1. В чем заключается понятие миелодиспластического синдрома?
Миелодиспластический синдром (МДС) — это клональное нарушение кроветворных стволовых клеток. Имеются качественные и количественные нарушения в производстве клеток крови, в основном у пожилых пациентов и редко у детей. Основными клиническими симптомами являются анемия, иногда с кровотечением или инфекцией, цитопения периферической цельной крови и цитопения обеих линий; костный мозг в основном пролиферирующий или значительно активный, со значительным патологическим кроветворением и увеличением примитивных клеток, которые иногда могут присутствовать в периферической крови. Применение общих антианемических препаратов не дает эффекта, течение болезни длительное, и большая часть в конечном итоге трансформируется в лейкемию или умирает от сопутствующих заболеваний, вызванных аллогенной цитопенией. В 1982 году Рабочая группа FAB впервые выступила за концепцию МДС и дала четкие рекомендации по типированию и диагностике МДС.
2. Какова этиология МДС?
Точная этиология, как правило, неизвестна и может быть связана с химическими канцерогенами, терапией алкилирующими агентами или радиационным облучением. Способ прогрессирования заболевания у пациентов с МДС и его трансформация в острый лейкоз во многом зависит от типа и количества активированных в клетках онкогенов. В настоящее время считается, что заболевание возникает в результате клональных мутаций в поврежденных ранее стволовых кроветворных клетках.
3. Каковы клинические проявления миелодиспластического синдрома?
Чаще всего он встречается у людей старше 50 лет и изредка у детей. У большинства из них начало заболевания коварное, основным проявлением является анемия, которая носит стойкий и прогрессирующий характер и плохо поддается лечению препаратами железа или различными кроверазжижающими препаратами.
4. На какие моменты следует обратить внимание при диагностике миелодиспластического синдрома?
(1) Патологическое кроветворение является ключом к диагностике МДС, но оно не является уникальным для МДС и может наблюдаться при различных миелопролиферативных заболеваниях, анемии и негемопоэтических гистомах.
(2) Примитивные клетки чрезвычайно важны для типирования и прогноза МДС. Если примитивных клеток в МДС менее 5%, то он считается типом низкого риска.
(3) Классификация MDS не является отдельным заболеванием; каждый тип — это разные стадии одного и того же заболевания, разный период прогрессирования до острого лейкоза.
(4) Аномалии хромосом очень важны для диагностики МДС.
5. Какова клиническая стадия миелодиспластического синдрома?
В типировании МДС произошло много усовершенствований, и в настоящее время ВОЗ классифицирует МДС по следующим типам.
(1) Рефрактерная анемия (РА)
(2) Рефрактерная анемия с кольцевидными железистыми гранулоцитами (RAS, RARS)
(3) Рефрактерный гематокрит с мультилинейной болезнью (RCMD)
(4) Рефрактерная анемия с избытком примитивных клеток (RAEB)
(5) МДС, не поддающийся классификации (MDS-U)
(6) 5q-синдром
6. Какой дифференциальный диагноз связан с миелодиспластическим синдромом?
(1). Апластическая анемия: Апластическая анемия без патологического кроветворения. Клинические проявления характеризуются снижением количества клеток цельной крови, низкой, но не активной пролиферацией костного мозга, относительным увеличением лимфоцитов, видимых негемопоэтических клеток и отсутствием аномальной морфологии клеток.
(2). Мегалобластическая анемия: Мегалобластическая анемия весьма схожа с мегалобластической формой этого заболевания. Однако суть мегалобластической анемии заключается в дефиците фолиевой кислоты и витамина В12. Дефицит можно лечить добавками витамина В12 или фолиевой кислоты. При этом заболевании, напротив, фолиевая кислота и витамин В12 в крови значительно повышены, и лечение фолиевой кислотой или витамином В12 неэффективно. С точки зрения морфологии клеток, картина крови при мегалобластической анемии, типичные мегалобластические эритроциты на всех стадиях видны в картине костного мозга, а патологическое кроветворение не очевидно.
(3). Острый лейкоз: Клинические проявления и изменения периферической крови при остром лейкозе сходны с таковыми при миелодиспластическом синдроме, но диагностическим критерием острого лейкоза является то, что сумма примитивных и ранних ювенильных или наивных клеток в костном мозге превышает 30%, тогда как сумма примитивных и ранних ювенильных или наивных клеток в костном мозге пациентов с миелодиспластическим синдромом составляет менее 30%.
(4). Гемолитическая анемия: Рефрактерная анемия при миелодиспластическом синдроме имеет повышенное содержание красных клеток костного мозга и слегка повышенное содержание ретикулоцитов в крови, сходное с гемолитической анемией, но при гемолитической анемии положительный тест на античеловеческий глобулин или положительный тест на подкисленную сыворотку. В отличие от этого, при миелодиспластическом синдроме оба этих теста отрицательные, и при гемолитической анемии нет хромосомных аномалий, тогда как при миелодиспластическом синдроме есть хромосомные аномалии. Напротив, если лечение миелодиспластического синдрома эффективно, сначала повышаются ретикулоциты, а затем гемоглобин.
7. Каковы преимущества сочетания китайской и западной медицины в лечении МДС?
Основной принцип лечения болезни — лечить болезнь срочно, а первопричину лечить медленно, сочетая китайскую и западную медицину, идя на двух ногах, с двойной силой, леча и симптомы, и первопричину, на основе общего кондиционирования, стимулируя нормальное кроветворение с помощью различных препаратов, подавляя патологическое кроветворение, а затем изгоняя зло на основе поддержки праведности для восстановления нормальной функции костного мозга, что более благоприятно для излечения болезни.
8. Понимание китайской медициной этиологии и патогенеза МДС?
(A) Слабая наследственность и заболевание, вызванное недостаточностью
Родители могут быть слабыми и болезненными, старыми и дряхлыми, или потеря питания у плода, отсутствие воспитания, так что врожденный дефицит, слабая одаренность, легко страдает от болезни, болезнь легко формирует состояние длительной болезни, в результате чего во внутренних органах возникает дефицит ци, крови, инь и ян. Почка — это сущность врожденной природы, она собирает сущность пяти внутренностей и шести кишечников; почка — это главная кость и костный мозг; почка собирает сущность, а сущность преобразует кровь; если наделенность недостаточна, то нет источника биохимии, и поэтому появляются симптомы дефицита ци, дефицита крови и дефицита костного мозга.
(2) Неправильное питание и повреждение селезенки и желудка
В Су вэнь — главе об определении газа говорится: «Среднее цзяо получает газ, чтобы взять сок, меняется и краснеет, это кровь». Очевидно, что селезенка и желудок являются истоком последней и источником биохимии ци и крови. Если переедание, голод и сытость не регулируются, переедание, недоедание или чрезмерное питье могут привести к повреждению селезенки и желудка, не могут производить воду и зерновую эссенцию, то на следующий день после потери питания, источник ци и крови не наполняется, внутренние органы и меридианы не увлажняются, и вызывают болезнь.
(3) Длительная болезнь, потеря закаливания
После длительной болезни, потери закаленности, длительная болезнь приведет к дефициту, длительная болезнь приведет к застою, а дефицит приведет к дефициту ци и крови, застою ци и застою крови, что можно увидеть в виде ядра мокроты, золотухи, брюшной припухлости и языка с петехиями. В главе «Цзинь бляшка — недостаточность труда» говорится, что: «пять родовых недостатков столба победить тонкий, брюшной полноты не может есть, пищевая травма, беспокойство травмы, питьевой травмы, комнатная травма, голод травмы, родовая травма, меридиан Ин и Вэй ци травмы, внутренняя сухая кровь, кожа ногтей неправильно, два темных глаза.» Этот отрывок в определенной степени объясняет патогенез этих признаков.
(IV) Слабость внутренних органов и вторжение злых токсинов
Организм пациента слаб, и шесть внешних злых токсинов, пользуясь слабостью, вторгаются в организм пациента. Внешнее зло проникает внутрь и превращается в тепло, сжигая жидкости и кровеносные каналы, кровь застаивается в меридианах и внутренних органах и переходит в стаз. Ненормальный обмен воды и жидкости застаивается в меридианах и венах и превращается в флегму и сырость, а флегма и застой перемешиваются, поэтому появляются темные губы и рот, петехии на коже и слизистых оболочках и комки Y в животе. Вот что говорит Сувэнь — Наследие — Теория удара: «Там, где собирается зло, его ци должна быть неполноценной».
9. Западное медицинское лечение СДС?
(1) Поддерживающая терапия: Если у пациента явная анемия или есть заболевания сердца или легких, можно провести переливание эритроцитов; при РА и РА-S часто наблюдается повышенная нагрузка железом из-за повторного переливания крови. При наличии кровотечения и инфекции можно переливать тромбоциты и применять антибиотики. Профилактическое переливание гранулоцитов и тромбоцитов не имеет четкой эффективности у пациентов с МДС.
(2), витаминотерапия: при некоторых РА-С эффективна терапия витамином В6, 200-500 мг/день внутривенно, что может увеличить количество ретикулоцитов и уменьшить переливание крови.
(3), адренокортикотропный гормон: примерно у 10-15% пациентов с MDS, после применения терапии адренокортикотропным гормоном, количество клеток периферической крови значительно увеличивается, но не следует игнорировать побочные эффекты, вызванные терапией кортикотропным гормоном, такие как легкая инфекция и повышенный уровень сахара в крови.
(4) Индукторы дифференцировки
Некоторые клетки в злокачественных клонах пациентов с МДС все еще сохраняют потенциал дифференцировки, и некоторые препараты могут индуцировать дифференцировку опухолевых клеток. В настоящее время обычно используется 1,25 дигидроксивитамин D3, 2 мкг/сут перорально в течение не менее 12 недель. Или витамин D 3,3 — 600 000 единиц внутримышечно один раз в день в течение 8 — 28 недель. У некоторых пациентов во время приема препарата картина крови улучшилась. Этот класс препаратов может вызвать опасную для жизни тяжелую гиперкальциемию, поэтому следует внимательно следить за изменениями кальция в крови. 13-цис ретиноевая кислота обладает индукцией дифференцировки в культуре in vitro, но клиническое применение не идеально, в домашних условиях в основном используется полностью транс ретиноевая кислота по 20 мг три раза в день перорально. Малые дозы цитарабина оказывают индуцирующее дифференцировку действие на миелоидную лейкемию и использовались при МДС, особенно РАЭБ и РАЭБ-Т, с частотой ремиссии около 30% при 10-20 мг/м2/день подкожно в течение 7-21 дня. Однако, ингибирующий эффект малых доз цитарабина на костный мозг все еще нельзя игнорировать, и около 15% смертей пациентов связаны с приемом препарата.
(5), андрогены
Этинилтестостерон (даназол) в настоящее время является наиболее часто используемым мужским гормоном, 600-800 мг в сутки в течение 2-4 месяцев, но однозначной эффективности нет. По некоторым данным, мужские гормоны могут ускорять трансформацию в острый лейкоз.
(6), Комбинированная химиотерапия
В большинстве случаев МДС обычное противолейкемическое лечение не приносит пользы. МДС плохо переносит химиотерапию, имеет низкую терапевтическую эффективность, и даже если удается добиться ремиссии, период ремиссии короткий. Если возраст пациента менее 50 лет и у него хороший клинический статус для RAEB-T, обычная химиотерапия может быть использована по мере необходимости.
(7) Трансплантация костного мозга
Если возраст пациента менее 50 лет и при РАЭБ есть HLA-гомозиготный донор, а медицинское состояние позволяет, можно рассмотреть возможность аллогенной трансплантации костного мозга.
10. Лечение МДС с помощью китайской медицины
(1) Дефицит инь селезенки и почек: отсутствие цвета кожи, одышка, сердцебиение и бессонница, сухость во рту и губах, малое количество пищи и вялость, болезненность и слабость поясницы, головокружение и шум в ушах, приливы жара и ночная потливость, сухой стул, красный язык с небольшим количеством влаги или без нее, тонкий и слабый пульс.
Лечение: Питание селезенки и почек.
Рецепт: Radix et Rhizoma Gastrodiae, Radix Rehmanniae Praeparata, Radix et Rhizoma Lady’s Tongue, Radix et Rhizoma Drynariae, Fructus Lycii, Cornu Cervi Pantotrichum, Colla Corii Asini, Semen Cuscutae, Radix et Rhizoma Tortoise, Radix et Rhizoma He Shou Wu, Radix Astragali, Radix et Rhizoma Huang Jing, Radix Codonopsis Pilosulae, по 3 грамма каждого, порошок Cordyceps Sinensis (для дозировки).
(2) Дефицит Ян селезенки и почек: тусклый цвет лица, одышка, сердцебиение и бессонница, усталость и сонливость, холодные формы и конечности, холодные боли в пояснице и коленях, рыхлый стул, бледный и тусклый язык со следами зубов на большой стороне, запавший и слабый пульс. Лечение
Лечение: согревание селезенки и почек.
Средства: Radix Rehmanniae Praeparata, Radix Bupleurum, Semen Cuscutae, Antler Gum, Turtle Board Gum, Radix Astragali, Radix et Rhizoma Polygonati, Radix Codonopsis Pilosulae 10 г, Radix et Rhizoma Pilosulae, Cinnamomum Cassiae по 6 г, Cordyceps Sinensis Powder 3 г (для дозировки).
11. Профилактика и лечение миелодиспластического синдрома?
Хотя в некоторых случаях причина МДС неясна, многие случаи обусловлены клональной пролиферацией клеток, вызванной биологическими, химическими или физическими факторами. Поэтому необходимо принимать профилактические меры. Медицинский персонал должен знать об опасности злоупотребления наркотиками и быть осторожным при использовании химиотерапевтических препаратов; при лучевой терапии также следует строго соблюдать показания; при воздействии вредных веществ, таких как химикаты (например, бензол, поливинилхлорид) в соответствующем промышленном и сельскохозяйственном производстве, следует проводить охрану труда, чтобы предотвратить загрязнение окружающей среды вредными веществами с целью снижения заболеваемости СДС.
(I) Обусловленность жизни
СДС тесно связана с эмоциями, поэтому для профилактики заболевания очень важно быть эмоционально оптимистичным и счастливым.
(B) Регулирование рациона питания
Правильное питание может поддерживать здоровье, продлевать жизнь и предотвращать болезни. В процессе лечения заболевания или после лечения, благодаря диетическому питанию, можно избежать дальнейшего развития или рецидива заболевания, а также способствует физическому восстановлению.
1. Обратите внимание на питание и разумную диету, потребление мяса, яиц, свежих овощей должно быть комплексным, не будьте частичной пищей.
2. избегать курицы Ян, движущийся ветер, MDS смешивается с реальным и виртуальным, злой яд внутри пустой, помочь огонь движущийся ветер продуктов следует избегать, особенно Инь дефицит огня, кровотечение, мокрота и сырость крест заблокирован люди должны обратить особое внимание.
3. зимний червь, летняя трава тушеная утка зимний червь, летняя трава девять, утка 759, имбирь 3 ломтика, желтое вино станции, вода 200Inl, соответствующие добавить соль и масло приправы, гражданский огонь тушить 2 часа, пить суп и есть мясо. Лечение СДС. Дефицит Ци и Инь, усталость, светло-красный язык, тонкий пульс.
(С) психическое состояние
Застой Ци печени, чрезмерное мышление и возникновение СДС тесно связаны, и некоторые данные свидетельствуют о том, что возникновению СДС предшествует более полугода более серьезного умственного воздействия. Поэтому очень важно в процессе лечения болезни способствовать развитию непредвзятости, открытости, улучшать культивирование, поддерживать оптимистичный настрой и культивировать позитивную личность.