Опухоли гипофиза — это группа опухолей, возникающих из передней и задней долей гипофиза и эпителиальных остатков краниофарингеального канала. На клинически значимые симптомы приходится около 10% внутричерепных опухолей. Они несколько чаще встречаются у мужчин, чем у женщин, и обычно возникают в молодом зрелом возрасте, часто влияя на рост и развитие пациента, репродуктивную функцию, способность к обучению и работе. Клинические проявления включают синдром аномальной секреции гормонов, сдавление опухолью окологипофизарных тканей, инсульт гипофиза и другие проявления гипопитуитаризма.
1.Синдром аномальной секреции гормонов Синдром избыточной секреции гормонов, например, избыток гормона роста, вызывающий акромегалию; синдром избыточной секреции гормонов. Когда нефункциональная опухоль увеличивается и нормальная ткань гипофиза разрушается, возникает аменорея из-за снижения секреции гонадотропинов. Бесплодие или импотенция часто возникают раньше и являются более распространенными.
2.Сдавление опухолью окологипофизарных тканей (1) Раздражение нервных волокон.
(2) Сдавление зрительного нерва, перекреста зрительных нервов и пучка зрительных нервов У пациентов наблюдается потеря остроты зрения, дефекты поля зрения и изменения дна; другие синдромы сдавления.
(3) Инсульт гипофиза.
4, Другие проявления гипоплазии передней доли гипофиза.
Диагностика 1.Клинические проявления Возраст пациента, пол, дискомфортные симптомы после болезни, физические изменения.
2.Эндокринное обследование Поскольку большинство опухолей гипофиза имеют функцию секреции гормонов, когда клинические проявления не очевидны, а визуализация не может предположить опухоль, гормон опухоли гипофиза был изменен. Некоторые случаи опухоли гипофиза могут быть диагностированы только с помощью эндокринного теста.
Это относительно примитивный метод диагностики для определения наличия или отсутствия опухоли и дифференциальной диагностики на основе изменений качества кости птеригоидного седла и кальцификации в области седла.
(2) Компьютерная томография имеет диагностическую ценность только для больших опухолей гипофиза, но маленькие опухоли гипофиза легко пропустить. Она не может использоваться в качестве основного инструмента для диагностики опухоли гипофиза.
(3) МРТ является наиболее важным инструментом для диагностики опухоли гипофиза, который может четко показать размер, форму, расположение и связь с окружающими структурами опухоли. Можно показать даже опухоли диаметром 2-3 мм. Однако существуют некоторые опухоли, сигналы которых схожи с окружающими нормальными тканями гипофиза, поэтому их трудно различить.
4.Патологическое исследование Это самый надежный метод диагностики, и процент ошибочных диагнозов очень низок.
Лечение 1.Комплексное лечение Лечение опухоли гипофиза в основном включает хирургию, медикаменты и радиотерапию. Это связано с тем, что ни один метод не может обеспечить полного излечения, поэтому каждый метод лечения имеет свои преимущества и недостатки. Индивидуальный план лечения должен быть составлен в соответствии с размером опухоли гипофиза, секрецией гормонов, осложнениями и сопутствующими заболеваниями, возрастом пациента, наличием у него/нее требований к фертильности и экономическим положением пациента. Лечение опухоли гипофиза — это комплексный процесс лечения с многопрофильным сотрудничеством.
2.Хирургическое лечение В настоящее время лечение опухоли гипофиза по-прежнему в основном хирургическое, дополненное лекарственной терапией и лучевой терапией. Расположение опухоли гипофиза находится в области седла, в окружении зрительного нерва, внутренней сонной артерии, гипоталамуса и других важных нервных структур, поэтому хирургическое вмешательство по-прежнему связано с определенными рисками. Современные хирургические методы включают транссфеноидальную синусотомию и краниотомию. Если опухоль больше 3 см в диаметре, а зрительный нерв спаян или зрение ухудшено, то сначала может быть проведена операция. В ходе операции должна быть достигнута достаточная декомпрессия зрительного нерва, после операции проводится лечение гамма-ножом, однако после операции все еще существует вероятность рецидива, поэтому необходимо регулярное обследование.
3.Радиотерапия Поскольку опухоль гипофиза является аденомой, ее чувствительность к радиотерапии низкая, и у 70%-80% пациентов после радиотерапии снижается функция гипофиза, что снижает качество жизни пациентов, поэтому радиотерапия подходит только для пациентов с остатками хирургического вмешательства, которые не переносят операцию, не чувствительны к лекарствам, и имеют сопутствующие заболевания, которые не поддаются хирургическому или лекарственному лечению.
4.Медицина При пролактин-секретирующих опухолях гипофиза более 90% пациентов (микроаденома или макроаденома) могут контролировать уровень ПРЛ с помощью агонистов дофамина (бромокриптин короткого действия, каберголин длительного действия) для уменьшения размера опухоли. Хирургическое лечение является вариантом только для пациентов с пролактиномами, у которых есть аллергия или непереносимость этого класса препаратов, у которых имеются острые симптомы из-за сдавливания опухоли, требующие срочной хирургической декомпрессии, или для пациентов, которые не хотят подвергаться хирургическому лечению. Во время лечения бромокриптином дозу бромокриптина следует постепенно увеличивать до тех пор, пока уровень ПРЛ в сыворотке крови не снизится до нормального уровня, а затем дозу корректируют для длительного поддерживающего лечения.
Пациенты с опухолями, секретирующими гормон роста, независимо от получаемого лечения, должны достичь следующих терапевтических целей: устранение опухоли, снижение частоты рецидивов опухоли, достижение ПГ, облегчение клинических симптомов, максимально возможное сохранение функции гипофиза, улучшение качества жизни пациентов и увеличение продолжительности жизни пациентов.
Для опухолей гипофиза, секретирующих гормон роста, основным прогрессом за последние 20 лет стало применение аналогов ингибитора роста. Клиническое применение этого препарата привело к значительному увеличению частоты излечения опухолей, секретирующих ГР. В последние годы в клинике стали использоваться препараты длительного действия аналогов ингибитора роста, такие как октреотид и соматулин длительного действия, что привело к значительному улучшению комплаентности пациентов. Предоперационное применение этих препаратов может быстро снизить уровень ГР в сыворотке крови пациента, облегчить симптомы, уменьшить размер опухоли и создать хорошие предоперационные условия для полного удаления опухоли. Дополнительные показания к применению аналогов гормона роста при ГР-секретирующих опухолях включают: послеоперационные остаточные явления и переходное лечение пациентов, у которых уровень ГР не снизился до нормы после радиотерапии. Применение аналогов гормона роста дает возможность проведения предоперационной подготовительной терапии у пациентов, которые не переносят анестезию из-за сопутствующей сердечной недостаточности, апноэ, плохо контролируемой гипергликемии и гипертонии. Удовлетворительные терапевтические результаты были также достигнуты с помощью аналогов гормона роста при опухолях, секретирующих тиреотропин.