Обзор
Чисто эритроцитарная апластическая анемия (ЧЭА) — это анемия, обусловленная значительным снижением или отсутствием эритроцитов в костном мозге. Впервые она была выделена из апластической анемии Казнельсоном в 1922 г. и с тех пор привлекает к себе широкое внимание. Оно тесно связано с аутоиммунитетом и опухолями тимической ткани. В настоящее время заболевание классифицируется как врожденное или приобретенное. Приобретенное подразделяется на острое и хроническое, причем острое называют также острым гемопоэтическим арестом, а хроническое — приобретенной чистой красной ремиелинизацией, которая является редким заболеванием. Оно характеризуется значительным снижением количества клеток красной линии в костном мозге и часто ассоциируется с тимомой — сопутствующим заболеванием, которое впервые было выявлено Opsahl в 1939 г. и с тех пор неоднократно упоминалось. По оценкам, тимома встречается примерно в 20-50% случаев, что может быть связано с этиологией и началом заболевания.
Возраст пациентов, как правило, составляет 20-67 лет, в основном это взрослые люди среднего возраста. Некоторые из них сочетаются с тимомой, причем тимома в сочетании с чистым красным перерождением составляет около 7% всех больных тимомой. В группе с тимомой женщин больше, чем мужчин (2:1), но в группе без тимомы мужчин больше, чем женщин. Следует отметить, что в некоторых случаях чисто красное ремоделирование протекает с лейкопенией и тромбоцитопенией в течение заболевания и переходит в генерализованное ремоделирование.
Этиология
Заболевание вызывается тимомой, вирусами, инфекциями, пролиферативными заболеваниями лимфатической системы, лекарственными препаратами; в некоторых случаях причина неизвестна. Патогенез в основном связан с иммунитетом. Сочетание тимомы в некоторых случаях этого заболевания позволяет предположить, что роль иммунитета играет важную роль в патогенезе.
Симптомы
Единственным признаком и симптомом заболевания является анемия. Если тимома присутствует, она имеет небольшие размеры и плохо различима при физикальном обследовании. Врожденные аномалии обычно отсутствуют. В анализе крови отмечается нормоцитарная нормохромная анемия со снижением абсолютного значения ретикулоцитов; количество лейкоцитов и тромбоцитов в норме. Эритроциты в костном мозге заметно снижены, даже при подсчете 500 нуклеированных клеток, но гранулоциты и мегакариоциты не снижены. Явных отклонений в морфологии различных клеток не было, в единичных случаях наблюдалась эозинофилия.
У пациентов было повышено содержание сывороточного железа, насыщение сыворотки железом, значительно продлен клиренс плазменного 59Fe и снижена утилизация железа при железокинетических исследованиях, что согласуется с обнаружением сниженной эритроидной системы в костном мозге. Время выживания эритроцитов было нормальным. Электрофорез белков сыворотки крови у большинства пациентов нормальный, но у некоторых гамма-глобулин повышен или понижен. В сыворотке крови обнаруживаются различные антитела: холодный агглютинин, теплый агглютинин, холодный гемолизин, гетерофильные антитела, антинуклеарные антитела, фактор красной волчанки.
Обследование
1. анализ крови
Снижен гемоглобин, значительно снижены ретикулоциты, нормальное количество лейкоцитов и тромбоцитов, нормальная классификация лейкоцитов, отсутствие отклонений в морфологии эритроцитов и тромбоцитов, отсутствие патологического кроветворения.
2. MCV (средний корпускулярный объем эритроцитов), MCH (среднее корпускулярное содержание гемоглобина в эритроцитах) и MCHC (средняя корпускулярная концентрация гемоглобина в эритроцитах)
Норма.
3. Костный мозг
Эритроидная система значительно снижена, а гранулоцитарная и мегакариоцитарная системы нормальны на всех стадиях. Програнулоцитов и ранних ювенильных гранулоцитов немного. У некоторых пациентов отмечается увеличение количества мегакариоцитов. Адипоциты не увеличены.
4. Тест Хэма и Кумбса
Отрицательный, повышено сывороточное железо, общая железосвязывающая способность и ферритин.
Диагностика
Диагноз может быть поставлен в зависимости от возраста пациента в сочетании с клиническими симптомами и результатами лабораторных исследований.
Лечение
Для облегчения симптомов больным часто требуется переливание эритроцитов, как правило, 1 раз в 1-2 недели. Другие распространенные методы лечения следующие:
1. кортикостероиды
Препаратом выбора являются кортикостероиды, которые могут принести облегчение некоторым пациентам. Например, преднизон, 40-60 мг в день; у некоторых пациентов эффективны также андрогены. Лечение должно продолжаться в течение длительного времени, например, от нескольких месяцев до полугода.
2. Иммунодепрессанты
В лечении реокклюзии описаны антитимоцитарный глобулин (АТГ), циклоспорин А (ЦсА) и внутривенный гаммаглобулин.
3. Тимэктомия
Хирургическое удаление тимуса выполняется при обнаружении увеличенного тимуса. Цель резекции — точная диагностика наличия или отсутствия злокачественной опухоли и стимулирование костномозгового кроветворения. Сообщалось, что в 56 случаях чисто красного перерождения была выполнена тимэктомия, из них в 25 случаях она оказалась неэффективной. Еще в 5 случаях рентгеновское облучение тимуса оказалось неэффективным. Если при чистой красной реконвалесценции нет увеличения тимуса или тимомы, то резекция неэффективна.
4. Плазмозамещение
Удаление иммуносупрессивных веществ в плазме крови.
5. Эритропоэтин
Малоэффективен при данном заболевании.
6. Спленэктомия
Эффективна примерно у 14% пациентов.
Вопросы, которые вас могут волновать
Как лечить чисто эритроцитарную апластическую анемию?
Лечение чисто эритроцитарной апластической анемии в основном подразделяется на: этиологическое лечение, лечение иммунодепрессантами и другие виды лечения.
1. этиологическое лечение: устранение причин чистой эритроцитарной апластической анемии (аутоантител против клеток-предшественников эритроидного ряда; микровирусной B₁₉ инфекции; лекарственных препаратов, таких как фенитоин натрия, азатиоприн и др.)
Оно также включает борьбу с инфекциями, прекращение приема лекарств и удаление аутоантител против клеток-предшественников красной линии.
А также лечение основных заболеваний, связанных с кровью (например, тимомы; хронического лимфоцитарного лейкоза; лимфомы и т.д.), удаление тимомы, лейкоза и химиотерапия лимфомы, например, использование таких препаратов, как циклофосфамид и винкристин.
2. Иммунотерапия: кортикостероиды (например, преднизон), циклоспорин или антитимоцитарный/лимфоцитарный глобулин (АТГ/АЛГ) могут оказывать иммуносупрессивное действие на чистую эритроцитарную апластическую анемию, что снижает иммунный ответ, вызванный заболеванием.
3. Другие методы лечения: в зависимости от конкретного состояния пациента в качестве лечения могут использоваться плазмаферез (функция: удаление антител, вызывающих заболевание; иммуномодуляция), гаммаглобулин (функция: усиление питания; снижение частоты инфекций; нейтрализация антигенов), генетически рекомбинантный человеческий эритропоэтин (rhEPO) (функция: стимуляция красной линии кроветворения) и т.д.
Чисто эритроцитарная апластическая анемия (также известная как PRCA) — это заболевание, характеризующееся нарушением гемопоэза в костном мозге исключительно по красной линии, и подразделяется на две категории: наследственную и врожденную. При возникновении PRCA необходимо своевременно обратиться в обычную больницу, чтобы предотвратить появление серьезных симптомов на поздних стадиях.
Лекарственные препараты должны назначаться под руководством врача.