I. Обзор
Аномальное положение, при котором яичко не движется по нормальному пути опускания, а вместо этого мигрирует за пределы мошонки, называется крипторхизмом. Во время эмбриональной жизни яичко формируется рядом со средней почкой и опускается по паховому каналу в мошонку. Если этот процесс нарушен, яичко может остановиться в любом месте на пути нормального опускания (неопущенное яичко), отклониться от нормального пути опускания (эктопическое яичко), стать некротическим или недоразвитым (исчезающее яичко). Простой крипторхизм является наиболее распространенной врожденной аномалией наружных половых органов у мужчин, частота которой составляет около 1% среди новорожденных в возрасте 1 года.
II. Этиология и факторы риска.
1. Эндокринные факторы: Для опускания яичек необходима нормальная гипоталамо-гипофизарно-гонадная ось. Аномалии в андрогенах, эстрогенах, INSL3, AMH, CGRP и EGF могут повлиять на нормальное опускание яичек;
2. дисплазия яичек или придатков;
3.Механические факторы: короткий семенной канатик, узкий паховый канал;
4, Генетические факторы: Крипторхизм имеет тенденцию собираться в семьях. Генетическая предрасположенность является полигенной и многофакторной;
5. экологические факторы риска: пренатальное воздействие эндокринно-деструктивных факторов окружающей среды, таких как синтетические эстрогены, пестициды, промышленные активаторы поверхности, пластиковые добавки и т.д.
iii. патология.
Опущение яичек необходимо для нормального сперматогенеза, так как для нормального сперматогенеза необходима среда в мошонке, которая на 2-3 градуса холоднее внутренней температуры.
Грубая патология: гипоплазия яичек (маленькие/плоские/мягкой консистенции)
Гистопатология: Гистопатология детей в возрасте 1-2 лет с крипторхизмом включает уменьшение интерстициальных клеток, дегенерацию поддерживающих клеток, задержку регрессии половых клеток, задержку созревания сперматогоний, нарушение формирования первичных клеток вен и уменьшение общего количества половых клеток. Современные исследования показали аналогичные, но менее серьезные гистопатологические изменения в контралатеральном нормальном нисходящем яичке. Поскольку интерстициальные клетки вовлечены в процесс в меньшей степени, они могут вырабатывать достаточное количество тестостерона для поддержания нормальной мужественности и сексуальной активности.
IV. Диагностика и классификация
1. Классификация
Пальпируется: 80% случаев, 60-70% односторонний, чаще с правой стороны
Непальпируемый тип: 20%, из которых 25-50% — проглядывающие яички, расположенные в устье внутреннего кольца, 15-40% — полностью атрофированные яички (исчезновение яичек), 10-30% — яички, расположенные вне брюшной полости и не пальпируемые по различным причинам (ожирение, положение тела, слишком маленькие яички, несговорчивый пациент и т.д.).
2. Диагностика
Физикальное обследование — единственный способ отличить пальпируемые и непальпируемые формы крипторхизма. УЗИ, КТ, МРТ или ангиография не приносят диагностической пользы. Одностороннее непальпируемое яичко с контралатеральным увеличением яичка обычно указывает на отсутствие или атрофию яичка, но не является специфичным и требует лапароскопического исследования. Диагностическая лапароскопия в настоящее время является единственным способом диагностировать или исключить крипторхизм абдоминального типа, крипторхизм пахового типа и исчезновение яичка.
IV. Лечение
1. Хирургическое лечение: золотой стандарт лечения крипторхизма
(1) Возраст операции: поскольку в возрасте более 6 месяцев яичку трудно опуститься самостоятельно, а патологические изменения в яичке возникают уже в возрасте 12-18 месяцев. Операцию по поводу крипторхизма рекомендуется проводить после первых 6 месяцев жизни и в возрасте до 1 года, но не позднее 18 месяцев.
(2) Хирургический подход.
Открытая операция: в основном используется при пальпируемом паховом крипторхизме
Люмпэктомия: в основном используется при абдоминальном типе крипторхизма. Если яичко расположено близко к внутреннему кольцу и ребенку меньше 6 лет, возможна фиксация яичка свободным сперматозоидом; если яичко расположено далеко от внутреннего кольца, ребенок старше и предполагается, что свободный сперматозоид не сможет опустить яичко в мошонку, возможна I стадия Фаулера-Стефана или поэтапная операция.
(3) Послеоперационные осложнения: атрофия яичка, ретракция яичка
2. Причины, по которым крипторхизм требует хирургического лечения.
(1) Бесплодие: крипторхизм может привести к бесплодию, в зависимости от возраста пациента, типа крипторхизма и степени развития придатка. 90% мужчин с односторонним неопущенным яичком имеют родительские права (т.е. могут иметь следующее поколение), и только 33-65% мужчин с двусторонним неопущенным яичком становятся отцами.
(2) Рак: риск злокачественных опухолей при крипторхизме в 3,7-7,5 раза выше, чем в нормальной популяции. 10% опухолей яичка возникают у пациентов с историей неопущенных яичек, хотя вероятность возникновения опухолей яичка у пациентов с историей крипторхизма все еще меньше, чем 1 на 2000. Опухоли яичка обычно возникают в подростковом возрасте и позже, хотя сообщалось об опухолях в возрасте до 10 лет. Чем выше положение неопущенного яичка, тем выше риск развития злокачественной опухоли. Ранняя фиксация яичка может снизить риск злокачественного перерождения яичка. Биопсия яичка во время операции рекомендуется пациентам с комбинированным синдромом «чернослива», двусмысленными наружными гениталиями или крипторхизмом в возрасте >12 лет.
(3) Паховая грыжа: 90% пациентов с крипторхизмом имеют комбинированную паховую грыжу.
(4) Риск перекрута яичка: риск перекрута брюшного неопущенного яичка выше, чем у нормально расположенного яичка, и шанс хирургического спасения невелик (10%); перекрут пахового крипторхида встречается редко.
(5) Риск травмы яичка: паховый крипторхизм предрасположен к тупой травме
(6) Психологическое воздействие.
3. гормональное лечение.
(1) Максимальный показатель успешности лечения крипторхизма с помощью ХГЧ или ГнРГ составляет 20%: и все еще существует возможность повторного роста у этих пациентов после прекращения приема препарата. Чем выше положение яичка, тем ниже процент успеха гормональной терапии. Гормональная терапия до и после хирургического лечения может быть полезной для улучшения показателя фертильности, но все же необходимо долгосрочное наблюдение, так как также было показано, что гормональная терапия может подвергать апоптозу сперматоциты и влиять на будущий сперматогенез. Гормональная терапия все еще не является стандартным методом лечения крипторхизма и должна быть индивидуальной в зависимости от состояния пациента.
(2) Не подходит для гормональной терапии: новорожденные, послеоперационные неопущенные яички или эктопические яички, пациенты с анатомическими аномалиями (синдром «чернослива»), постпубертатные пациенты с нормальной эндокринной функцией
(3) Побочные эффекты гормональной терапии: рост пениса, частые эрекции, пигментация мошонки, повышенный аппетит, увеличение веса и агрессивное поведение, которое обычно улучшается после прекращения приема препарата. Существует риск преждевременного закрытия эпифиза из-за чрезмерного использования гормонов.
V. Прогноз
Односторонний крипторхизм фертилен, двусторонний крипторхизм менее фертилен. Существует повышенный риск развития опухолей яичек при несросшихся яичках, поэтому такие пациенты должны проходить обследование в подростковом возрасте и в дальнейшем.