Стеаторея — это клинический синдром, при котором пищеварительная и всасывающая функции тонкой кишки по разным причинам снижены, так что питательные вещества не полностью всасываются и выводятся с калом, вызывая дефицит питательных веществ, также известный как синдром диспепсии. Это заболевание также называют мальабсорбцией тонкого кишечника из-за чрезмерного количества жира, выделяемого с калом, и также известно как маслянистая диарея. Причинами заболевания являются синдром мальабсорбции, дефицит желчных солей и пищеварительных ферментов поджелудочной железы, воспаление тонкой кишки или дивертикулез, нарушения жирового обмена кишечного происхождения, гастринома или неспособность целиаковского протока всасывать жир. Стул при типичной стеаторее бледный, объемный, жирный или пенистый, часто плавающий на поверхности, с неприятным запахом. Какова дифференциальная диагностика между детской стеатореей и другими синдромами мальабсорбции? 1. Непереносимость лактозы Непереносимость лактозы — это один из видов дефицита дисахаридазы. Существует два типа: врожденная и приобретенная. Врожденная непереносимость лактозы встречается редко и является врожденной аномалией метаболизма сахара. Приобретенная непереносимость лактозы встречается гораздо чаще, чем врожденная непереносимость лактозы. Она развивается при повреждении слизистой оболочки кишечника, что приводит к временному дефициту или снижению активности лактазы. Существует множество причин повреждения слизистой оболочки кишечника, таких как энтерит (известно, что ротавирусный энтерит вызывает дефицит лактазы), дизентерия, кишечные паразиты, операции на желудочно-кишечном тракте и синдром иммунодефицита. Переваривание и всасывание лактозы происходит в верхней части тонкой кишки. Лактаза секретируется щеточной каймой эпителиальных клеток и гидролизует лактозу до моносахаридов, которые всасываются путем активного клеточного транспорта. Сниженная или недостаточная активность кишечной лактазы позволяет неабсорбированной лактозе оставаться в просвете кишечника, что, благодаря ее осмотическому эффекту, приводит к перемещению воды и Na+ и Cl- в просвет кишечника, пока осмотический градиент между содержимым кишечника и внеклеточной жидкостью не уравновесится. Увеличение количества жидкости в просвете кишечника способствует перистальтике кишечника, ускоряя прохождение кишечного содержимого и вызывая водянистый стул. Непереваренная лактоза достигает терминальной части подвздошной и толстой кишки, где частично метаболизируется бактериями в молочную, уксусную кислоты и водород, а эти органические кислоты еще больше повышают осмотическое давление в просвете кишечника, способствуя возникновению диареи, а в тяжелых случаях — обезвоживанию и ацидозу. Клинические проявления непереносимости лактозы: врожденные случаи обычно развиваются с начала грудного вскармливания; отсроченные случаи развиваются через несколько лет после рождения; приобретенные случаи возникают после болезни, вызывающей дефицит лактазы. Клинические проявления включают водянистый, пенистый стул, частый стул и отсутствие фекалий. Могут наблюдаться рвота, вздутие живота, обезвоживание, ацидоз и последующие нарушения питания и развития. В тяжелых случаях заболевание может быть опасным для жизни. Стул кислый, с pH 5,5 или ниже. Для дальнейшего подтверждения диагноза может быть проведен тест на всасывание лактозы. Если глюкоза в крови имеет низкую плоскую кривую с пиковым значением ниже 200 мг/л, можно считать, что это заболевание. Также может быть проведен тест на содержание лактозы в стуле, и наличие лактозы или 0,25% или более редуцирующего вещества в стуле подтверждает диагноз. Если есть возможность, может быть проведена биопсия тонкого кишечника для определения активности лактазы, ниже 2 Ед/г слизистой (влажный вес) считается дефицитом лактазы. Лечение в основном диетическое: прекращение приема всех молочных продуктов и замена их безлактозными продуктами, такими как различные соевые продукты (соевое молоко, соевая мука), сахароза, фруктоза и т.д. По мере взросления ребенок сможет в определенной степени переносить углеводы, поэтому дети старшего возраста могут попробовать умеренное количество молочных продуктов. 2. нетропическая спру (целиакия) Это заболевание также известно как глютинчувствительная энтеропатия или детская целиакия, а раньше называлось «синдром первичной мальабсорбции». Оно может быть связано с генетикой, поскольку заболевание встречается в семьях, а дети имеют чувствительность к глиадину. Считается, что патогенез заболевания связан с недостатком фермента пептидазы в кишечнике, что приводит к накоплению большого количества токсичных пептидов в пшеничной муке, которые повреждают клетки слизистой оболочки кишечника; также считается, что это связано с иммунной аномалией, при которой в организме после приема пищи, содержащей пшеничную муку, возникает гуморальный и клеточный иммунный ответ, вызывающий повреждение слизистой оболочки кишечника. Патологические изменения в основном происходят в тощей кишке, что характеризуется ригидностью ворсинок тощей кишки, некоторым слиянием, атрофией или даже полным исчезновением, уплощением слизистой оболочки, изменением эпителия слизистой оболочки от столбчатого до прямоугольного, уменьшением количества и высоты клеток щеточной каймы или их исчезновением. Слизистая оболочка слизистой оболочки инфильтрирована плазматическими клетками и эозинофилами. Заболевание начинается постепенно после введения в рацион круп в возрасте 6 месяцев, с постепенной потерей аппетита, рвотой и большим количеством фекалий, которые имеют серовато-белый цвет, кукурузную пасту, неприятный запах и содержат пену и жир. Отсутствует прибавка или потеря веса, меланхоличное выражение лица, бледное лицо, вздутый живот и вялые мышцы. Из-за нарушения всасывания белков, жиров, жирорастворимых витаминов и других питательных веществ рост ребенка затормаживается, и у него могут появиться признаки дефицита питательных веществ, такие как отеки, рахит или остеопороз, анемия или склонность к кровотечениям. Из-за снижения активности многих гидролитических ферментов в щеточной кайме эпителия тонкого кишечника глюкоза, галактоза и фруктоза плохо всасываются, что приводит к гиперосмолярному состоянию в просвете кишечника, вызывая гиперосмолярную диарею. В тяжелых случаях возникает «кризис», проявляющийся отсутствием аппетита, рвотой, диареей, потерей воды, ацидозом и даже шоком. Лабораторные тесты: фекальный нейтральный жир и свободные жирные кислоты, тест на всасывание ксилозы, тест на всасывание жира и биопсия слизистой оболочки тонкого кишечника; также может быть проведен терапевтический тест, т.е. симптомы улучшаются после прекращения употребления продуктов из пшеничной муки на срок от нескольких дней до нескольких недель. Лечение должно представлять собой диету без пшеничной муки, т.е. продукты из пшеницы, такие как пшеница, ячмень, овес и рожь, запрещены и заменяются такими продуктами, как молоко, рис, яйца, постное мясо, бобы и бананы. У большинства пациентов значительное улучшение симптомов наблюдается уже через 1 неделю лечения, а у некоторых — до 6 месяцев. Беззерновой диеты следует придерживаться всю жизнь. В связи с длительным течением заболевания и большим потреблением пищи следует незамедлительно назначить высококалорийную, высокобелковую диету, уделяя внимание добавкам витаминов и неорганических солей. В тяжелых случаях, особенно при острых приступах диареи с сильным обезвоживанием, для облегчения симптомов могут применяться адренокортикостероиды.