Порок атриовентрикулярного канала — это врожденное состояние, которое возникает в результате недоразвития или избыточного поглощения межпредсердной перегородкой первичного отверстия во время эмбрионального развития. Существует два типа порока атриовентрикулярного канала: частичный и полный, с высоким потоком шунта слева направо на уровне предсердий, ранним появлением симптомов и более тяжелым течением заболевания. Патофизиологические изменения, возникающие при пороках АВ-канала, в основном представляют собой шунты слева направо различной степени выраженности. Размер шунта зависит от состояния поражения. В случаях, когда желудочковая перегородка интактна и нет недостаточности атриовентрикулярного клапана, имеется только лево-правый шунт на уровне предсердий, который имеет циркуляторный физиологический эффект перегрузки правого желудочка, увеличения ударного объема правого желудочка и легочного кровотока, аналогично дефекту межпредсердной перегородки типа foramen ovale, Значительно увеличивается фракционный поток слева направо и увеличиваются объемы как левого, так и правого желудочков. В этих случаях сердце значительно увеличено, и сердечная недостаточность развивается в раннем возрасте. В случаях полной атриовентрикулярной коаптации кровь из левого предсердия поступает в правый желудочек во время диастолы, а кровь из левого желудочка поступает в правое предсердие во время систолы из-за большого дефекта в желудочковой перегородке, и фракционный поток слева направо больше. В поздних случаях, по мере увеличения легочного сосудистого сопротивления, поток лево-правого шунта постепенно уменьшается, и в конечном итоге формируется обратный шунт справа налево.