Аннотация】Цель: Оценить клиническую эффективность метода реконструкции тракта оттока правого желудочка бессмертного артериального ствола у педиатрических пациентов с использованием собственных тканей. Методы: В данной работе мы рассмотрели в общей сложности 86 пациентов с ПТА с января 2000 года по декабрь 2012 года, из которых у 53 была выполнена реконструкция отводящего тракта правого желудочка с использованием собственных тканей, а у остальных 33 — реконструкция отводящего тракта правого желудочка с использованием лоскута или трубки Гортекс. У 26 детей реконструкция тракта оттока правого желудочка проводилась путем подтягивания основного ствола легочной артерии к верхней части F разреза тракта оттока правого желудочка различными методами, а также путем добавления заплаты на один клапан. Результаты: у шести детей в раннем послеоперационном периоде развилась тяжелая легочная гипертензия, и их лечили с помощью целевых расширителей легочной артерии. Остальные дети были успешно выписаны. УЗИ сердца при выписке показало легочную регургитацию, которая была легкой в 5 случаях, умеренной в 27 случаях и умеренной в 21 случае. Послеоперационное наблюдение составило от 36 до 60 месяцев (в среднем 54 месяца) у 36 детей, ни один ребенок не умер. Заключение: Мы пришли к выводу, что этот относительно простой метод реконструкции соединения правого желудочка с легочной артерией является целесообразным и эффективным и, по крайней мере, с точки зрения среднесрочных результатов послеоперационного наблюдения, позволяет избежать проблем, связанных с использованием кондуита, а также снизить вероятность необходимости повторного вмешательства. Хирургическое лечение ПТА требует реконструкции доступа правого желудочка к легочной артерии, и большинство кардиологических центров в настоящее время предпочитают использовать вентильный кондуит для соединения правого желудочка с легочной артерией. Реконструкция путей оттока правого желудочка с использованием вентильного кондуита, соединяющего правый желудочек с легочной артерией, является предпочтительным методом. Имеется ограниченное количество источников и размеров для коррекции постоянного артериального ствола с помощью клапанной трубки, а рестеноз или регургитация из-за послеоперационной дегенерации тканей и неспособности трубки расти приведут к повторной замене трубки. При хирургическом лечении ПТА и других врожденных пороков сердца с обструкцией легочной артерии отказ от использования материала кондуита для реконструкции доступа к правому желудочку и легочной артерии может преодолеть эти недостатки. Сообщалось, что эти реконструкции обеспечивают потенциал роста путей оттока, но с высокой ранней послеоперационной смертностью, однако сообщалось о хороших долгосрочных результатах [1] и низкой частоте повторных операций. С целью поиска процедуры, которая позволяет избежать использования трубки с клапаном и напрямую соединить правый желудочек с легочной артерией, мы приводим результаты последующего наблюдения с использованием модифицированной процедуры. Данные и методы В данной работе мы проанализировали 86 пациентов с ПТА, поступивших в наше учреждение с января 2000 г. по декабрь 2012 г. У 53 из этих пациентов отток правого желудочка был восстановлен собственными тканями из постоянного педиатрического артериального ствола, а у остальных 33 пациентов отток правого желудочка был восстановлен с помощью трубки с клапаном или трубки Гортекс. Среди этих 53 детей было 20 мужчин и 33 женщины, в возрасте от 40 дней до 2,3 лет (в среднем 0,9±0,5 лет), весом от 3,5 кг до 11 кг (в среднем 6,3±2,1 кг), из них 8 детей в возрасте 1-3 месяцев, 35 детей в возрасте 4-6 месяцев и остальные в возрасте 6 месяцев и более. Предоперационная диагностика в основном основывалась на данных цветного допплеровского ультразвукового исследования, 48 компьютерных томографий и 5 катетеризационных исследований сердца. Другие сопутствующие заболевания включали дефект межпредсердной перегородки (ДМПП), дефект межжелудочковой перегородки (ДЖП) и порок единственной коронарной артерии. После блокады аорты дефект межжелудочковой перегородки закрывался через разрез правого желудочка непрерывным швом с использованием проленовых швов 5-0 в собственных срезах перикарда, а в 23 случаях перерезанный главный ствол легочной артерии был подтянут к разрезу отточного тракта правого желудочка для анастомоза. У шести детей из-за короткого общего легочного ствола была выполнена задняя стенка с рассечением левой ушной раковины для соединения задней стенки общей легочной артерии с верхней F отводящего тракта правого желудочка. У остальных 30 детей артериальный ствол был рассечен у верхней границы начала легочной артерии, и еще один разрез был сделан в передней стенке проксимального артериального ствола, который простирался до задней стороны артериального ствола, непосредственно под отверстием легочной артерии. Цилиндрический сегмент, содержащий ствол легочной артерии, удаляется из восходящей аорты в виде рукава под ним (рис. 1), и восходящая аорта повторно анастомозируется конец в конец. Цилиндрический сегмент разрезается посередине, и два артериальных ствола сшиваются вместе для формирования задней стенки легочного ствола (рис. 2а и рис. 2б), которая анастомозируется с верхней F разреза отводящего тракта правого желудочка. 26 из 53 детей были обработаны 0,1 мм пленкой «Гортекс», прикрепленной к 2/3 края разреза отводящего тракта правого желудочка для формирования нового единственного клапана легочной артерии, после чего передняя стенка всех пациентов была перикардиально расширена. расширение. В отличие от оригинальной процедуры размещения легочной артерии перед восходящей аортой путем пересадки по Lecompte, наш модифицированный подход позволяет вновь сформированному легочному стволу поддерживать нормальные спиральные отношения с восходящей аортой и позволяет избежать сдавления легочного ствола грудиной после пересадки по Lecompte и чрезмерной нагрузки на обе ветви легочной артерии. Клапанный порок артериального ствола (циркулярная структура с регургитацией) был двухклапанным в пяти случаях, четырехклапанным в двух случаях и трехклапанным в остальных. Было 6 случаев легкой или умеренной регургитации и 2 случая умеренной или тяжелой регургитации клапанов артериального ствола. В двух случаях умеренной и тяжелой регургитации один случай был укорочен путем складывания стыка клапанов с аннулопластикой по Де Вега, а в другом случае было произведено иссечение придатка створки при пороке четырехстворчатого клапана. PaO2 поддерживали на уровне 100-120 мм рт. ст. и PaCO2 на уровне 35-45 мм рт. ст., и всем детям давали допамин (3-10 мкг?кг-1?мин-1) и милринон (0,25-0,75 мкг?кг-1?мин-1) для поддержания гемодинамической стабильности, плюс эпинефрин (0,05-1 мкг?кг-1?мин-1) при необходимости. -1). При наличии тяжелой легочной гипертензии с гипоксией и/или гемодинамической нестабильностью следует рассмотреть возможность лечения бозентаном, ванкомицином или силденафилом. В одном из этих случаев лечение бозентаном в дозе 1,5 мг?кг-1?день-1 привело к значительному снижению давления в легочной артерии до менее 1/2 от давления в артерии тела и облегчению сопутствующих симптомов. Один из этих случаев был 3-месячным ребенком с постоянным артериальным стволом II типа, который умер до операции от тяжелой сердечной недостаточности в сочетании с легочной гипертензией и дыхательной недостаточностью из-за эмфиземы. В другом случае 5-месячный ребенок с постоянным артериальным стволом I типа умер после операции из-за легочной гипертензии, массивной легочной регургитации и правосторонней сердечной недостаточности без одноклапанной заплаты Gortex в месте соединения отточного тракта правого желудочка и легочной артерии. Остальные дети были выписаны из больницы без происшествий. УЗИ сердца при выписке показало легочную регургитацию, которая была легкой в 5 случаях, умеренной в 27 случаях и умеренной в 21 случае. Дети наблюдались в течение 36-60 месяцев (в среднем 54 месяца), и ни в одном из 36 случаев не было смерти. В одном случае была обнаружена умеренная легочная регургитация со скоростью потока 4,9 м/с-1 в месте соединения правого желудочка и легочной артерии на УЗИ через 45 месяцев после операции, которая улучшилась после повторной операции по расширению стенозирующей заплаты. 4. В случае реконструкции путей оттока легочной артерии и правого желудочка средне- и долгосрочные хирургические результаты не были удовлетворительными из-за ограничений гомогенных и других гетерогенных клапанных кондуитов и в серии исследований с использованием гомогенных клапанных кондуитов [2]. В последние годы исследования тканеинженерных каналов достигли определенного прогресса и были применены в клинической практике в некоторых больницах. Однако эти типы труб не были допущены к коммерческому использованию и никогда не применялись у новорожденных или детей младшего возраста. С другой стороны, некоторые недавние контролируемые клинические исследования показывают, что использование трубки с клапаном с большей вероятностью приведет к послеоперационной реоперации, чем прямое соединение правого желудочка с легочной артерией [3]. Поэтому в исследованиях наметилась тенденция к поиску метода, который лучше сохраняет непрерывность доступа правого желудочка к легочной артерии без использования кондуита. Таким образом: идеальное прямое соединение правого желудочка с легочной артерией должно иметь те же преимущества, что и использование вентильного кондуита (простота подхода, адекватный размер и обеспечение полностью функционального клапана); кроме того, идеальное прямое соединение правого желудочка с легочной артерией должно избегать недостатков, связанных с использованием вентильного кондуита (обеспечение потенциала роста, снижение возможности повторной операции). В 1982 году Lecompte et al. сообщили о новой хирургической процедуре, которая представила концепцию прямого анастомоза правого желудочка с легочной артерией путем отделения части легочного ствола от артериального ствола и размещения его перед восходящей аортой, с последующим прямым анастомозом легочного ствола с верхней границей разреза правого желудочка. Однако результаты краткосрочного и долгосрочного наблюдения при таком хирургическом подходе были неудовлетворительными. Впоследствии эта процедура была модифицирована Tran Viet и Neveux путем отделения легочного ствола от стенки аорты с помощью столбчатой границы [4]. Этот подход позволяет увеличить длину и ширину задней стенки легочного ствола и уменьшить напряжение между разрезом правого желудочка и бифуркацией легочной артерии и правой и левой ветвей. Barbero-Marcial et al. в 1990 году сообщили о новом бескамерном соединении правого желудочка с легочной артерией для коррекции постоянного артериального ствола [5]. Этот хирургический подход предполагает подтягивание его непосредственно к месту разреза правого желудочка для анастомоза, что, как правило, вызывает укорочение и стеноз задней стенки легочного артериального ствола. Долгосрочное наблюдение за этой процедурой показало тенденцию к искривлению и деформации в области бифуркации легочной артерии. Напротив, возникновению послеоперационного рестеноза может способствовать вставка ткани левого ушка между легочной артерией и разрезом правого желудочка. Этот метод также был выбран в шести случаях в нашей группе с хорошими результатами. Наш метод реконструкции доступа из правого желудочка в легочную артерию без кондуита также воспроизводим [6] и был продемонстрирован на 53 последовательных детях, где можно получить более оптимальный диаметр кондуита для главной легочной артерии и минимизировать напряжение в области бифуркации легочной артерии и правых и левых ветвей; во-вторых, хотя реконструированный моновальве Гортекс потеряет функцию в отдаленном будущем, в раннем послеоперационном периоде он может обеспечить Во-вторых, хотя реконструированный одностворчатый клапан Gortex потеряет функцию в отдаленном будущем, в раннем послеоперационном периоде он обеспечит достаточную функцию клапана, чтобы избежать смерти из-за тяжелой послеоперационной легочной гипертензии [7]; недостаточность правого сердца, вызванная у двух умерших пациентов, также может быть связана с нереконструированным одностворчатым клапаном в тракте оттока правого желудочка; и, наконец, не было случаев, требующих катетерного вмешательства или повторной операции из-за рестеноза реконструированного тракта оттока правого желудочка в нашем послеоперационном наблюдении до середины срока. Независимо от типа используемого прямого анастомоза правый желудочек-легочная артерия, реконструкция функционирующей створки одного клапана важна, особенно в раннем послеоперационном периоде при наличии тяжелой легочной гипертензии, чтобы помочь уменьшить легочную регургитацию и улучшить передне-заднюю нагрузку на правый желудочек [8], тем самым способствуя поддержанию функции правого желудочка. Единственный клапан на гортексных пленках был активен во всех наших случаях в раннем послеоперационном периоде и поддерживал легочную регургитацию в умеренном диапазоне. Наличие единственного клапана может помочь избежать развития тяжелой послеоперационной легочной гипертензии и, таким образом, улучшить раннюю послеоперационную выживаемость. Напротив, некоторые более ранние прямые анастомозы правый желудочек-легочная артерия без единого клапана были связаны с более высокой ранней послеоперационной смертностью при использовании для коррекции постоянного артериального ствола. Поскольку длительная легочная регургитация привела к правожелудочковой недостаточности и желудочковым аритмиям при долгосрочном наблюдении за трансвальвулярной кольцевой заплатой при тетралогии Фаллота, существует настоятельная необходимость установки функционирующего механического клапана в позицию легочной артерии у детей с патентным ductus arteriosus в течение длительного времени после восстановления прямого анастомоза правый желудочек-легочная артерия [9]. В целом, мы считаем, что этот относительно простой метод реконструкции соединения правого желудочка с легочной артерией является целесообразным и эффективным и, по крайней мере, с точки зрения среднесрочных результатов послеоперационного наблюдения, позволяет избежать проблем, связанных с использованием кондуита, а также снизить вероятность необходимости повторного вмешательства. Конечно, необходимо большее количество случаев, детальная гемодинамическая оценка и результаты долгосрочного наблюдения на более позднем этапе.