухудшение обмена веществ (до 35%). 5. Сопутствующие симптомы: Опухоль может расти во всех направлениях, например, в обе стороны и вторгаться в височную долю, что может вызвать височную эпилепсию. Если опухоль распространяется вниз и захватывает ножку мозга, она может вызвать спастическую гемиплегию или даже деактивацию мозга. Некоторые пациенты могут страдать от психических расстройств, проявляющихся в виде потери памяти или даже беспамятства, эмоционального безразличия, а в тяжелых случаях — спутанности сознания или слабоумия. Например, если опухоль растет в сторону парацентрального седла, она может вызвать синдром кавернозного синуса, вызывая нарушения III, IV и VI пар мозговых нервов; если она растет в сторону птеригоидного синуса и ситовидного синуса, она может вызвать носовое кровотечение и утечку спинномозговой жидкости из носа; если она растет в сторону передней черепной ямки, она может вызвать психиатрические симптомы, такие как потеря памяти, плохая ориентация, неспособность заботиться о себе, а также эпилепсию и нарушение обоняния; если она растет в сторону средней черепной ямки, она может вызвать эпилепсию височной доли и психиатрические симптомы, такие как фантомное обоняние и запах; у некоторых пациентов опухоль может расти назад и вызывать психиатрические симптомы. У некоторых пациентов опухоль может расти назад и вызывать симптомы ствола мозга, или даже прорастать в заднюю черепную ямку и вызывать мозжечковые симптомы. У небольшого числа пациентов в процесс также могут быть вовлечены обонятельные и лицевые нервы, что приводит к потере обоняния и лицевому параличу.