Интрапаренхимальная папиллярная неоплазма желчного протока (ИПН-Б) — это редкая слизь-секретирующая опухоль билиарной системы, чаще всего встречающаяся во внутрипеченочных желчных протоках и реже во внепеченочных желчных протоках. Поскольку IPN-B часто выделяет слизь и обтурирует желчные протоки, он часто проявляется такими симптомами, как боль в правой верхней части живота, холангит и обструктивная желтуха. В прошлом исследователи считали, что IPN-B представляет собой спектр заболеваний от доброкачественных до злокачественных (хроническое воспаление, атипичная гиперплазия, карцинома in situ и инвазивная карцинома). IPN-B часто ассоциировался с камнями внутрипеченочных желчных протоков, печеночным шистосомозом и хроническим пролиферативным холангитом, поэтому часто считалось, что последний связан с развитием первого. IPN-B с выделением слизи или камнями внутрипеченочных желчных протоков может привести к обструкции желчных протоков и поэтому часто проявляется такими симптомами, как боль в правом квадранте, холангит и обструктивная желтуха. Однако при обычной визуализации частота обнаружения внутрипротоковых папиллом и выделения муцина составляет менее 50%, поэтому иногда требуется дополнительное эндоскопическое исследование желчных протоков для определения степени и гистологических особенностей поражения, что важно для выбора соответствующего лечения. IPN-B в настоящее время рассматривается как предраковое поражение со злокачественным потенциалом, и существует несколько его подтипов. Хотя тип опухолевых клеток IPN-B может влиять на тип роста опухоли и прогноз пациента, хирургическая резекция остается лучшим методом лечения. После полного удаления опухоли пациенты могут достичь более длительного периода выживания. Если операция противопоказана, для продления выживаемости пациентов часто используются адъювантные или консервативные методы лечения, такие как внутрижелчная лучевая терапия и дренирование желчных путей. IPN-B — редкая опухоль желчных протоков с уникальными клинико-патологическими особенностями, но после полной хирургической резекции она может сохраняться в течение длительного времени. Поэтому при встрече с кистозными опухолями печени в клинической практике следует учитывать возможность наличия IPN-B, чтобы своевременно поставить диагноз и подобрать соответствующее лечение.