1. Как возникает преждевременная болезнь сердца?
Предшествующие заболевания сердца вызваны сочетанием генетических и экологических факторов в эмбриональном периоде, что приводит к аномальному развитию сосудов сердца, при этом наследственность составляет 55-65%. Большинство ученых считают, что, за исключением нескольких случаев прекардиальных заболеваний, вызванных мутациями одного гена и хромосомными аберрациями, большинство прекардиальных заболеваний являются полигенными генетическими заболеваниями, вызванными взаимодействием генетических факторов и факторов окружающей среды. Они не только включают в себя множество генов, но и связаны с последовательной экспрессией и взаимодействием этих генов в разное время и в разных пространствах. Любое качественное или количественное отклонение в экспрессии любого из этих генов может повлиять на развитие сердца и привести к развитию преждевременного заболевания сердца. Помимо генетических факторов, существует также ряд факторов окружающей среды, которые вызывают врожденные пороки сердца. Преклонный возраст матери, употребление алкоголя отцом, применение матерью аспирина, тетрациклина и контрацептивов на ранних сроках беременности, воздействие химических токсинов, а также краснуха и простудные заболевания являются факторами риска развития врожденных пороков сердца. Одним словом, причины врожденных пороков сердца сложны, и точные механизмы их развития все еще изучаются.
2. Является ли врожденный порок сердца наследственным?
Врожденные пороки сердца связаны с генетическими факторами, но точный механизм наследования до конца не изучен. У детей с врожденными пороками развития, вызванными определенными генетическими нарушениями, часто наблюдается сочетание преждевременных пороков сердца.
3. Что можно сделать, чтобы предотвратить возникновение преждевременных сердечных заболеваний?
В США, например, 90% беременных женщин проходят пренатальную эхокардиографию плода, что привело к значительному снижению частоты рождения детей с преждевременными пороками сердца. В развитых странах фолиевая кислота принимается беременными женщинами в большом количестве для профилактики аномалий нервной трубки, а недавние исследования показали, что прием определенного количества фолиевой кислоты до беременности также эффективен для предотвращения возникновения аномалий сердца. В условиях быстрого экономического роста в Китае в последние 30 лет, влиянию изменений факторов окружающей среды на возникновение врожденных пороков сердца также следует уделять достаточное внимание, чтобы избежать возможных факторов риска, связанных с врожденными пороками сердца, таких как инфекции на ранних сроках беременности, семейная история врожденных пороков сердца, переношенная беременность и воздействие радиации, тяжелых металлов, органических растворителей, курения, злоупотребления алкоголем, ядов и наркотиков. Кроме того, врожденный порок сердца как врожденный врожденный дефект, внимание к евгенике является самой основной профилактической мерой.
4. Какова частота врожденных пороков сердца?
Частота врожденных пороков сердца у новорожденных составляет около 0,7%, что является самым высоким показателем среди всех типов врожденных пороков. В Китае 2 миллиона человек страдают от преждевременной болезни сердца, и темпы прироста составляют 100 000 в год. По данным с 1993 по 1995 год, в США было зарегистрировано 1 000 000 случаев преждевременной болезни сердца, а уровень заболеваемости составил 0,34%. Девять из каждых 1000 выживших новорожденных имеют порок сердца. Наибольшая частота встречаемости — диастаз аорты, который может достигать 1,37% (на основе доли живорожденных, которая может быть выше, если учитывать мертворождения). Хотя большинство этих пороков не требуют вмешательства в младенчестве и остаются незамеченными, поскольку их нелегко обнаружить, они могут стать симптоматическими во взрослом возрасте и потребовать вмешательства.
5. Насколько высока естественная смертность при врожденных пороках сердца?
Согласно исследованиям, треть младенцев и детей, умирающих от врожденных дефектов, — это дети с прекардиальными пороками сердца или в сочетании с ними. Отсутствие эффективных методов профилактики врожденных пороков сердца в сочетании с нелечеными врожденными пороками сердца убивает половину детей к возрасту одного года и 2/3 — к двум годам. По данным Американской ассоциации сердца, 30 процентов детских смертей вызваны предиабетом, и почти в два раза больше смертей от предиабета, чем от детских опухолей. В США в 2000 году около 213 000 человек умерли от преддиабета в возрасте до 65 лет, что примерно равно количеству смертей от лейкемии, рака простаты и болезни Альцгеймера вместе взятых.
6. Какие преждевременные заболевания сердца встречаются чаще всего?
Среди распространенных врожденных пороков сердца диастаз аорты, дефект межжелудочковой перегородки, дефект межпредсердной перегородки, открытый артериальный проток и стеноз легочной артерии являются одними из наиболее часто встречающихся в клинической практике врожденных внутрисердечных пороков.
7. Каковы симптомы врожденного порока сердца?
Врожденные пороки сердца могут протекать бессимптомно, и выраженность симптомов не обязательно пропорциональна тяжести заболевания. Общие симптомы врожденных пороков сердца включают цианоз, стеснение в груди, одышку, панику, снижение толерантности к физической нагрузке, обмороки, отеки, потливость, дисплазию, рецидивирующую пневмонию, восприимчивость к простудным заболеваниям, переднее выпячивание сердца и шумы в сердце. У маленьких детей он проявляется в виде трудностей с кормлением, задержки развития, кашля и одышки при кормлении грудью, необъяснимого пароксизмального плача и цианоза во время плача.
8. почему некоторые дети с преждевременными пороками сердца имеют цианотичный цвет кожи, а другие — нет?
Существует два типа преждевременных пороков сердца: цианотические и нецианотические. В большинстве случаев цианоза имеет место право-левый шунт, в результате чего в циркулирующей крови присутствует смесь неоксигенированной крови, в то время как в нецианотических случаях шунт отсутствует или имеет место лево-правый шунт, и кровь в циркуляции насыщена кислородом; по наличию или отсутствию цианоза нельзя судить о тяжести заболевания и его прогнозе.
9. каковы методы диагностики врожденных пороков сердца?
В диагностике врожденных пороков сердца, как и при других заболеваниях, большое значение имеют история болезни и признаки. Однако современные вспомогательные тесты также необходимы. В дополнение к обычным тестам, таким как электрокардиограмма и рентгенография всей грудной клетки, специфические тесты, связанные с сердцем, могут дать подробную информацию о заболевании и важны для дальнейшего лечения. Эти специфические тесты включают как неинвазивную, так и инвазивную диагностику.
Неинвазивные диагностические инструменты, обычно используемые при заболеваниях прекардиальной области, включают эхокардиографию и магнитно-резонансную томографию (МРТ), а также компьютерную томографию (КТ). Эхокардиография в настоящее время стала рутинным тестом для диагностики детских сердечных заболеваний и имеет такие преимущества, как относительная точность, простота, неинвазивность, повторяемость и относительная дешевизна. Магнитно-резонансная томография (МРТ) и КТ — другие развивающиеся неинвазивные методы диагностической визуализации, включая планарную, кинетографию и 3D-реконструкцию изображений, которые в сочетании с визуализацией могут обеспечить точную анатомическую диагностику многих заболеваний сердца и ценны для точной предоперационной оценки.
Катетеризация сердца и визуализация сердечно-сосудистой системы обычно используются для атравматичной диагностики прекордиальной болезни. Катетеризация сердца подразделяется на катетеризацию правого и левого сердца. Катетеризация правого сердца включает чрескожную пункцию бедренной вены и проведение сердечного катетера через нижнюю полую вену к правому предсердию, правому желудочку и легочной артерии. Катетеризация левого сердца включает чрескожную пункцию бедренной артерии и ретроградную катетеризацию через нисходящую аорту к левому желудочку. Роль катетеризации сердца заключается в том, что катетеризация правых отделов сердца дает представление о правых отделах сердца, наличии аномальных каналов и давления в сосудах и других гемодинамических изменениях сердца, но не отражает напрямую патологию левых отделов сердца. Аналогичным образом, катетеризация левого сердца фокусируется на патофизиологических изменениях в левом предсердии, левом желудочке и давлении в аорте. Катетеризация сердца помогает уточнить диагноз прекордиального заболевания и предоставляет точную гемодинамическую информацию. Кардиологическая ангиография, с другой стороны, использует сердечный катетер (обычно с последующей сменой катетера) для прямого и быстрого введения контраста в выбранную область сердца или крупных сосудов для получения кинематографического изображения, которое четко показывает любые аномалии в предсердиях, крупных сосудах, клапанах и внутренних структурах сердца; наличие аномальных каналов между сердцем и крупными сосудами; а также функциональное состояние сердца. Он также отражает функциональное состояние сердца, что значительно повышает уровень диагностики заболеваний прекардиальной области, особенно сложных заболеваний прекардиальной области.
10. Можно ли диагностировать прекордиальную болезнь на стадии плода?
За последние 10 лет или около того, несколько больниц в Китае начали проводить пренатальный скрининг и диагностику преждевременных пороков сердца у плода, что в определенной степени снизило количество плодов, рожденных с серьезными преждевременными пороками сердца. Однако, по сравнению с развитыми странами, все еще существует большой разрыв в плане аппаратуры и оборудования, а также национального технического уровня в диагностике преждевременных пороков сердца плода по сравнению с развитыми странами. Пренатальная диагностика преждевременных пороков сердца может служить трем целям.
(1) В тяжелых случаях преждевременного порока сердца существует возможность прерывания беременности с информированного согласия.
(2) Для тех, кто продолжает беременность, выбрать подходящую больницу для родов и своевременного перинатального ведения.
(3) В некоторых случаях сердечной недостаточности или тахикардии может быть проведено внутриматочное лечение, которое в Китае все еще находится на стадии экспериментов на животных. За рубежом было проведено больше исследований о значении и ценности пренатальной диагностики прекордиальной патологии, в то время как в Китае информации об этом не хватает. Из-за различий в национальных условиях и идеологии, в Китае большинство плодов с тяжелыми пороками сердца прерывают и оставляют, в то время как зарубежные данные показывают, что многие беременности со сложными пренатальными заболеваниями, диагностированными на сроке 22 недели и более, все же решают продолжить.
11. Каковы последствия нелеченого преждевременного заболевания сердца?
Существует множество различных типов врожденных пороков сердца. Некоторые врожденные пороки сердца являются более серьезными, например, транспозиция больших артерий с интактной перегородкой, и большинство детей умирает в неонатальном периоде, поэтому эти заболевания требуют оперативного хирургического лечения, но риск операции выше, так как ребенок слишком мал и плохо переносит ее. Другая группа прекардиальных заболеваний, не угрожающих жизни в данный момент, но характеризующихся плохой сердечной функцией из-за пороков сердца, массивных внутрисердечных шунтов или системной гипоксии, вызывающей нарушение физического и умственного развития, или рецидивирующих свистящих инфекций из-за избытка легочной крови, также требует оперативного хирургического лечения, иначе ребенок может умереть от инфекции или иметь ограниченное физическое развитие. Другой тип состояния — развитие легочной гипертензии, когда большое количество шунтов слева направо может оставаться бессимптомным у некоторых пациентов, но к тому времени, когда им ставят диагноз, они уже страдают от тяжелой легочной гипертензии, и в этот момент большинство детей уже потеряли возможность для операции или лучшее время для лечения. Поэтому важно проконсультироваться с кардиохирургом, чтобы не затягивать с лечением.
12. Когда лучше всего проводить операции?
Общее правило таково: чем старше ребенок, тем лучше он переносит шок от операции на сердце. Чем старше ребенок, тем лучше он переносит операцию на сердце, поэтому лучше всего оперировать ребенка в максимально взрослом возрасте. Конечно, нужно учитывать и тяжесть заболевания, и если оно более серьезное и опасное для жизни, то операция должна быть проведена как можно скорее. Кроме того, если у ребенка есть трудности с кормлением, задержка в развитии или рецидивирующие свистящие инфекции, операция должна быть проведена как можно скорее. Если заболевание может вызвать вторичные повреждения, такие как легочная гипертензия, эмболия, вторичная обструкция, повреждение клапана или внутрисердечная инфекция, тогда также показана ранняя плановая операция. Конечно, при выборе времени проведения операции необходимо учитывать и многие социологические факторы.
13. Можно ли лечить прекардиальные заболевания с помощью лекарств?
Большинство заболеваний прекардиальной области требуют хирургического вмешательства, но некоторые из них требуют медикаментозного лечения до и после операции.
14.Можно ли провести интервенционное лечение болезни сердца?
Хирургия является традиционным методом лечения преждевременных пороков сердца и имеет богатый опыт и результаты, а также продолжает развиваться. Однако хирургические процедуры при заболеваниях прекардиальной области очень инвазивны, и иногда после операции возникают серьезные осложнения или результаты хирургического лечения оказываются неудовлетворительными. Неонаты, недоношенные дети и дети с низкой массой тела при рождении плохо переносят хирургическое вмешательство, с высокими операционными рисками и послеоперационными осложнениями. С развитием медицины попытки применения малых разрезов, торакоскопии, хирургии без экстракорпорального кровообращения и интервенционных методов значительно улучшили результаты хирургических вмешательств и снизили количество хирургических осложнений и смертность. Вмешательства и гибридные процедуры в сочетании с хирургическими методами все чаще используются в лечении детских прекардиальных заболеваний, но применение этих новых методов требует технических инноваций и оценки эффективности и осложнений, а эти усилия все еще находятся в зачаточном состоянии. В настоящее время интервенционное лечение преддиастолических заболеваний, таких как дуктус артериозус и дефект межжелудочковой перегородки, может быть проведено выборочно с хорошими ранними и среднесрочными результатами, но долгосрочные результаты еще предстоит оценить. Интервенционное лечение дефектов межжелудочковой перегородки все еще связано с такими проблемами, как повреждение аортального и трехстворчатого клапанов и проблемы, влияющие на пучок проводимости, приводящие к АВ-блокаде третьей степени, а также имеются сообщения о послеоперационной кардиомиопатии неизвестного происхождения.
15. Могу ли я выглядеть как обычный человек после операции по поводу прекордиальной болезни?
В целом, чем легче деформация, тем легче ее исправить и тем лучше результат. Напротив, чем тяжелее деформация, тем труднее ее исправить и тем хуже результат, некоторые из них даже не могут перенести радикальную операцию и могут перенести только паллиативную или редукционную операцию, и им может потребоваться вторичная или даже третичная операция в долгосрочной перспективе.
16.На что следует обратить внимание после операции по поводу прекордиальной болезни?
(1) Принимайте лекарство по назначению врача и не прекращайте его прием по собственному желанию.
(2) При кардиохирургических операциях с экстракорпоральным кровообращением на ранних стадиях следует ограничить потребление жидкости.
(3) Незамедлительно обратитесь за медицинской помощью, если у вас затрудненное дыхание, мокрота, лихорадка, отек или цианоз.
(4) Специальных диетических противопоказаний нет, но сбалансированная, высокопитательная диета, которая легко переваривается и усваивается, необходима.
(5) Возвращение в больницу для обследования по назначению врача.
17. Приводит ли рубцевание миокарда, вызванное операцией по поводу прекордиальной болезни, к долгосрочным проблемам?
Теоретически, рубцевание миокарда может вызвать аритмию, и об этом сообщалось. Однако большинство этих аритмий являются доброкачественными, а случаи злокачественных аритмий встречаются реже. Имеющиеся данные свидетельствуют о том, что рубцевание миокарда не оказывает существенного влияния на долгосрочную выживаемость и качество жизни.
18. Нужно ли мне принимать антикоагулянты после операции по поводу прекордиальной болезни?
Существуют послеоперационные антитромбоцитарные препараты, которые необходимы в некоторых случаях прекордиальной патологии, например, при процедурах типа Фонтана и боди-легочных шунтах с применением искусственных трубок. После замены протеза клапана требуется более сильная антикоагуляция, а детям с протезными кольцами также требуется антикоагуляция в течение от 3 месяцев до 6 месяцев. Большинство операций на сердце, проводимых до операции, не требуют антикоагуляции после операции.
19. Приведет ли экстракорпоральное кровообращение к повреждению других органов?
Процесс экстракорпорального кровообращения представляет собой низкотемпературный, низкопоточный, непульсирующий перфузионный процесс, который отличается от нормального состояния кровообращения. Однако процесс экстракорпорального кровообращения также может быть связан с различной степенью эмболии, причем наиболее часто встречается эмболия в мозг. Исследования влияния экстракорпорального кровообращения на когнитивные функции до сих пор разделены.
20. Нужно ли мне принимать длительные лекарства после операции?
Большинство детей не нуждаются в длительном приеме пероральных препаратов после операции по поводу прекордиальной болезни, но детям с плохой сердечной функцией и детям, нуждающимся в длительной антитромбоцитарной терапии и антикоагуляции, потребуется длительный прием пероральных препаратов.