Болезнь Меньера — это заболевание внутреннего уха неизвестного происхождения, характеризующееся скоплением жидкости в мембране вагуса. Течение заболевания вариабельно, основными симптомами являются приступы головокружения, флуктуирующая глухота и шум в ушах.
Эпидемиология] Данные о заболеваемости широко варьируются в литературе, составляя приблизительно от 7,5 до 157 случаев на 100 000. Она встречается в основном у молодых взрослых, с пиком заболеваемости в возрасте от 40 до 60 лет. Обычно заболевание поражает одно ухо, но по мере прогрессирования болезни в процесс могут быть вовлечены оба уха.
Этиология и патология заболевания на сегодняшний день неизвестны. Основным патологическим проявлением заболевания является накопление жидкости в мембранозном вагусе.
Патология】Основная патология заключается в том, что мембранозный вагус увеличен, а кохлеарный канал и шар более очевидны, чем эллипсоидный мешок и брюшко горшка.
Клинические проявления
Типичные симптомы Типичные симптомы болезни Меньера включают эпизодическое головокружение, непостоянную, прогрессирующую глухоту, шум в ушах и ощущение полноты в ухе.
(1) Головокружение: в основном внезапное вращательное, пациент чувствует, что он или окружающие предметы вращаются в определенном направлении и плоскости, или чувствует, что стул, поднимается или плывет. Головокружение сопровождается вегетативными рефлексами, такими как тошнота, рвота, бледность, холодный пот, замедленный пульс и падение артериального давления. Пациент находится в сознании, а головокружение длится короткий период времени, десятки минут или часы, обычно от 2 ч до 3 ч, но реже головокружение длится более 24 ч. В фазе ремиссии может возникнуть ощущение дисбаланса или нестабильности, которое может длиться несколько дней. Головокружение часто повторяется, причем чем чаще повторяется, тем больше продолжительность и короче интервал. Сообщалось о среднем количестве 6-11 эпизодов/год в течение первых 20 лет после начала заболевания, и часто 3-4 эпизода/год после 20 лет.
(2) Глухота: глухота может быть неосознанной в начале заболевания и становится очевидной после нескольких эпизодов. Она обычно односторонняя, ухудшается во время приступов и уменьшается между приступами, и проявляется выраженной флуктуирующей потерей слуха. При легкой или крайне тяжелой потере слуха колебания отсутствуют. Степень потери слуха уменьшается с каждым эпизодом, но редко наступает полная глухота.
(3) Шум в ушах: чаще всего появляется перед эпизодом головокружения. Он начинается как постоянный низкочастотный звук дуновения ветра или бегущей воды, затем переходит в высокочастотный звук цикады, свистка или сирены. Шум в ушах усиливается во время приступов головокружения и спонтанно проходит в перерывах между ними, но часто не исчезает.
(4) Полнота уха: ощущение полноты, тяжести или давления в больном ухе или голове во время приступа, иногда жгучая боль вокруг уха.
Экзамен
1. Отоскопическое исследование барабанной перепонки в норме. Тимпаническая камера в норме по результатам теста на акустическую проводимость. Евстахиева труба функционирует хорошо.
2. КТ височной кости иногда показывает слабую пневматизацию вокруг вестибулярного акведука, а сам акведук короткий и прямой.
3. МРТ мембранозного вагуса может показать выпрямление и истончение вестибулярного акведука у некоторых пациентов.
В вестибулярной функции спонтанный горизонтальный или вращательный нистагм и позиционный нистагм различной ритмичности и интенсивности, первоначально на пораженной стороне, а затем на здоровой, можно наблюдать или проследить на электроокулографии нистагм во время фазы приступа, при этом нистагм смещается на пораженную сторону во время фазы восстановления. Вестибулярная функция пораженного уха может быть снижена или утрачена при многочисленных рецидивах. Знак Хеннеберта (знак Хеннеберта) положителен, когда стапедиальная ножка прилипает к расширенному баллону.
5. исследование слуха при нейросенсорной глухоте, которая может проявиться как сенсоневральная глухота после многолетних продолжительных приступов. На кохлеарной электрограмме отмечается увеличение -SP, расширение комплексной волны SP-AP и увеличение соотношения -SP/AP (-SP/AP>0,4).
6. тест с обезвоживающим агентом Цель — выявить изменения в слуховой функции путем уменьшения аномально увеличенной эндолимфы и помочь в диагностике. Клинически обычно используется глицериновый тест (глицериновый тест), который часто бывает положительным у больных с этой тканью, но отрицательным в период интервала, обезвоживания и лечения другими препаратами. Результаты также могут быть отрицательными у людей с легким или тяжелым нарушением слуха без колебаний.
Диагностика и дифференциальная диагностика】Диагноз болезни Меньера основывается на подробной истории болезни, тщательном обследовании и тщательной дифференциальной диагностике.
Диагноз ставится на основании.
1. 2 или более приступов головокружения продолжительностью от 20 минут до нескольких часов. Он часто связан с вегетативной дисфункцией и нарушениями равновесия, без потери сознания.
2. флуктуирующая потеря слуха, в основном низкочастотная потеря слуха на ранних стадиях, с прогрессирующей потерей слуха по мере развития заболевания. Как минимум одна аудиометрия чистого тона при нейросенсорной тугоухости, которая может проявляться в виде реверберации.
3. может сопровождаться шумом в ушах и/или ощущением полноты в ухе.
4. исследование вестибулярной функции: может наблюдаться спонтанный нистагм и/или аномалии вестибулярной функции.
5. исключить головокружение, вызванное другими заболеваниями, такими как доброкачественное пароксизмальное позиционное головокружение, вагинит, вестибулярный неврит, головокружение, вызванное лекарствами, внезапная глухота, недостаточное кровоснабжение позвоночно-базилярной артерии и внутричерепные окклюзионные поражения.
Клиническое стадирование
Ранняя стадия: нормальный прерывистый слух или легкая потеря слуха на низких частотах.
Средняя стадия: периодическая потеря слуха на низких и высоких частотах, за исключением 2 кГц.
Поздняя стадия: полночастотная потеря слуха от умеренной до тяжелой или более, без колебаний слуха. Коллекция сети медицинского образования
Подозрительный диагноз (болезнь Меньера в ожидании диагноза)
1. только 1 эпизод головокружения, аудиометрия чистым тоном при нейросенсорной тугоухости с шумом в ушах и ощущением полноты в ухе.
2. 2 или более эпизодов головокружения продолжительностью от 20 минут до нескольких часов. Нормальный слух без шума в ушах и наполненности уха.
3. флуктуирующая низкочастотная сенсоневральная тугоухость. Может возникнуть явление резонанса. Нет явных эпизодов головокружения.
4. исключить головокружение, вызванное другими заболеваниями, такими как доброкачественное пароксизмальное позиционное головокружение, вагинит, вестибулярный неврит, головокружение, вызванное лекарствами, внезапная глухота, недостаточное кровоснабжение позвоночно-базилярной артерии и внутричерепные окклюзионные поражения.
Лечение】 Поскольку причина и патогенез головокружения не известны, большинство из них лечатся комбинацией лекарств или хирургическим вмешательством для регулирования вегетативной функции, улучшения микроциркуляции во внутреннем ухе и высвобождения вагальной жидкости.
1. лечение наркомании
(1) Общее лечение: в период приступа необходимо обеспечить постельный режим, использовать диету с высоким содержанием белка, высоким содержанием витаминов, низким содержанием жира и соли. После стихания симптомов рекомендуется постепенно вставать с постели как можно быстрее. Не следует пренебрегать ролью социально-психиатрического лечения.
(2) Препараты для симптоматического лечения.
1) Вестибулярные нейролептики
2) Антихолинергические препараты
3) вазодилататоры и антагонисты кальция
4) Диуретики и дегидратирующие средства.
2. Хирургическое лечение Хирургическое вмешательство может быть рассмотрено в случаях, когда приступы головокружения частые и тяжелые, когда длительное консервативное лечение неэффективно, а шум в ушах и глухота выражены сильно. Существует множество хирургических методов, но желательно выбрать менее разрушительную процедуру, которая может сохранить слух.
(1) Операция по сохранению слуха: существует две подкатегории в зависимости от того, сохранена ли вестибулярная функция.
1) Сохранение вестибулярной функции: к ним относятся: 1) прокаиновое закрытие шейного симпатического ганглия; кохлеарный диализ гипертоническим раствором, содержащим маннит, через круглое окно; 2) декомпрессия эндолимфатического мешка; 3) эндолимфатический шунт и др.
(2) Разрушение вестибулярной функции: (1) разрушение мембраны vagus вестибулярного или полукружного канала с помощью электрокоагуляции, замораживания или ультразвука; (2) химическая вестибулярная деструкция; (3) вестибулярная нейрэктомия с использованием различных подходов и т.д.
(2) Операция, не сохраняющая слух: т.е. ваготомия.