Дуральная артериовенозная фистула (SDAVF) — это внутрипозвоночная сосудистая мальформация, которая была признана только в последние 20 лет. С 1977 года, когда Кендалл и Лог впервые сообщили о 10 случаях SDAVF, на национальном и международном уровнях было зарегистрировано более 260 случаев. Благодаря развитию интервенционной нейрорадиологии и микронейрохирургии понимание этого заболевания значительно улучшилось. Здесь представлено введение в исследовательский прогресс SDAVF в стране и за рубежом в последние годы.
1. Этиология SDAVF
Результаты последних исследований все больше подтверждают мнение о том, что решающую роль играют приобретенные факторы. Основные точки опоры: (1) Гистологические исследования дуральной сосудистой сети показали существование потенциальных артериовенозных путей в нормальной твердой мозговой оболочке. (2) Сообщалось о случаях окклюзии внутричерепных венозных синусов с последующим развитием дурального артериовенозного кровотока. (3) В некоторых случаях после внутричерепных операций наблюдалось наличие дурального артериовенозного кровотока, которого не было во время предоперационной ангиограммы. (4) В литературе сообщалось, что окклюзия или стеноз венозных синусов предшествует развитию посттравматических фистул. (5) У большинства пациентов симптомы появляются только после 40 лет, а фистула характеризуется медленным кровотоком и незначительным расширением сосудов, в отличие от фистул при врожденных поражениях. (6) Поражение расположено в твердой мозговой оболочке, но венозный дренаж ограничен коронарной венозной системой. (7) Твердая мозговая оболочка у корешка спинномозгового нерва чрезвычайно уязвима для повреждения в результате травмы из-за близости к межпозвоночным дискам, позвонкам или связкам.
2. анатомия SDAVF
Циркуляция в позвоночном канале представляет собой относительно независимую систему, а внутрипозвоночная венозная система, в частности, значительно отличается от остальной системной венозной системы, отсюда и концепция Бэтсона о 4-й венозной системе в 1940 году, в которой нет клапанов в венозных сосудах, тем самым обеспечивая анатомию для развития SDAVF. Заболевание характеризуется поражением артериовенозного трафика в и вокруг проксимальной твердой мозговой оболочки, окружающей корешки спинномозговых нервов, обычно с одной или несколькими питающими артериями и дренирующим сосудом, с фистулой, расположенной латеральнее или ниже твердой мозговой оболочки вблизи межпозвоночной борозды в «аксиллярном» эквиваленте манжетки нервного корешка, и редко переднезадним.
3. Патофизиология SDAVF
Считается, что причиной симптомов повреждения спинного мозга у пациента является медленное повышение венозного давления в коронарном сплетении, приводящее к снижению градиента интрамедуллярного артериовенозного давления. Процесс происходит так: (1) Артериальная кровь оттекает назад в корешковую медуллярную вену в результате артериовенозного движения в межпозвонковом отверстии. (2) Направление кровотока в корневой медуллярной вене отличается от нормального, поэтому кровь течет назад в коронарное сплетение, вызывая повышение венозного давления и застой крови. (3) Аналогичные изменения происходят в интрамедуллярных сосудах, что приводит к повышению тканевого давления, прогрессирующему снижению ауторегуляции, локальному отеку и ишемическим изменениям. Например, при «синдроме Foix-Alajouanine» это связано не со спонтанным тромбозом поражения, а с неадекватным венозным дренажем и повышенным венозным давлением. Время прохождения крови через спинной мозг также увеличивается с обычных 15-20 секунд до 40-60 секунд.
4. Клинические проявления SDAVF
Merland et al. предполагают, что большинство «заднемедуллярных ангиом» являются корешковыми медуллярными артериовенозными фистулами, или SDAVF, и поэтому имеют более высокую частоту встречаемости, чем спинальные ангиомы.
4.2 Возраст и пол По данным Symon, Rosenblum, Hassler и Ling Feng et al., которые сообщили о 97 случаях заболевания, возраст начала заболевания варьировался от 22 до 76 лет, но чаще встречались пациенты среднего и пожилого возраста. Мужчин было больше, чем женщин — 86,6% пациентов мужского пола.
4.3 Место поражения Из результатов обследования и результатов хирургического вмешательства у 97 пациентов видно, что поражения в основном локализовались в нижнегрудном и поясничном отделах позвоночника, а в других местах встречались редко.
4.4 Симптомы и признаки Заболевание не является самоограничивающим, и после его появления симптомы будут постепенно ухудшаться и в конечном итоге приведут к необратимому повреждению нервной системы. Симптомы могут уменьшиться или исчезнуть после лечения, но могут также ухудшиться или повториться. Саймон и Кеониг обнаружили, что начальные симптомы заболевания были нетипичными, похожими на симптомы любой компрессии спинного мозга, и состояли в основном из аномальной функции конуса. Изменения в сенсорной, моторной и сфинктерной функции происходят позже, и к моменту презентации наиболее распространенным симптомом является нарушение дефекации и мочеиспускания, что значительно раньше, чем при других доброкачественных экстрамедуллярных опухолях и интрамедуллярных глиомах. Симптомы могут усугубляться при повышении венозного давления вследствие физической нагрузки, определенной позы, беременности, маневров Вальсальвы и т.д. Обычным признаком является повреждение верхних и/или нижних двигательных нейронов нижних конечностей, и Кеониг в ходе исследования 20 пациентов с этим заболеванием обнаружил, что у 95% пациентов были признаки повреждения нижних двигательных нейронов, а сенсорные аномалии чаще всего наблюдались в результате повреждения задней части спинного мозга и спинно-таламического тракта. снижение мышечной силы в нижних конечностях у 56% из 55 пациентов, получавших лечение по поводу SDAVF, и атрофия мышц у меньшинства (13%). В отличие от этого, субарахноидальное кровоизлияние редко встречается у пациентов с этим заболеванием, его не наблюдали у одного из пациентов Саймона, но в шести случаях наблюдался арахноидит, ранний признак субарахноидального кровоизлияния, описанный Пиа.
5. диагностика SDAVF
Заболевание трудно диагностировать на ранней стадии из-за его спорадического начала, коварного характера и длительного и прогрессирующего течения, и у многих пациентов до постановки диагноза и проведения операции наблюдается тяжелая потеря волевых движений. Поскольку клиническая плоскость признаков может полностью отличаться от реальной плоскости поражения, а также потому, что Chaloupka и Gobin et al. впервые обнаружили два SDAVF у одного пациента в 1995 году, необходимо провести полную спинальную ангиограмму, т.е. включая все артерии, снабжающие спинной мозг. Однако также было отмечено, что в отдельных случаях после проведения ангиограммы наблюдалось ухудшение симптомов. Другие методы, такие как визуализация позвоночного канала, могут показать расширенные, извилистые сосуды, но не могут отличить их от таких поражений, как гемангиомы спинного мозга; исследования спинномозговой жидкости часто показывают «белково-клеточное разделение», т.е. повышенный уровень белка при нормальном количестве клеток, что характерно для внутриспинальных опухолей и поэтому не является диагностически специфичным.
Общепринятыми критериями диагностики являются: (1) возраст >40 лет, особенно у мужчин; (2) нарушение сенсорной, моторной и сфинктерной функции обеих нижних конечностей, с прогрессирующим ухудшением симптомов и прогрессирующими признаками; и (3) селективная спинальная артериография, выявляющая фистулы и аномальные артериовенозные ходы вблизи твердой мозговой оболочки.
6. лечение SDAVF
6.1 Принципы лечения Поскольку естественное течение заболевания прогрессирует, а неврологические повреждения на поздних стадиях необратимы, SDAVF следует лечить хирургически на ранних стадиях. symon, Oldfield et al. предлагают, чтобы хирургическое лечение заболевания было достигнуто путем блокирования этого артериовенозного движения. В отличие от этого, хирургическое иссечение очага поражения предполагает, что (1) артерия, снабжающая очаг поражения, не снабжает также спинной мозг и (2) задействованный нервный корешок не является функционально важным. Если используется эмболизация, все кровоснабжающие артерии должны быть эмболизированы эмболом длительного действия для предотвращения реканализации, и эти артерии не могут быть также сосудами, снабжающими спинной мозг.
6,2 Хирургический подход
6,2,1 Фистулотомия (блокирование) Фистула иссекается путем удаления части пластинки, обнажения дуральной манжеты вокруг межпозвоночного отверстия и удаления или зажатия фистулы под прямым наблюдением. Эта процедура высокоэффективна без риска благодаря адекватной экспозиции, простоте операции и полной резекции. Недостатком является то, что часть нервного корешка, пересекающая твердую мозговую оболочку, удаляется, а у некоторых пациентов проводится восстановление дуральной оболочки.
6,2,2 Резекция дренажной вены Поскольку артерия, питающая SDAVF, например, спинальная ветвь межреберной артерии, может быть сосудом, из которого берет начало корешковая медуллярная артерия, включая артерию Адамкевича, резекция или закупорка фистулы может вызвать ишемию и некроз в соответствующем сегменте спинного мозга. Поэтому в таких случаях необходимо оставить фистулу открытой и удалить часть субдуральной дренажной вены.
6,2,3 Эмболизация Cahan и др. показали, что эндоваскулярная эмболизация эффективна и что целью лечения является эмболизация фистулы, а не дренирующей вены, потому что дренирующая вена сама по себе имеет функцию оттока крови из нормальных вен спинного мозга, и если она будет окклюзирована, клинические симптомы ухудшатся. niimi и Berenstein и др. использовали акриловый материал в качестве эмбола у 49 пациентов с SDAVF, с Мерланд также добился 66% излечения, применив суперселективную канюлю к позвоночной артерии и введя небольшое количество чистого IBCA или NBCA для окклюзии фистулы. Поэтому Ниими утверждает, что эмболизация является методом выбора для лечения SDAVF.
6,2,4 Другие методы, такие как ламинэктомия и декомпрессия и частичная резекция коронарного сплетения, оказались неэффективными и даже усугубляющими ситуацию, и в настоящее время от них отказались.
6,3 Эффективность лечения зависит не только от локализации поражения, но и, что более важно, от сроков операции и выбранного хирургического подхода. Чем раньше будет проведена операция или эмболизация, тем лучше, и Кеониг утверждает, что ранняя диагностика и лечение — единственный способ добиться удовлетворительного результата. Кроме того, если свищ блокируется хирургическим путем или эмболизацией, симптомы пациента в основном улучшаются, в то время как если свищ блокируется не полностью, клинические симптомы повторяются.
7. Outlook
В изучении СДАВФ достигнут большой прогресс, но все еще остается много вопросов, требующих ответа, таких как эпидемиология заболевания, которое чаще встречается у мужчин среднего и пожилого возраста, но точный механизм остается неясным; каков механизм, с помощью которого скрытый артериовенозный трафик, который в норме присутствует, вновь открывается в патологических условиях? Экспериментальные животные модели заболевания до сих пор не были успешно созданы и т.д. Поэтому мы должны усилить фундаментальные исследования SDAVF, чтобы направлять клиническое лечение и профилактику.