Отсутствие значительной прекордиальной пульсации при визуальном осмотре наблюдается при синдроме Эбштейна, при этом наблюдается выбухание и спокойная прекордиальная область без значительной прекордиальной пульсации при визуальном осмотре. Синдром Эбштейна, также известный как порок Эбштейна, — это состояние, при котором трехстворчатая перегородка и/или задние клапаны иногда прикрепляются к стенке правого желудочка проксимальнее верхушки вместе с передним клапаном в смещенном вниз положении, что составляет примерно 0,5-1,0% случаев заболевания прекордиальной области. Это редкое заболевание, о котором впервые сообщил Эбштейн в 1866 году. Заболевание также известно как порок нижнего трехстворчатого клапана. Иногда заболевание встречается в семейном анамнезе, а потомство матерей, принимающих литий на ранних сроках беременности, подвержено этому заболеванию. При функциональном правом желудочке систолическое давление может быть нормальным, в то время как диастолическое давление часто повышено, что похоже на констриктивный перикардит. В камерах предсердий повышено как систолическое, так и диастолическое давление. Может наблюдаться разница систолического давления по обе стороны от легочного клапана и разница диастолического давления по обе стороны от трехстворчатого клапана. Первое может быть связано с перерастяжением трехстворчатой створки, которая частично препятствует оттоку из правого желудочка; второе — с пороком трехстворчатого клапана с сужением трехстворчатого отверстия. Как проверить отсутствие значительной прекордиальной пульсации при визуализации? Это может наблюдаться при синдроме Эбштейна, который может иметь раннее или позднее начало и может быть легким или тяжелым с различными признаками. При тяжелых пороках цианоз и застойная сердечная недостаточность проявляются с рождения; при менее тяжелых пороках симптомы не всегда проявляются до зрелого возраста, а наиболее выраженными симптомами порока являются цианоз и застойная сердечная недостаточность. Основные признаки синдрома Эбштейна включают: выбухающую, тихую прекордиальную область (отсутствие явной прекордиальной пульсации при визуальном осмотре и отсутствие ощущения закрытия легочной артерии при пальпации); выраженное расщепление первого и второго сердечных шумов, за которым может последовать усиление третьего и четвертого сердечных шумов; второй компонент расщепленного первого сердечного шума часто имеет характер карате, что известно как знак паруса; и мягкий систолический шум. В трехстворчатой области может присутствовать мягкий систолический шум и короткий среднедиастолический шум. Согласно Сиберу, двумя наиболее характерными признаками этого порока являются: (i) цианоз со спокойной прекордиальной областью; и (ii) квартет 1-го сердечного шума, расщепленный 2-й сердечный шум и усиленный 3-й или 4-й сердечный шум. Осложнения, такие как сердечная недостаточность, аритмия, церебральная эмболия и абсцесс мозга, могут сочетаться.