Тяжелая легочная гипертензия, прогрессирующая до синдрома Эйзенменгера, — это поздняя стадия врожденного порока сердца, когда шансы на операцию уже потеряны, а прогноз неблагоприятный и серьезный. Синдром Эйзенменгера, или Eisenmenger-syndrome, также известный как синдром Эйзенменгера в зависимости от фонетического перевода, — это группа врожденных пороков сердца, при которых сохраняется и продолжает прогрессировать легочная гипертензия. Например, при врожденных дефектах межжелудочковой перегородки и артериального протока ductus arteriosus происходит шунтирование кровотока слева направо из-за более высокого давления в левых отделах сердца, чем в правых, и давление в легочных артериях прогрессивно повышается, вызывая легочную гипертензию. Тяжелая легочная гипертензия диагностируется на основании симптомов, среднего давления в легочной артерии >45 мм рт.ст., измеренного при катетеризации правого сердца, или других исследований. По мере прогрессирования легочной гипертензии первоначальный шунт слева направо превращается в шунт справа налево, когда давление в правом сердце выше, чем в левом, появляются цианоз, слабость, головокружение и симптомы правосердечной недостаточности. Правосторонняя сердечная недостаточность и дыхательная недостаточность при синдроме Эйзенменгера являются фатальными, и единственным эффективным методом лечения является комбинированная трансплантация сердца и легких или трансплантация легких с одновременным восстановлением сердца, а у некоторых пациентов даже утрачен шанс на операцию, при этом прогноз неблагоприятный. Пациентам с тяжелой легочной гипертензией, прогрессирующей до синдрома Эйзенменгера, рекомендуется своевременно обращаться за медицинской помощью и активно следовать врачебным рекомендациям.