Диагностические критерии ретинопатии недоношенных.
В соответствии с патогенезом ретинопатии недоношенных, клинически она классифицируется на острую активную, дегенеративную и рубцовую фазы.
Острая активная фаза.
Стадирование и районирование в соответствии с Международной классификацией РОП (ICROP) в сочетании с критериями скрининга детской больницы Университета Торонто в Канаде.
1. постановка.
Стадия 0: Поражения при РОП отсутствуют (как и отсечение для стадии 1), но сетчатка не полностью васкуляризирована.
Стадия I: Между васкуляризированными и неоваскуляризированными участками в заднем полюсе сетчатки появляется тонкая белая плоская демаркационная линия.
Стадия II: Белая демаркационная линия расширяется и увеличивается в высоту, образуя гребневидное возвышение над поверхностью сетчатки.
Стадия III: Гребневидная выпуклость развивается дальше, в гребень врастают новые кровеносные сосуды и пролиферируют волокна стекловидного тела.
Стадия IV: частичная отслойка сетчатки, стадия IVa — периферическая отслойка сетчатки без вовлечения макулы, стадия IVb — отслойка сетчатки, прогрессирующая к центру с вовлечением макулы.
Стадия V: полная отслойка сетчатки в форме воронки.
2. Зоны.
Зона Ⅰ: в центре диска зрительного нерва, в области, в 2 раза превышающей расстояние от диска зрительного нерва до центрального макулярного углубления.
Зона II: в центре диска зрительного нерва, в пределах радиуса расстояния от диска зрительного нерва до носового зубчатого края, исключая зону I.
Зона III: область полумесяца за пределами зоны II на височной стороне, которая является местом большинства поражений сетчатки у недоношенных детей.
3. Особые поражения ;
(1) Дополнительные поражения (плюс): сердитые, деформированные сосуды сетчатки в заднем полюсе или сильно расширенные сосуды передней радужки. Дополнительные поражения свидетельствуют об активной фазе РОП, и их наличие означает плохой прогноз.
(2) Пороговое поражение: РОП III стадии, в зоне I или II, с неоваскуляризацией, занимающей сплошной участок на 5 часов, или прерывистым поражением, но включающим участок на 8 часов, наряду с ПЛЮС. эта стадия является ключом к раннему лечению.
(3) Предпороговые поражения;
a. Предпороговые поражения тип 1.
i.Любое поражение I стадии в зоне I с поражением PLUS;
ii. поражения III стадии в зоне I без дополнительных поражений;
iii. Поражения II или III стадии в зоне II с дополнительными поражениями.
b. Предпороговое поражение 2-го типа.
i. Поражение I или II стадии в зоне I без дополнительных поражений;
ii. поражения III стадии в зоне II без дополнительных поражений.
(4) Поражение Раша: поражение ROP, ограниченное зоной I с плоской неоваскуляризацией. Эта стадия развития поражения проходит быстро и требует бдительности.
Дегенеративная фаза.
У большинства детей развитие РОП останавливается с возрастом и переходит в дегенеративную фазу. Эта фаза характеризуется постепенным регрессом гребня и ростом нормальных ретинальных капилляров в аваскулярной области сетчатки, не оставляя никаких последствий. Однако 20-25% детей все же прогрессируют до стадии рубца.
Стадия рубца.
Активное поражение оставляет необратимые изменения, когда оно стихает и становится стадией рубца.
Степень 1: Отсутствие значительных изменений в заднем полюсе дна, легкое рубцевание на периферии (гиперпигментация, атрофия хороидального слоя) и преимущественно нормальная острота зрения.
2 степень: тракция сосудов сетчатки в височную сторону, макула отклонена в височную сторону, пигментация, непрозрачные белые тканевые массы, видимые на периферии. Если макула не вовлечена, зрение хорошее. При вовлечении макулы наблюдаются различные степени ухудшения зрения.
Степень 3: Складки сетчатки сформированы, прилегают к стекловидному телу и инкапсулированы кровеносными сосудами, соединены с периферией белыми тканевыми массами, зрение обычно ниже 0,1.
Степень 4: Интравитреальный, белый, мутный материал, занимающий часть зрачковой зоны на задней стороне линзы.
Степень 5: Задняя фиброзная ткань хрусталика разрастается, образуя помутнение роговицы, осложненное катарактой, часто с атрофией глаза и потерей зрения.
Дифференциальный диагноз.
1. Постоянная примитивная гиперплазия стекловидного тела (PHPV): гиперплазия и складки сетчатки вследствие неполной дегенерации сосудов стекловидного тела. У ребенка не было недоношенности в анамнезе, начало заболевания преимущественно монокулярное, нет сосудистых аномалий, подобных РОП, в глазном дне, а остаточное примитивное пролиферирующее стекловидное тело за хрусталиком серовато-белого цвета.
2. Наследственные заболевания.
(1) Семейная экссудативная витреоретинопатия (FEVR): изменения фундуса похожи на РОП, заболевание является аутосомно-доминантным, имеется семейный анамнез, поражение является хроническим процессом, нет истории недоношенности или поглощения кислорода.
(2) Пигментное недержание: Х-хромосомное цепное доминантное расстройство, дети мужского пола не выживают, все выжившие — женщины. Начало заболевания двустороннее, а изменения в глазном дне схожи с таковыми при РОП, но степень поражения асимметрична и в 35% случаев связана с другими глазными аномалиями. Также наблюдаются сыпь, аномалии зубов и неврологические отклонения, такие как эпилепсия, задержка умственного развития и спастический паралич, но нет истории преждевременных родов.
(3) Болезнь Норри: сцепленное с Х-хромосомой рецессивное заболевание, при котором мать является носителем, а мальчик рождается с заболеванием. 1/3 пациентов рождается с врожденной слепотой, глухотой и психическими аномалиями. Заболевание развивается в обоих глазах и характеризуется тракционной отслойкой сетчатки и образованием периферической фиброзной мембраны. Заболевание проявляется вскоре после рождения и очень быстро прогрессирует.
3. Воспалительные поражения: периферический увеит, инфекция Toxoplasma gondii и другие поражения, в дополнение к периферическому ретинальному экссудату и пролиферации, без четкой истории недоношенности или оксигенации, развиваются быстро, обычно с глазными воспалительными проявлениями, такими как скопление гноя в передней камере, помутнение стекловидного тела, цилиарный застой и глазная боль, возникающие в течение нескольких дней.
4. Опухоли: часто встречается ретинобластома, на поздних стадиях также наблюдается признак белого зрачка. Однако у большинства пациентов нет истории недоношенности и семейного анамнеза. Массы и кальцифицированные пятна видны на УЗИ и КТ.
5. врожденная катаракта: у детей с этим заболеванием поражение находится в хрусталике, а РОП — это заднее помутнение хрусталика.