Субгипофизарная грыжа мозжечка, как правило, считается следствием пороков развития осевой мезодермы, приводящих к задержке развития задней черепной ямки и переполнению задней черепной ямки, что позволяет препятствовать циркуляции ЦСЖ в большом затылочном отверстии.