Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура, обусловленная в основном нарушением в организме протеазы определенного класса (фермента, расщепляющего белок vWF, vWFCP), в зависимости от причины возникновения подразделяется на первичную и вторичную. Высокий уровень vWF вызывает хроническое повреждение эндотелиальных клеток, что может привести к тромботическим нарушениям. Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура может быть вызвана первичными и вторичными факторами. 1. Первичная: т.е. наследственная тромботическая тромбоцитопеническая пурпура, связанная с аутосомно-рецессивным наследованием. 2. вторичная: приобретенная тромботическая тромбоцитопеническая пурпура, которая в основном вызывается инфекцией, лекарственными препаратами, аутоиммунными заболеваниями, опухолями, трансплантацией костного мозга и другими факторами. Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура имеет острое начало и быстрое прогрессирование, наиболее частыми проявлениями являются кровотечения и психоневрологические симптомы. Среди кровотечений преобладают кровоизлияния в кожу, слизистые оболочки и сетчатку глаза, а психоневрологические симптомы могут проявляться в виде головной боли, нарушения сознания и безразличия, которые в тяжелых случаях могут быть опасны для жизни. При возникновении тромботической тромбоцитопенической пурпуры необходимо пройти дополнительное обследование в стационаре для постановки четкого диагноза и лечиться под руководством врача.