Криптогенная организующая пневмония (КОП) долгое время не признавалась клиницистами, а ее понятие было расплывчатым: ранее ее называли «окклюзионным бронхитом» или «пролиферативным бронхитом». «В 1969 году Либоу и Каррингтон обобщили несколько случаев «механизированной пневмонии» и назвали ее «окклюзионным бронхитом и интерстициальной пневмонией». КС обычно называют идиопатической БООП, а в 2002 году Американское и Европейское респираторные общества рекомендовали классифицировать КС как подкатегорию идиопатической интерстициальной пневмонии (ИИП). КС — это гистопатологическое описание, характеризующееся поражением преимущественно альвеолярных протоков и просвета альвеол, заполненных рыхлой соединительной тканью, состоящей из пролиферирующих фибробластов и миофибробластов, с различной степенью вовлечения просвета мелких бронхов [2]. Однако структура легочной ткани обычно остается интактной, с легким расширением альвеолярного интерстиция и легкой хронической воспалительной клеточной инфильтрацией в интерстиции, может наблюдаться гиперплазия эпителиальных клеток альвеолярного типа II, что делает практически невозможным развитие «сотового легкого». Организованная пневмония (ОП) может быть вызвана различными заболеваниями, такими как инфекции (бактерии, Mycobacterium, Cryptococcus, Nocardia, вирусы), заболевания соединительной ткани (системная красная волчанка, лейкоартрит, ревматоидный артрит, полимиозит и дерматомиозит, системный склероз, смешанные заболевания соединительной ткани, сухой синдром и т.д.), аллергический альвеолит, лекарства, радиация и аспирация. Лишь часть заболеваний неизвестной этиологии называется идиопатической механизированной пневмонией, или ПС. Она возникает у пациентов преимущественно в возрасте от 50 до 70 лет, иногда у детей, а также может встречаться у пожилых людей. Начало заболевания обычно подострое, с симптомами кашля и одышки (обычно длящимися несколько недель). Кашель обычно сухой и без мокроты, но может также сопровождаться лихорадкой, усталостью, анорексией и потерей веса. В некоторых случаях КС может проявляться в виде острого респираторного дистресс-синдрома (ОРДС) и дыхательной недостаточности. Доминирующими признаками являются «хлопающие звуки» и увеличение частоты дыхания, повышение лейкоцитов и гранулоцитов, а также повышение ESR и CRP. Наиболее распространенным визуализационным признаком КС являются множественные пестрые инфильтративные тени в обоих легких, которые могут выглядеть как «матовое стекло» при нормальном объеме легких. Тени также могут быть «блуждающими», а очаги поражения могут меняться от участка к участку в течение нескольких недель. Эти пестрые инфильтративные тени, как правило, периферические и напоминают «эозинофильную пневмонию». Иногда поражения выглядят как мультилокализованные солидные очаги, в основном двусторонние и редко односторонние [5]. Не более чем у 20% пациентов при визуализации обнаруживаются диффузные интерстициальные инфильтраты, часто вторичные по отношению к заболеванию соединительной ткани, а наличие интерстициальных легочных инфильтратов является плохим прогнозом. У некоторых пациентов наблюдаются очаговые легочные инфильтраты. Плевральные выпоты не превышают 25%. В БАЛФ бронхоальвеолярной лаважной жидкости у пациентов с ХОБ выявляется повышенное общее количество и доля лимфоцитов, а также повышенное количество нейтрофилов и эозинофилов. Функция легких у пациентов с ХОБ обычно легкая или умеренная с рестриктивной вентиляционной дисфункцией и диффузионной дисфункцией. У небольшого числа пациентов может наблюдаться обструкция дыхательных путей (FEV1/FVC <70%), в основном у курящих пациентов. Может наблюдаться умеренная гипоксемия в состоянии покоя и/или после нагрузки. Диагноз ХОБ требует сочетания клинических и визуализационных исследований, но окончательный диагноз ставится на основании гистопатологических данных. Трансбронхоскопическая биопсия легких TBLB может подтвердить диагноз, если ткань достаточно большая (включая альвеолы, альвеолярные протоки и интерстициальное легкое). Однако, если для ТБЛБ не удается получить достаточно большой объем ткани, для получения патологических образцов часто требуется открытая биопсия легкого. На основании визуализации КС с солидными поражениями легких необходимо дифференцировать от альвеолярной карциномы, лимфомы, васкулита, особенно гранулематоза Вегенера, узелкового заболевания и инфекции (особенно туберкулеза или атипичной микобактериальной инфекции). Если солидное поражение является субплевральным, его следует дифференцировать с хронической эозинофильной пневмонией. В случае множественных крупных узелков в дифференциальной диагностике следует учитывать наличие метастатических опухолей, лимфомы и раннего абсцесса легкого. Возможность КС следует рассматривать при наличии перибронхиального и субплеврального распространения солидных поражений, а также при наличии как тени земляного стекла, так и кисты, ее также следует дифференцировать от лимфоцитарной интерстициальной пневмонии (ЛИП) или десквамативной интерстициальной пневмонии (ДИП). В процессе диагностики КС важно отметить: 1. Криптогенную механизированную пневмонию часто путают с бактериальной пневмонией и другими из-за ее низкой распространенности, обычно в возрасте от 40 до 65 лет, а в некоторых случаях даже до 80 лет и старше, и неспецифичности симптомов. 2. У пациентов часто отмечаются недомогание, гриппоподобные симптомы, потеря веса, повышение СОЭ, а на снимках преобладает солидное воспаление с тенденцией к распространению по бронхам в сочетании с ранним анамнезом туберкулеза, что легко ошибочно диагностируется как пневмония и туберкулез или даже рак легкого. Диагноз криптогенной механизированной пневмонии основывается на патологических изменениях и требует сочетания симптомов, признаков и значительных изменений визуализации, за исключением других подобных интерстициальных пневмоний, для получения окончательного диагноза, что является более сложным. У большинства пациентов с КС наблюдается значительное улучшение визуализации после лечения кортикостероидами, а КС является заболеванием, чувствительным к глюкокортикоидам. Прогноз для пациентов часто очень удовлетворительный, более чем у 2/3 пациентов наблюдается полное рассасывание легочных поражений. Дозировка гормона составляет преднизон 0,75 мг/кг/день, гормон постепенно снижают через 2-4 недели. У пациентов с КС с быстро прогрессирующим заболеванием может потребоваться кратковременная шоковая терапия высокими дозами глюкокортикоидов. Общая продолжительность гормональной терапии составляет от 6 до 12 месяцев, рецидив может возникнуть примерно у 1/3 пациентов, если продолжительность терапии составляет менее 3 месяцев. Около 10-15% пациентов с ХП не отвечают на глюкокортикоиды, и эффективность иммуносупрессивных средств, таких как циклофосфамид и азатиоприн, до сих пор не ясна.