Болезнь Кавашаки (БК) (Репринт)

Болезнь Кавашаки (БК, синдром подкожных лимфатических узлов) — это генерализованный васкулит неизвестной причины. Клинически он характеризуется лихорадкой (>5 дней), полиморфной сыпью, отеками рук и ног, конъюнктивитом, потрескавшимися губами, соломенным языком, лимфаденопатией, эпидермальным цифровым шелушением кончиков пальцев. В терапевтических целях IVIG рекомендуется для снижения риска расширения коронарных артерий и образования аневризмы. Показатель Harada может быть использован не только для прогнозирования поражения коронарных артерий при КД, но и для решения вопроса о целесообразности терапии IVIG на ранней стадии КД. 四川大学华西第二医院小儿科肖侠明 Атипичная и неполная болезнь Кавасаки. Cimaz R, Sundel R. Best Pract Res Clin Rheumatol.2009 Болезнь Кавасаки (БК) — самый распространенный системный васкулит в детском возрасте после пурпуры Хеноха-Шонлейна и самая частая причина приобретенных пороков сердца среди детей, живущих в западных странах. Его диагностика основывается на клинических данных; лабораторные тесты полезны для исключения других причин необъяснимой лихорадки, но не являются специфичными для диагностики КД. Были предприняты многочисленные попытки разработать диагностический алгоритм, но безуспешно. Поэтому в сомнительных случаях, особенно в тех, где отсутствуют классические критерии (так называемые атипичные или неполные случаи), требуется экспертное мнение. Были описаны почечные, желудочно-кишечные, неврологические, легочные и глазные поражения. Младенцы могут подвергаться более высокому риску осложнений, поскольку распознать проявления заболевания в этой группе может быть сложнее. Подходы к лечению и наблюдению КД меняются параллельно с изменениями в представлениях о том, что такое классический и неполный КД. Эта эволюция определяется вероятностью того, что диагноз действительно является КД, продолжительностью заболевания ребенка и желаемыми результатами терапии. До появления золотого стандарта диагностики КД эти терапевтические решения будут по-прежнему приниматься индивидуально.Болезнь Кавасаки (БК) — это лихорадочный системный васкулит, осложняющийся аневризмами коронарных и периферических артерий у 20-35% пациентов, не получающих лечения. По имеющимся данным, он является самой распространенной причиной приобретенных заболеваний сердца у детей в развитых странах и может представлять риск развития ишемической болезни сердца у взрослых. Хотя о КД сообщалось во всем мире, он чрезмерно распространен среди азиатских популяций, особенно среди японцев. Патогенез заболевания до сих пор неизвестен, и было предложено несколько теорий, включая возможность инфекции микроорганизмом, выделяющим токсин, и процесс, вызванный суперантигеном. Несмотря на многочисленные усилия, до сих пор не существует диагностического теста для КД, и диагноз основывается на клинических критериях после исключения других заболеваний, сопровождающихся высокой стойкой лихорадкой. Оперативная диагностика имеет решающее значение, поскольку раннее введение внутривенных иммуноглобулинов и аспирина снижает частоту коронарных нарушений до менее чем 5% пациентов.